فرفرية قلة الصفيحات المناعية: علامات النزف وطرق العلاج

هي اضطراب يهاجم فيه الجهاز المناعي الصفائح الدموية بالخطأ، فيزداد تكسّرها وقد يقل إنتاجها أيضًا. والصفائح أجزاء خلوية صغيرة تساعد على إغلاق مواضع إصابة الأوعية الدموية وإيقاف النزف. عندما ينخفض عددها، يصبح ظهور الكدمات أو النزف أسهل، لكن شدة الأعراض لا ترتبط بالعدد وحده.

يُختصر اسم المرض إلى ITP، وكان يُعرف سابقًا بفرفرية قلة الصفيحات مجهولة السبب. أما كلمة «فرفرية» فتصف بقعًا أرجوانية ناتجة عن تسرب الدم تحت الجلد. وقد لا تظهر هذه البقع لدى كل مصاب، لذا يُستخدم أيضًا اسم قلة الصفيحات المناعية. المرض ليس معديًا، ولا يُعد سرطانًا.

يمكن ألا تظهر أي أعراض، خاصة إذا كان الانخفاض محدودًا. وعندما تظهر العلامات، تكون غالبًا مرتبطة بالنزف في الجلد أو الأغشية المخاطية، وتشمل:

• سهولة ظهور الكدمات أو زيادة حجمها مقارنة بقوة الإصابة.
• نقط حمراء أو أرجوانية دقيقة تسمى الحبرات، تظهر خصوصًا على الساقين ولا تختفي عادة بالضغط.
• نزفًا متكررًا من الأنف أو اللثة، أو استمرار النزف بعد جرح صغير.
• غزارة الحيض أو استمراره مدة أطول من المعتاد.
• ظهور دم في البول أو البراز، أو تحوّل البراز إلى لون أسود قطراني.

يشكو بعض المصابين أيضًا من التعب، وقد يزداد إذا أدى النزف المتكرر إلى فقر الدم. ومع ذلك، لا يمكن تشخيص المرض من شكل الكدمات أو الحبرات وحده؛ فهناك أسباب أخرى لهذه العلامات، وبعضها يحتاج إلى تقييم مختلف.

في كثير من الحالات لا يُعرف سبب واضح لبدء الخلل المناعي، وتسمى الحالة حينها قلة الصفيحات المناعية الأولية. تتكون أجسام مضادة تستهدف الصفائح، ويسهم الطحال في التخلص منها. وقد يؤثر نشاط المناعة كذلك في الخلايا المسؤولة عن صنع الصفائح داخل نخاع العظم.

وقد ترتبط الحالة بمرض مناعي آخر، مثل الذئبة، أو ببعض العدوى، وتسمى حينئذ ثانوية. لدى الأطفال قد تبدأ بعد عدوى فيروسية، بينما قد تظهر لدى البالغين دون حدث سابق واضح. ومن المهم التمييز بينها وبين انخفاض الصفائح الناتج عن أدوية أو أمراض الكبد أو اضطرابات نخاع العظم، لأن العلاج يختلف.

يسأل الطبيب عن توقيت ظهور الكدمات والنزف، والعدوى الحديثة، والأدوية والمكملات، والتاريخ العائلي للنزف. ويجري فحصًا سريريًا للبحث عن علامات قد تشير إلى سبب آخر. لا يوجد اختبار واحد يؤكد جميع حالات قلة الصفيحات المناعية؛ بل يقوم التشخيص أساسًا على استبعاد البدائل.

• صورة الدم الكاملة: تقيس عدد الصفائح وتقيّم الهيموغلوبين وخلايا الدم البيضاء. غالبًا يكون انخفاض الصفائح معزولًا في هذه الحالة.
• لطاخة الدم: تساعد على فحص شكل الخلايا واستبعاد تكتل الصفائح في عينة التحليل، الذي قد يعطي انخفاضًا ظاهريًا غير حقيقي.
• فحوص موجهة: قد تشمل اختبارات لبعض العدوى ووظائف الكبد أو أمراض المناعة بحسب الأعراض والتاريخ الصحي.

فحص نخاع العظم ليس مطلوبًا عادة عندما تكون الصورة السريرية والتحاليل نمطية، لكنه قد يلزم عند وجود نتائج غير معتادة أو شك في تشخيص آخر. كما أن اختبارات الأجسام المضادة للصفائح ليست حاسمة بمفردها.

