قصور النخامى الشامل: علامات نقص الهرمونات وطرق العلاج

تتلقى النخامى إشارات من منطقة في الدماغ تُسمّى تحت المهاد، ثم تفرز هرمونات تتحكم في غدد وأنسجة أخرى. ويُقصد بالقصور الشامل عادة نقص معظم هرمونات الفص الأمامي للنخامى أو جميعها، بخلاف القصور الجزئي الذي يصيب هرمونًا واحدًا أو عددًا محدودًا منها.

وقد يمتد الضرر إلى نظام الهرمون المضاد لإدرار البول، المعروف بالفازوبريسين، الذي يُصنّع في تحت المهاد ويُفرز عبر الفص الخلفي. لكن نقصه ليس شرطًا لتشخيص قصور النخامى الشامل، ولا يظهر لدى جميع المصابين.

تعتمد الأعراض على شدة النقص وسرعة حدوثه وعمر الشخص. وقد تمر أشهر قبل ملاحظة نمط واضح، لأن التعب أو انخفاض الرغبة الجنسية قد يُنسبان إلى أسباب أخرى.

نقص الهرمون المحفّز للكظر

يؤدي نقص الهرمون الموجّه لقشر الكظر إلى انخفاض الكورتيزول، وهو ضروري للاستجابة للمرض والإجهاد والحفاظ على ضغط الدم وسكر الدم. وتشمل علاماته:

• الإرهاق والضعف وفقدان الشهية أو الوزن.
• الغثيان وآلام البطن والدوخة، خصوصًا عند الوقوف.
• انخفاض ضغط الدم أو الصوديوم، وأحيانًا انخفاض سكر الدم.

يُسمّى ذلك قصور الكظر الثانوي، ولا يصاحبه عادة اسمرار الجلد المميز لبعض حالات قصور الكظر الأولي. كما يبقى هرمون الألدوستيرون غالبًا محفوظًا.

نقص الهرمون المحفّز للدرقية

يسبب قصورًا درقيًا مركزيًا، قد يظهر في صورة الشعور بالبرد والإمساك وجفاف الجلد وبطء التفكير وزيادة الوزن أو بطء النبض. ولا تكفي نتيجة الهرمون المحفّز للدرقية وحدها لاستبعاد هذه الحالة، لأنها قد تبدو طبيعية رغم انخفاض هرمون الدرق الحر.

نقص الهرمونات التناسلية

قد تعاني النساء من عدم انتظام الدورة أو انقطاعها، وجفاف المهبل وصعوبة الحمل. وقد يظهر لدى الرجال انخفاض الرغبة الجنسية وضعف الانتصاب وتراجع شعر الجسم والكتلة العضلية. ويمكن أن يؤثر النقص لدى الجنسين في الخصوبة وصحة العظام، بينما قد يؤخر البلوغ لدى المراهقين.

نقص هرمون النمو والبرولاكتين

يسبب نقص هرمون النمو لدى الأطفال تباطؤ النمو الطولي. أما لدى البالغين فقد يرتبط بنقص الكتلة العضلية وزيادة الدهون وتراجع الطاقة وجودة الحياة، وهي أعراض غير نوعية. وقد يُلاحظ نقص البرولاكتين بعد الولادة من خلال ضعف إنتاج الحليب أو غيابه.

نقص الفازوبريسين عند تأثر الفص الخلفي

يمكن أن يؤدي إلى إخراج كميات كبيرة من البول المخفف والعطش الشديد والاستيقاظ المتكرر للتبول، فيما يُعرف أيضًا بالسكري الكاذب المركزي. وهذه الحالة مختلفة عن السكري المرتبط بارتفاع سكر الدم.

تحدث الحالة نتيجة تلف النخامى أو انقطاع الإشارات الواصلة إليها من تحت المهاد. ومن أسبابها المعروفة:

• أورام النخامى أو الأورام القريبة منها، التي قد تضغط على الأنسجة السليمة.
• جراحة المنطقة أو العلاج الإشعاعي للرأس، وقد يظهر أثر الإشعاع بعد مدة طويلة.
• نزيف النخامى أو انقطاع ترويتها المفاجئ، فيما يُعرف بالسكتة النخامية.
• النزيف الشديد أثناء الولادة أو بعدها، الذي قد يسبب تلف النخامى المعروف بمتلازمة شيهان.
• إصابات الرأس، والتهابات النخامى، وبعض الأمراض الالتهابية أو الارتشاحية.
• أسباب خلقية أو وراثية نادرة، وبعض العلاجات المناعية المستخدمة للسرطان.

لا تعني الإصابة بورم نخامي أنه سرطاني؛ فمعظم هذه الأورام حميدة. وقد يبقى السبب غير واضح رغم إجراء الفحوص المناسبة.

