فقر الدم الانحلالي: لماذا تتكسر كريات الدم وكيف يُعالج؟

تعيش كريات الدم الحمراء عادة نحو 120 يومًا، ثم يتخلص الجسم من الخلايا القديمة ويستبدل بها خلايا جديدة. في الانحلال، يقصر عمر هذه الخلايا بسبب خلل فيها أو عوامل تهاجمها من خارجها. وقد يحدث التكسّر داخل الأوعية الدموية، أو تُزال الخلايا بصورة متسارعة في الطحال والكبد.

أحيانًا يستطيع نخاع العظم تعويض الخلايا المفقودة، فيوجد انحلال من دون فقر دم واضح. أما إذا تجاوز التكسّر قدرة التعويض، فتظهر الأنيميا. وهذا يختلف عن فقر الدم الناتج عن النزيف أو نقص الحديد أو نقص فيتامين ب12، رغم إمكان اجتماع أكثر من سبب لدى الشخص نفسه.

تعتمد الأعراض على سرعة انخفاض الهيموغلوبين وشدة الانحلال وعمر المريض وأمراضه الأخرى. قد يتكيف الجسم جزئيًا مع الانخفاض البطيء، بينما يسبب الانخفاض المفاجئ أعراضًا أشد. وتشمل العلامات المحتملة:

• التعب والضعف وصعوبة أداء المجهود المعتاد.
• شحوب الجلد والدوخة أو الصداع.
• ضيق النفس والخفقان، خاصة مع النشاط.
• اصفرار بياض العينين أو الجلد بسبب زيادة البيليروبين الناتج عن تكسّر الخلايا.
• بول داكن في بعض أنواع الانحلال، خصوصًا عندما يحدث داخل الأوعية الدموية.
• ألم أو شعور بالامتلاء أعلى البطن من الجهة اليسرى عند تضخم الطحال.

قد تظهر حمى أو آلام بالبطن والظهر خلال بعض النوبات الحادة. لكن هذه الأعراض ليست خاصة بالانحلال؛ فاليرقان والبول الداكن قد ينتجان أيضًا عن أمراض الكبد أو المسالك البولية، ولهذا يحتاجان إلى تقييم بدل التشخيص الذاتي.

في بعض الحالات يولد الشخص باضطراب يجعل كريات الدم أكثر عرضة للتكسّر. وقد تبدأ الأعراض في الطفولة، أو لا تُكتشف الحالة إلا لاحقًا بعد عدوى أو تناول دواء محفّز.

اضطرابات الهيموغلوبين وغشاء الخلية

في فقر الدم المنجلي يؤدي الهيموغلوبين غير الطبيعي إلى تشوه الخلايا وقصر عمرها، مع احتمال انسداد الأوعية الصغيرة. وفي الثلاسيميا يختل تصنيع سلاسل الهيموغلوبين، فتضعف عملية إنتاج الخلايا ويزداد تكسّرها. أما تكوّر الكريات الحمراء الوراثي فيؤثر في غشاء الخلية، ويجعل الطحال يزيلها بسرعة أكبر.

نقص إنزيمات كريات الدم الحمراء

يساعد عدد من الإنزيمات الخلايا على إنتاج الطاقة ومقاومة الضرر. ومن أمثلة اضطراباتها نقص إنزيم G6PD، المعروف بأنيميا الفول؛ إذ قد تحفّز العدوى أو الفول أو أدوية معينة نوبة انحلال لدى المصاب. وهناك نقص إنزيم كيناز البيروفات، الذي قد يسبب انحلالًا مزمنًا بدرجات متفاوتة. ليست كل حالات الأنيميا الوراثية أنيميا فول، ولكل اضطراب إرشادات مختلفة.

فقر الدم الانحلالي المناعي

يحدث عندما تستهدف الأجسام المضادة كريات الدم الحمراء. وقد يظهر من دون سبب واضح، أو يرتبط بأمراض مثل الذئبة وبعض اضطرابات الخلايا اللمفاوية. في النوع الدافئ تنشط الأجسام المضادة عند حرارة الجسم المعتادة، بينما ترتبط أنواع أخرى بأجسام مضادة تنشط في درجات حرارة أبرد.

قد يجتمع الانحلال المناعي مع نقص الصفائح المناعي فيما يُعرف بمتلازمة إيفان، وقد يصاحبه نزف أو كدمات. كما يمكن أن تحدث تفاعلات مناعية بعد نقل دم غير متوافق، وهي حالة تتطلب تدخّلًا طبيًا عاجلًا.

أسباب غير مناعية

• بعض العدوى، ومنها الملاريا في المناطق التي تنتشر فيها.
• أدوية معينة قد تسبب انحلالًا بآليات مناعية أو تؤذي الخلايا لدى أشخاص قابلين لذلك.
• التضرر الميكانيكي للخلايا، مثلما قد يحدث مع بعض صمامات القلب الصناعية.
• اضطرابات الأوعية الدقيقة التي تُفتت الخلايا، وقد تترافق مع نقص الصفائح وإصابة الكلى.
• الحروق الشديدة، وبعض الاضطرابات المكتسبة النادرة مثل البيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية.

