فرفرية هينوخ شونلاين: علامات الجلد وأهمية متابعة الكلى

هي التهاب يصيب الأوعية الدموية الصغيرة، ويرتبط بترسب بروتين مناعي يسمى الغلوبولين المناعي A في جدرانها. يؤدي الالتهاب إلى تسرب كمية من الدم تحت الجلد، فتظهر بقع حمراء أو أرجوانية تسمى الفرفرية. وقد يصيب الالتهاب أوعية المفاصل والجهاز الهضمي والكلى أيضًا.

رغم مظهرها الذي يشبه الكدمات، لا تنتج الفرفرية في هذا المرض عادة عن نقص الصفائح الدموية. وهي أكثر شيوعًا لدى الأطفال، خصوصًا في سن ما قبل المدرسة والمدرسة، لكنها قد تحدث في أي عمر. وتستحق الحالات لدى البالغين اهتمامًا خاصًا، لأن إصابة الكلى قد تكون أشد لديهم.

لا يُعرف السبب الدقيق في جميع الحالات. يُعتقد أن استجابة مناعية غير طبيعية تؤدي إلى التهاب الأوعية لدى أشخاص لديهم قابلية للمرض. كثيرًا ما تسبقه عدوى تنفسية، مثل الزكام أو التهاب الحلق، لكن حدوث العدوى لا يعني أن الشخص سيصاب بالفرفرية.

قد يرتبط ظهوره بمحفزات أخرى، منها بعض الأدوية، دون إمكان إثبات سبب محدد دائمًا. وهو أكثر شيوعًا قليلًا لدى الذكور، وتزداد ملاحظته في مواسم انتشار العدوى التنفسية. المرض نفسه غير معدٍ، ولا ينتقل بالمخالطة أو لمس الطفح، ولا توجد وسيلة مؤكدة تمنع حدوثه.

تختلف الأعراض من شخص لآخر، وقد تظهر تباعًا لا في وقت واحد. أحيانًا يسبق ألم البطن أو المفاصل ظهور الطفح، مما يجعل التشخيص غير واضح في البداية.

الطفح الجلدي المميز

تظهر بقع حمراء تتحول إلى أرجوانية، وغالبًا تكون بارزة قليلًا عند لمسها ولا تختفي بالضغط. تتركز عادة على الساقين والأرداف، وقد تمتد إلى الذراعين أو مناطق أخرى. قد يظهر الطفح على دفعات، مع تورم في القدمين أو اليدين، وأحيانًا الوجه لدى الأطفال الأصغر سنًا.

ألم المفاصل وتورمها

يصيب الألم غالبًا الكاحلين والركبتين، وقد يسبب العرج أو صعوبة المشي مؤقتًا. عادة يزول التهاب المفاصل دون تلف دائم، لكن الألم الشديد أو رفض الطفل المشي يحتاج إلى تقييم لاستبعاد أسباب أخرى.

أعراض الجهاز الهضمي

قد تحدث تقلصات بالبطن وغثيان أو قيء، وأحيانًا يظهر دم في البراز. قد يكون النزف غير مرئي ويُكتشف بالفحص. ولا ينبغي افتراض أن كل ألم بطني بسيط، لأن بعض المضاعفات تحتاج تدخلًا سريعًا، خصوصًا عند اشتداد الألم أو تكرار القيء.

علامات إصابة الكلى

قد يظهر دم أو بروتين في البول دون ألم أو تغير ملحوظ في لونه. وفي الحالات الأشد قد يصبح البول أحمر أو داكنًا، مع تورم حول العينين أو الساقين، أو ارتفاع ضغط الدم، أو قلة التبول. غياب هذه العلامات لا يستبعد تأثر الكلى.

يعتمد التشخيص على شكل الطفح وتوزيعه، والأعراض المصاحبة، والفحص السريري. لا يوجد تحليل دم واحد يؤكد جميع الحالات، وقد يستطيع الطبيب تشخيص الصورة النموذجية دون خزعة. وتشمل الفحوص التي قد يطلبها:

• تحليل البول للبحث عن الدم والبروتين، وقد يلزم قياس كمية البروتين بدقة.
• قياس ضغط الدم، لأنه قد يرتفع عند تأثر الكلى.
• تحاليل الدم لتقييم وظائف الكلى وعدد الصفائح وخلايا الدم، بحسب الحالة.
• تصوير البطن بالموجات فوق الصوتية عند الألم الشديد أو الاشتباه بمضاعفات معوية.
• خزعة جلد عند الطفح غير النموذجي، أو خزعة كلى في بعض حالات الإصابة المهمة لتوجيه العلاج.