يبدأ التقييم بمراجعة الأعراض والأدوية وتاريخ إصابات الرأس والجراحات والإشعاع، والسؤال عن نزيف الولادة وتغيرات الدورة والوظيفة الجنسية. ثم يطلب اختصاصي الغدد فحوصًا تستهدف أكثر من محور هرموني، ولا يعتمد على عرض واحد أو تحليل منفرد.

• قياس الكورتيزول صباحًا، وقد يُقاس الهرمون الموجّه لقشر الكظر معه.
• قياس الثيروكسين الحر والهرمون المحفّز للدرقية معًا.
• فحص الهرمونات التناسلية والإستروجين أو التستوستيرون بحسب الحالة.
• قياس البرولاكتين وعامل النمو الشبيه بالإنسولين، مع اختبارات إضافية عند الحاجة.
• فحوص الصوديوم والجلوكوز وتركيز الدم والبول عند وجود عطش وتبول زائدين.

قد تُستخدم اختبارات تحفيز لتقييم احتياطي الكورتيزول أو هرمون النمو تحت إشراف متخصص. ويساعد التصوير بالرنين المغناطيسي على كشف أسباب بنيوية، وقد يلزم فحص مجال الرؤية إذا وُجد ورم قرب الأعصاب البصرية. وعند الاشتباه بأزمة كظرية لا يؤخَّر العلاج انتظارًا لنتائج التحاليل.

العلاج فردي، وقد يستمر مدى الحياة إذا كان التلف دائمًا. والهدف هو تعويض النقص بأمان، وليس إعطاء جميع الهرمونات لكل مريض. وقد تساعد معالجة ورم أو التهاب في استعادة بعض الوظائف، لكن ذلك ليس مضمونًا.

تعويض الهرمونات الناقصة

• أدوية من مجموعة الغلوكوكورتيكويدات لتعويض نقص الكورتيزول.
• ليفوثيروكسين لتعويض هرمون الدرق، مع ضبط العلاج أساسًا وفق الثيروكسين الحر والتقييم السريري.
• الهرمونات الجنسية عند ملاءمتها، بعد تقييم العمر والموانع والرغبة في الإنجاب.
• هرمون النمو لحالات مختارة بعد إثبات النقص وتقييم الفوائد والمخاطر.
• ديسموبريسين عند وجود نقص الفازوبريسين، مع متابعة الصوديوم وتوازن السوائل.

إذا كان نقص الكورتيزول موجودًا أو مشتبهًا به، يجب تقييمه وتأمين تعويضه قبل بدء هرمون الدرق؛ لأن عكس هذا الترتيب قد يثير أزمة كظرية. كما أن علاج ضعف الخصوبة قد يتطلب أدوية متخصصة لتحفيز المبيض أو الخصية، وليس التعويض الجنسي المعتاد وحده.

خطة الأمان والمتابعة

يحتاج من يتناول تعويض الكورتيزول إلى تعليمات مكتوبة بشأن تعديل العلاج أثناء الحمى أو المرض أو العمليات، وخطة للطوارئ عند القيء وعدم القدرة على الاحتفاظ بالدواء. وقد يوصي الطبيب بحقنة إسعافية مع تدريب المريض وأسرته، وبطاقة أو سوار تنبيه طبي. لا توقف العلاج أو تعدّل الهرمونات بنفسك.

احجز تقييمًا طبيًا عند وجود تعب مستمر غير مفسر، أو انقطاع الدورة، أو تراجع الوظيفة الجنسية، أو تباطؤ نمو الطفل، خصوصًا مع تاريخ مرضي يتعلق بالنخامى. كما يستدعي غياب الحليب بعد نزيف ولادة شديد تقييمًا مبكرًا.

اطلب الطوارئ فورًا عند ظهور أي من العلامات التالية:

• إغماء أو تشوش أو ضعف شديد مع انخفاض الضغط.
• قيء متكرر أو ألم بطني شديد، خاصة لدى المصاب بنقص الكورتيزول.
• صداع شديد مفاجئ مع تدهور الرؤية أو ازدواجها أو اضطراب الوعي.
• علامات جفاف شديد مع تبول غزير أو عدم القدرة على الشرب.

تساعد المتابعة المنتظمة على ضبط الهرمونات وتجنب نقص التعويض أو زيادته، ومراقبة العظام وضغط الدم والوزن والصوديوم. أخبر الفريق الطبي بالحالة قبل أي عملية، وناقش التخطيط للحمل مبكرًا. ومع الالتزام بالعلاج وخطة الطوارئ، يستطيع كثير من المصابين ممارسة حياتهم بصورة جيدة.