لا يعني استعمال دواء ما أو وجود صمام صناعي أن الانحلال سيحدث بالضرورة. ولا ينبغي إيقاف علاج موصوف من تلقاء نفسك؛ أخبر الطبيب بالأدوية والمكملات والأعشاب التي تستخدمها.

يسأل الطبيب عن بدء الأعراض، والعدوى الحديثة، والأدوية، ونقل الدم السابق، والتاريخ العائلي. ويفحص علامات الشحوب واليرقان وتضخم الطحال. ثم يختار فحوصًا تؤكد الانحلال وتحدد سببه، ومنها:

• تعداد الدم الكامل: لتقييم الهيموغلوبين وأحجام الخلايا والصفائح.
• عدّ الخلايا الشبكية: وهي خلايا حمراء حديثة الإنتاج، وغالبًا يزداد عددها استجابة للانحلال، لكنه قد لا يرتفع إذا كانت قدرة النخاع ضعيفة.
• مؤشرات الانحلال: تشمل البيليروبين غير المباشر وإنزيم LDH وبروتين الهبتوغلوبين، وتُفسَّر معًا لأن أيًا منها لا يكفي وحده.
• لطاخة الدم: لرؤية شكل الخلايا والبحث عن علامات تساعد في معرفة السبب.
• اختبار مضاد الغلوبولين المباشر: المعروف بكومبس المباشر، ويساعد على كشف الانحلال المناعي.
• فحوص موجهة: مثل تحليل إنزيم G6PD، وفحوص الهيموغلوبين، ووظائف الكلى وتحليل البول.

قد يبدو فحص G6PD طبيعيًا أثناء النوبة أو بعدها مباشرة، كما قد يتأثر بنقل الدم؛ لذلك قد يوصي الطبيب بإعادته لاحقًا إذا بقي الاشتباه قويًا. ولا يحتاج كل مريض إلى فحص نخاع العظم أو جميع الاختبارات المتاحة.

يعتمد العلاج على السبب وسرعة التدهور، وليس على اسم التشخيص وحده. قد تكفي المتابعة للحالات الخفيفة المستقرة، بينما تحتاج الحالات الشديدة إلى رعاية بالمستشفى ونقل دم عند الضرورة. ويُنسَّق نقل الدم بعناية خاصة إذا وُجدت أجسام مضادة.

• إزالة المحفز: بعلاج العدوى أو تغيير الدواء المسبب تحت إشراف الطبيب، وتجنب المحفزات المعروفة في أنيميا الفول.
• علاج المناعة: قد تُستخدم الكورتيكوستيرويدات في الانحلال المناعي الدافئ، أو أدوية موجهة وعلاجات أخرى بحسب الاستجابة ونوع المرض.
• التعامل مع الأنواع المرتبطة بالبرد: يشمل تجنب التعرض للبرد، وقد يحتاج المريض إلى علاج متخصص؛ فالكورتيكوستيرويدات ليست فعالة بالقدر نفسه في جميع الأنواع.
• الدعم الغذائي: قد يصف الطبيب حمض الفوليك عند زيادة الحاجة إليه، لكن الحديد لا يفيد إلا إذا ثبت نقصه.
• إجراءات مختارة: قد يُناقش استئصال الطحال في حالات محددة، مع اللقاحات والاحتياطات اللازمة للحد من خطر العدوى.

قد يؤدي الانحلال المزمن إلى حصوات المرارة وتضخم الطحال، وقد يجهد فقر الدم الشديد القلب. وترتبط بعض الأنواع بزيادة خطر الجلطات أو إصابة الكلى. كما قد يتراكم الحديد مع نقل الدم المتكرر، مما يستدعي متابعة وعلاجًا متخصصًا عند الحاجة.

احتفظ بقائمة تشخيصاتك وأدويتك ومحفزات الانحلال المعروفة، والتزم بمواعيد التحاليل واللقاحات الموصى بها. لا توجد حمية واحدة تعالج جميع الأنواع، ولا تُغني الأطعمة الغنية بالحديد عن علاج السبب. وقد تساعد الاستشارة الوراثية الأسر التي لديها مرض وراثي، خصوصًا عند التخطيط للإنجاب.

احجز تقييمًا قريبًا إذا ظهر تعب مستمر أو شحوب أو اصفرار بالعينين أو بول داكن غير مفسر، خاصة بعد عدوى أو دواء جديد. وإذا كنت مشخصًا بالانحلال، فتواصل مع فريقك عند تزايد الأعراض أو ظهور حمى.

اطلب رعاية عاجلة عند ضيق النفس أثناء الراحة، أو ألم الصدر، أو الإغماء، أو الضعف الشديد المفاجئ، أو قلة البول مع بول داكن. وأبلغ الطاقم فورًا إذا ظهرت حمى أو قشعريرة أو ألم بالظهر أو صعوبة بالتنفس أثناء نقل الدم. كذلك تستدعي الحمى بعد استئصال الطحال تقييمًا عاجلًا حتى إن بدت الأعراض الأخرى بسيطة.