كثرة الحمر الحقيقية: علامات المرض وطرق السيطرة عليه

تنتمي كثرة الحمر الحقيقية إلى مجموعة تُسمّى الأورام التكاثرية النقوية، وهي اضطرابات تنشأ في الخلايا المكوّنة للدم داخل نخاع العظم. وتُصنَّف ضمن سرطانات الدم المزمنة، لكنها تختلف عن ابيضاض الدم الحاد؛ إذ تتطور غالبًا ببطء، ويمكن لكثير من المصابين التعايش معها سنوات طويلة مع العلاج المناسب.

ولا تعني زيادة عدد كريات الدم الحمراء في التحليل تلقائيًا وجود هذا المرض. فقد يرتفع تركيزها بسبب الجفاف، أو يزيد إنتاجها استجابة لنقص الأكسجين. لذلك يعتمد التشخيص على تحديد سبب الارتفاع، وليس على قراءة واحدة للهيموغلوبين.

يرتبط المرض لدى الغالبية العظمى من المصابين بتغيّر في جين يُسمّى JAK2. يؤثر هذا التغيّر في إشارات نمو خلايا الدم، فتستمر الخلايا في التكاثر حتى عندما لا يحتاج الجسم إلى مزيد منها. وغالبًا تكون الطفرة مكتسبة خلال الحياة، وليست طفرة موروثة مباشرة من أحد الوالدين.

لا يُعرف على وجه الدقة لماذا تظهر هذه الطفرة لدى شخص دون آخر. ويشيع تشخيص المرض لدى كبار السن، لكنه قد يصيب البالغين الأصغر عمرًا أيضًا. والمرض غير معدٍ، ولا ينشأ عادةً عن طعام معين أو سلوك يستطيع المريض تحديده وتجنبه.

كيف يختلف عن كثرة الحمر الثانوية؟

في كثرة الحمر الثانوية، يزيد الجسم إنتاج الكريات الحمراء استجابة لعامل آخر، مثل أمراض الرئة المزمنة، أو انقطاع النفس الانسدادي أثناء النوم، أو التدخين، أو الإقامة في المرتفعات. وقد ترتبط أيضًا ببعض أمراض الكلى أو استخدام التستوستيرون. أما الجفاف فيقلل الجزء السائل من الدم، فيبدو تركيز الكريات مرتفعًا دون زيادة حقيقية في كتلتها.

قد يُكتشف المرض مصادفة خلال تحليل دم روتيني. وعندما تظهر الأعراض، فإنها تختلف في شدتها، وقد تتداخل مع حالات شائعة أخرى. ومن أبرزها:

• الصداع والدوخة، وأحيانًا تشوش الرؤية أو طنين الأذن.
• التعب والضعف وصعوبة التركيز.
• الحكة، خصوصًا بعد الاستحمام بالماء الدافئ، وقد تحدث دون طفح ظاهر.
• احمرار الوجه أو الشعور بسخونة الجلد.
• حرقان أو ألم واحمرار في اليدين أو القدمين، وقد يصاحبه تنميل.
• التعرق الليلي أو نقص الوزن غير المقصود.
• ضيق النفس، خاصة مع المجهود.

وقد يتضخم الطحال، وهو عضو يقع في أعلى يسار البطن، فيسبب شعورًا بالامتلاء أو الألم تحت الضلوع اليسرى، أو الشبع بعد تناول كمية صغيرة من الطعام. وقد يحدث نزيف من الأنف أو اللثة أو ظهور كدمات بسهولة لدى بعض المرضى.

تُعد الجلطات أهم المضاعفات التي يسعى العلاج إلى منعها. فقد تتكوّن في أوردة الساق أو الرئة، أو في شرايين القلب والدماغ، وأحيانًا في أوردة البطن. ويزداد الخطر لدى من سبق لهم التعرض لجلطة، ولدى الأكبر سنًا، كما تؤثر عوامل مثل التدخين وارتفاع ضغط الدم والسكري في صحة الأوعية.

وعلى الرغم من زيادة عدد الصفائح لدى بعض المصابين، قد يحدث نزيف بسبب اضطراب وظيفتها أو تأثر عوامل التخثر. وقد يرتفع حمض اليوريك نتيجة زيادة تجدد الخلايا، ما يسبب النقرس أو حصوات الكلى. وفي نسبة محدودة من الحالات، قد يتطور المرض بمرور الوقت إلى تليّف نخاع العظم أو ابيضاض الدم الحاد، لكن هذا ليس مصيرًا حتميًا.

يبدأ الطبيب بمراجعة الأعراض والتاريخ المرضي والأدوية والتدخين، ثم يفحص المريض بحثًا عن تضخم الطحال أو علامات أخرى. وقد يطلب إعادة تحليل الدم للتأكد من استمرار الارتفاع، مع تقييم الأسباب البديلة.