يستبعد الطبيب أسبابًا أخرى للطفح، مثل نقص الصفائح وبعض العدوى واضطرابات الدم. لا يمكن تأكيد التشخيص من صورة الطفح وحدها، كما أن اختبار الضغط على البقع لا يغني عن التقييم الطبي.

تتحسن معظم الحالات الخفيفة خلال عدة أسابيع، ويهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض ومراقبة الأعضاء التي قد تتأثر. يحدد الطبيب الخطة وفق شدة الألم، والقدرة على الشرب والحركة، ونتائج البول ووظائف الكلى.

• الراحة خلال فترات الألم، ثم العودة التدريجية للنشاط عندما تتحسن القدرة على الحركة.
• تناول سوائل كافية ما لم يوصِ الطبيب بتقييدها بسبب مشكلة كلوية.
• استخدام مسكن مناسب، مثل الباراسيتامول، بعد التأكد من ملاءمته للعمر والحالة.
• تجنب مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، مثل الإيبوبروفين، عند وجود إصابة كلوية أو نزف هضمي أو جفاف؛ وقد يسمح بها الطبيب في حالات مختارة.

قد يصف الطبيب الكورتيزون لبعض حالات ألم البطن أو المفاصل الشديد، لكنه ليس ضروريًا لكل مريض، ولا يُعطى روتينيًا لمنع إصابة الكلى؛ إذ لم تثبت فائدته لهذا الغرض. وتحتاج بعض إصابات الكلى إلى أدوية تقلل فقد البروتين في البول، أو علاجات مثبطة للمناعة بإشراف اختصاصي الكلى.

قد يستلزم القيء المستمر أو الألم الشديد أو المضاعفات دخول المستشفى. ولا تعالج المضادات الحيوية الفرفرية نفسها، لكنها قد تُستخدم إذا وُجدت عدوى بكتيرية تستدعي العلاج.

أهم ما يؤثر في المآل على المدى الطويل هو مقدار إصابة الكلى. تكون الإصابة خفيفة لدى كثير من الأطفال، لكنها قد تؤدي في عدد قليل من الحالات إلى مرض كلوي مزمن. ومن المضاعفات الأقل شيوعًا الانغلاف المعوي، حيث يدخل جزء من الأمعاء داخل جزء مجاور، مسببًا انسدادًا قد يحتاج تدخلًا عاجلًا.

قد تتأخر تغيرات البول عن ظهور الطفح؛ لذا لا يعني صفاء الجلد انتهاء الحاجة إلى المتابعة. تشمل المتابعة عادة تحليل البول وقياس الضغط بصورة منتظمة لمدة ستة أشهر على الأقل، وقد تمتد إلى سنة أو أكثر بحسب النتائج والبروتوكول الطبي. وجود بروتين مستمر أو ارتفاع الضغط أو خلل وظائف الكلى يستدعي متابعة أطول وربما إحالة لاختصاصي.

اطلب تقييمًا طبيًا سريعًا عند ظهور طفح جديد لا يختفي بالضغط، خصوصًا مع ألم المفاصل أو البطن. وإذا كان التشخيص معروفًا، أبلغ الطبيب عن أي تغير في البول أو تورم جديد، ولا تنتظر موعد المتابعة عند تدهور الأعراض.

اذهب إلى الطوارئ عند ظهور أي من العلامات التالية:

• طفح غير مختفٍ بالضغط مع حمى أو خمول شديد أو تدهور عام، لاحتمال وجود عدوى خطيرة.
• ألم بطني شديد أو متزايد، أو قيء متكرر، أو براز دموي أو أسود.
• ألم أو تورم مفاجئ في الخصية، لاستبعاد التواء الخصية وغيره من الأسباب العاجلة.
• قلة واضحة في البول، أو تورم سريع، أو صعوبة في التنفس.
• صداع شديد مصحوب باضطراب الرؤية أو تشنجات.

يمكن العودة إلى المدرسة والأنشطة عندما تسمح الحالة العامة والألم بذلك، مع تجنب المجهود الذي يزيد الأعراض. وقد يتكرر الطفح أو بعض الأعراض بعد التحسن، وغالبًا تكون النوبات اللاحقة أخف، لكنها تحتاج إبلاغ الطبيب واستمرار مراقبة الكلى. احتفظ بسجل لمواعيد الفحوص والأعراض الجديدة؛ فالمتابعة المنتظمة أهم من الاعتماد على المظهر الخارجي وحده.