متلازمة تاوسيغ بينغ: عيب قلبي خلقي يحتاج علاجًا مبكرًا

في القلب الطبيعي، ينقل الشريان الرئوي الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين ليتزود بالأكسجين، بينما ينقل الشريان الأبهر الدم من البطين الأيسر إلى الجسم. أما في تاوسيغ بينغ، فينشأ الشريانان كليًا أو في معظمهما من البطين الأيمن، وهي حالة تُعرف بمخرج البطين الأيمن المزدوج.

وتتميز هذه الصورة بوجود ثقب في الحاجز بين البطينين يقع تحت الشريان الرئوي. لذلك يتجه جزء كبير من الدم الغني بالأكسجين القادم من البطين الأيسر نحو الرئتين مجددًا، بينما قد يصل إلى الجسم دم أقل تشبعًا بالأكسجين. وتشبه النتيجة الوظيفية ما يحدث في بعض حالات تبدل الشرايين الكبيرة، لكن التركيب التشريحي مختلف.

قد يصاحب العيب تضيق في الأبهر أو انقطاع في قوسه، أو اختلافات في منشأ الشرايين التاجية، أو عيوب قلبية أخرى. وهذه التفاصيل، إلى جانب حجم الثقب ومقاومة الأوعية الرئوية، تحدد شدة الأعراض وخطة الإصلاح.

ينشأ التشوه نتيجة اضطراب في تطور مخارج القلب خلال الحمل، لكن السبب المحدد لا يُعرف في كثير من الأطفال. وقد تسهم عوامل وراثية وبيئية معًا، كما يحدث في عيوب قلبية خلقية أخرى. ولا يعني التشخيص أن أحد الوالدين ارتكب خطأ أو كان يستطيع منع الحالة حتمًا.

تزيد بعض الظروف العامة احتمال العيوب القلبية الخلقية، مثل السكري غير المنضبط قبل الحمل وبعض الاضطرابات الصبغية. ومع ذلك، لا يمكن استنتاج سبب تاوسيغ بينغ لدى طفل بعينه من عامل واحد، ولا توجد وسيلة تضمن منع جميع الحالات.

تظهر العلامات غالبًا خلال الأيام أو الأسابيع الأولى، وقد تتغير مع انخفاض مقاومة الأوعية الدموية في الرئتين بعد الولادة. ويعاني بعض الأطفال نقص الأكسجين، بينما تبرز لدى آخرين علامات زيادة تدفق الدم إلى الرئتين وإجهاد القلب.

• لون مزرق أو رمادي في الشفتين أو اللسان أو الجلد.
• سرعة التنفس أو بذل جهد واضح أثناء التنفس.
• التعب والتعرق خلال الرضاعة، والتوقف المتكرر عنها.
• بطء زيادة الوزن أو عدم إكمال الرضعات.
• تسارع ضربات القلب وقلة النشاط.
• برودة الأطراف أو قلة البول في الحالات الأشد.

قد يسمع الطبيب نفخة قلبية، لكن غياب النفخة لا يستبعد عيبًا خطيرًا. كذلك لا تكفي شدة الزرقة وحدها لتقدير حالة الطفل، إذ قد يكون تدفق الدم إلى الرئتين زائدًا رغم أن الزرقة غير لافتة.

التصوير القلبي والفحص السريري

يمكن الاشتباه في الحالة أثناء الحمل، ويُستخدم تخطيط صدى قلب الجنين لتوضيح تركيب القلب والتخطيط للولادة في مركز مناسب. وبعد الولادة، يفحص الطبيب التنفس والدورة الدموية، ويقيس تشبع الأكسجين، ثم يجري تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية، وهو الفحص الأساسي للتشخيص.

يحدد التصوير منشأ الشرايين الكبيرة، وموقع الثقب بين البطينين، ووظيفة القلب، والعيوب المصاحبة. وقد يُضاف تخطيط كهربائية القلب وتصوير الصدر لتقييم النظم القلبي وحجم القلب وحالة الرئتين، لكنهما لا يغنيان عن تصوير القلب.

فحوص إضافية عند الحاجة

إذا احتاج الفريق إلى تفاصيل أدق عن الأوعية أو الشرايين التاجية، فقد يطلب التصوير المقطعي أو الرنين المغناطيسي. وتُستخدم القسطرة القلبية في حالات مختارة لقياس الضغوط أو إجراء تدخل، وليست ضرورية لكل طفل. وقد تشمل التحاليل تقييم وظائف الكلى والأملاح ومؤشرات تروية الأعضاء قبل العلاج.