ليس بالضرورة. إذا لم يوجد نزف مهم وكانت الخطورة منخفضة، فقد يوصي الطبيب بالمراقبة وتحاليل دورية بدلًا من الدواء. والهدف من العلاج هو تقليل خطر النزف والحفاظ على عدد آمن من الصفائح، وليس دائمًا إعادة العدد إلى المجال الطبيعي.

يعتمد القرار على وجود النزف وشدته، واتجاه عدد الصفائح، والعمر، والأمراض المصاحبة، واستعمال أدوية تؤثر في التجلط، والحاجة إلى عملية أو إجراء طبي. لذلك قد تختلف الخطة بين شخصين لهما عدد الصفائح نفسه.

العلاجات المستخدمة

• الكورتيكوستيرويدات: تقلل هجوم المناعة على الصفائح، وتُستخدم غالبًا لفترة محدودة مع مراقبة آثارها الجانبية.
• الغلوبولين المناعي الوريدي: قد يُستخدم عندما يلزم رفع الصفائح بسرعة، ويكون تأثيره غالبًا مؤقتًا.
• أدوية تحفيز إنتاج الصفائح: تساعد نخاع العظم على زيادة إنتاجها في بعض الحالات المستمرة أو غير المستجيبة.
• علاجات مناعية أو موجهة أخرى: يختارها اختصاصي أمراض الدم وفق الاستجابة والمخاطر والحالة الصحية.
• استئصال الطحال: خيار لبعض الحالات المختارة، لكنه ليس مناسبًا للجميع ويتطلب مناقشة مخاطر العدوى والتجلط والتطعيمات اللازمة.

أما النزف الشديد فيحتاج إلى علاج عاجل داخل المستشفى، وقد يستلزم الجمع بين عدة علاجات ونقل الصفائح. لا يُستخدم نقل الصفائح روتينيًا لمجرد انخفاض عددها، لأن المناعة قد تتخلص من الصفائح المنقولة سريعًا.

يتحسن كثير من الأطفال تلقائيًا خلال أسابيع أو أشهر، خصوصًا بعد عدوى فيروسية، وقد تكفي المتابعة إذا كان النزف بسيطًا. أما لدى البالغين فقد يستمر الاضطراب أو يتذبذب، ويُوصف بالمزمن إذا تجاوز عامًا. استمرار المرض لا يعني بالضرورة الحاجة إلى علاج متواصل.

أثناء الحمل، ليس كل انخفاض في الصفائح ناتجًا عن هذا المرض؛ فهناك أسباب أخرى يجب تمييزها. تحتاج المصابة إلى متابعة مشتركة بين طبيب النساء واختصاصي الدم لتخطيط العلاج والولادة والتخدير. وقد يحتاج المولود إلى فحص الصفائح لأن بعض الأجسام المضادة يمكن أن تعبر المشيمة.

• التزم بموعد التحاليل والمتابعة، وأبلغ الطبيب عن أي تغير في النزف.
• تجنب الأسبرين والإيبوبروفين دون موافقة الطبيب، ولا توقف مميعًا موصوفًا من نفسك.
• راجع الأدوية والأعشاب والمكملات مع الطبيب؛ فبعضها قد يزيد النزف أو يؤثر في الصفائح.
• اختر نشاطًا بدنيًا يناسب حالتك، وتجنب الرياضات التصادمية عند ارتفاع خطر النزف.
• استخدم فرشاة أسنان ناعمة، وأبلغ طبيب الأسنان قبل أي إجراء.
• ناقش غزارة الحيض والتعب، ولا تفترض أنهما أمران يجب تحملهما دون علاج.

احجز تقييمًا طبيًا عند ظهور كدمات غير مفسرة أو حبرات جديدة أو نزف متكرر من الأنف واللثة أو غزارة حيض غير معتادة. وإذا كنت مشخصًا بالفعل، فاتبع تعليمات فريقك بشأن موعد التواصل عند ظهور أعراض جديدة.

توجّه إلى الطوارئ عند نزف لا يتوقف بالضغط المباشر، أو قيء دموي، أو براز أسود قطراني، أو نزف غزير مع دوخة أو إغماء. كذلك يستدعي الصداع الشديد المفاجئ أو القيء مع التشوش أو ضعف أحد الأطراف تقييمًا فوريًا، خاصة بعد ضربة على الرأس. النزف داخل الدماغ نادر، لكنه خطير ولا يجوز تأخير تقييم علاماته.