• تعداد الدم الكامل: يوضح مستوى الهيموغلوبين والهيماتوكريت، أي نسبة حجم الكريات الحمراء إلى حجم الدم، ويكشف زيادة الصفائح أو الكريات البيضاء.
• فحص طفرة JAK2: يساعد على تحديد التغير الجيني المرتبط بالمرض، لكن تفسيره يكون ضمن بقية النتائج.
• هرمون الإريثروبويتين: ينظم إنتاج الكريات الحمراء، وغالبًا يكون منخفضًا في كثرة الحمر الحقيقية.
• خزعة نخاع العظم: قد تُطلب لتقييم كثافة الخلايا ونمط نموها ووجود تليّف.
• فحوص إضافية: مثل مخزون الحديد ووظائف الكلى ومستوى الأكسجين، وقد يلزم تقييم اضطرابات التنفس أثناء النوم.

لا يكفي وجود عرض واحد أو نتيجة منفردة لتأكيد التشخيص، ويجمع اختصاصي أمراض الدم بين المعطيات للوصول إلى التشخيص الصحيح.

يهدف العلاج إلى خفض خطر الجلطات وتخفيف الأعراض وضبط أعداد خلايا الدم. وتختلف الخطة بحسب العمر، والتاريخ السابق للجلطات، ونتائج التحاليل، والأمراض المصاحبة، ومدى تحمّل العلاج.

الفصد العلاجي

الفصد هو سحب كمية محسوبة من الدم تحت إشراف طبي لتقليل كتلة الكريات الحمراء. ويستهدف العلاج عادةً إبقاء الهيماتوكريت دون 45%، مع تحديد مواعيد السحب وفق النتائج والحالة الصحية. ولا يُستبدل الفصد الموصوف بالتبرع العشوائي بالدم.

الوقاية من الجلطات

يصف الطبيب غالبًا الأسبرين بجرعة منخفضة إذا لم توجد موانع، للمساعدة على تقليل التصاق الصفائح وتكوّن الجلطات. لكنه قد لا يناسب من لديهم نزيف أو حالات معينة؛ لذلك لا تبدأه بنفسك، ولا تضفه إلى مميعات الدم دون مراجعة الطبيب.

أدوية خفض إنتاج الخلايا

قد يحتاج المرضى الأكثر عرضة للجلطات، أو من لا تكفيهم إجراءات الفصد، إلى أدوية تقلل إنتاج خلايا الدم، مثل الهيدروكسي يوريا أو الإنترفيرون. وقد يُستخدم روكسوليتينيب في حالات مختارة عند عدم الاستجابة أو عدم تحمّل بعض العلاجات. ويتطلب الاختيار متابعة تعداد الدم والآثار الجانبية، مع مراعاة الحمل أو التخطيط له.

وقد تُعالج الحكة وأعراض أخرى بأدوية مخصصة. أما زراعة الخلايا الجذعية فليست علاجًا روتينيًا للمرض، وقد تُناقش في ظروف متقدمة محددة، خصوصًا عند تطوره إلى تليّف نخاع العظم.

• التزم بمواعيد اختصاصي الدم والتحاليل، حتى إذا اختفت الأعراض.
• توقف عن التدخين، واضبط ضغط الدم والسكري والكوليسترول بالتعاون مع طبيبك.
• مارس نشاطًا مناسبًا لقدرتك، وتجنب الجلوس دون حركة لفترات طويلة.
• اشرب سوائل بانتظام ما لم يوصِ الطبيب بتقييدها؛ فالماء لا يغني عن العلاج.
• استخدم ماءً فاترًا للاستحمام ومرطبًا لطيفًا لتقليل تهيج الجلد.
• لا تتناول مكملات الحديد دون توجيه، لأنها قد تزيد إنتاج الكريات الحمراء.

أخبر فريقك الطبي قبل الجراحة أو عند التخطيط للحمل؛ فقد يلزم تعديل الأدوية وخطة الوقاية من الجلطات. ولا توجد حمية تشفي المرض، لكن الغذاء المتوازن يدعم الصحة العامة.

احجز موعدًا إذا أظهر التحليل ارتفاعًا مستمرًا في الهيموغلوبين أو الهيماتوكريت، أو ظهرت حكة متكررة بعد الاستحمام مع صداع أو دوخة أو امتلاء بالبطن. وإذا كنت مشخصًا، فأبلغ طبيبك عن زيادة التعب أو النزيف أو التعرق الليلي أو نقص الوزن.

اطلب الإسعاف فورًا عند ألم الصدر المفاجئ، أو ضيق النفس الشديد، أو سعال مصحوب بالدم، أو ضعف مفاجئ في أحد جانبي الجسم، أو اضطراب الكلام أو الرؤية. ويحتاج تورم ساق واحدة مع ألم واحمرار، وكذلك ألم البطن الشديد غير المعتاد، إلى تقييم عاجل لاحتمال وجود جلطة.