قد يقترح الطبيب استشارة اختصاصي الوراثة، خصوصًا عند وجود عيوب أخرى، أو اختلافات في النمو والملامح، أو تاريخ عائلي لعيوب القلب. ويُختار نوع الفحص بحسب الصورة السريرية، وقد يشمل تحليل المصفوفة الصبغية الدقيقة أو فحوصًا أكثر تحديدًا. تساعد النتائج أحيانًا في توجيه المتابعة وتقدير احتمال تكرار العيوب في حمل لاحق، لكن النتيجة السلبية لا تنفي كل سبب وراثي.

تشوهات الكلى ليست سمة لازمة لتاوسيغ بينغ. ومع ذلك، قد تترافق عيوب القلب مع اختلافات خلقية في أعضاء أخرى ضمن اضطراب أوسع. لذلك قد يُطلب تصوير الكليتين بالموجات فوق الصوتية عند وجود مؤشرات سريرية أو اشتباه بمتلازمة وراثية. ويجب التفريق بين التشوه الخلقي للكلى وتأثر وظيفتها مؤقتًا بسبب ضعف الدورة الدموية أو ظروف الجراحة.

تثبيت الحالة قبل الجراحة

يحتاج الرضيع عادة إلى فريق متخصص في قلب الأطفال وجراحة العيوب الخلقية. وتشمل الرعاية دعم التنفس والتغذية، وضبط السوائل، وأدوية لتخفيف احتقان الرئتين عند الحاجة. وإذا كانت الدورة الدموية تعتمد على بقاء القناة الشريانية مفتوحة، فقد تُستخدم أدوية للحفاظ عليها داخل المستشفى وتحت المراقبة.

في بعض الحالات المختارة، يُجرى تدخل بالقسطرة لتحسين اختلاط الدم عبر الحاجز بين الأذينين. ولا تُعالج الأدوية التشوه التشريحي نفسه، بل تساعد على استقرار الطفل حتى التدخل المناسب.

الإصلاح الجراحي

الجراحة هي العلاج الرئيسي، وتُجرى غالبًا في مرحلة مبكرة من العمر. ومن الأساليب الشائعة عملية تبديل الشرايين مع إغلاق الثقب برقعة توجه دم البطين الأيسر إلى الأبهر بعد التبديل، وإعادة توصيل الشرايين التاجية. وقد يُصلح قوس الأبهر في العملية نفسها إذا كان مصابًا.

ليست هذه الخطة مناسبة لكل تركيب تشريحي؛ فقد تتطلب بعض الحالات إصلاحًا مختلفًا أو علاجًا على مراحل. ويشرح الجراح المخاطر والنتائج المتوقعة وفق وزن الطفل ووظيفة القلب وتشريح الأوعية والعيوب المصاحبة.

بعد الإصلاح، تستمر المتابعة لرصد وظيفة البطينين والصمامات، وأي تضيق في مخارج القلب أو الشرايين، واضطرابات النظم أو المشكلات التاجية. وقد يحتاج بعض الأطفال إلى قسطرة أو جراحة إضافية، بينما تُحدد الرياضة المناسبة بحسب الفحوص لا بمجرد اسم التشخيص.

تسعى التطورات الطبية إلى تحسين التصوير والتخطيط الجراحي وتقليل المضاعفات وتطوير التدخلات بالقسطرة للمشكلات المتبقية. أما تقنيات هندسة الأنسجة والعلاجات التجديدية فما تزال بحثية، وليست بديلًا معتمدًا للإصلاح الجراحي. ولا يوجد حاليًا علاج جيني روتيني يصحح هذا العيب التشريحي.

اطلب الإسعاف فورًا عند ظهور زرقة واضحة في اللسان أو الشفتين، أو صعوبة شديدة في التنفس، أو خمول غير معتاد وصعوبة إيقاظ الطفل، أو انهيار مفاجئ. ولا تنتظر موعد المتابعة إذا ظهرت هذه العلامات.

تواصل سريعًا مع طبيب الأطفال عند تراجع الرضاعة، أو التعرق المتكرر خلالها، أو ضعف زيادة الوزن، أو انخفاض عدد الحفاضات المبللة. وبعد الجراحة، التزم بتعليمات المركز بشأن الحمى وتغير الجرح وأي أعراض جديدة.

يساعد وجود خطة مكتوبة للأدوية والرضاعة والمواعيد وعلامات الخطر على تخفيف الارتباك. وقد يحتاج الطفل إلى دعم تغذوي ومتابعة التطور الحركي والتعلم، بينما يستفيد الوالدان من الدعم النفسي ومجموعات أسر الأطفال المصابين بعيوب القلب. ومع تقدم العمر، ينبغي الانتقال المنظم إلى اختصاصي أمراض القلب الخلقية لدى البالغين، حتى عند الشعور بصحة جيدة.