متلازمة سيلين جيلرشتادت: نزف رئوي نادر يحتاج الانتباه

عندما يتسرب الدم إلى الحويصلات الهوائية، تبتلع خلايا مناعية تُسمى الخلايا البلعمية كريات الدم الحمراء وتفككها. ويتجمع جزء من الحديد الناتج داخل هذه الخلايا على هيئة صبغة تُسمى الهيموسيديرين، ومنها جاء اسم المرض. وقد يعيق الدم الموجود داخل الحويصلات تبادل الغازات، فينخفض مستوى الأكسجين وتزداد صعوبة التنفس.

ومع تكرار النزف، قد يفقد الجسم الحديد المتاح لصنع كريات دم جديدة، حتى مع تراكم بعضه داخل الرئتين، فينشأ فقر دم بنقص الحديد. كما قد يؤدي الالتهاب المتكرر إلى تندب النسيج الرئوي. لكن وجود الهيموسيديرين لا يحدد السبب وحده؛ إذ يمكن أن يظهر مع أمراض أخرى تسبب نزفًا رئويًا.

يُشخَّص هذا الاضطراب غالبًا لدى الأطفال، لكنه قد يصيب البالغين أيضًا. ووصفه بأنه «مجهول السبب» يعني أن التقييم الطبي لم يكشف سببًا آخر يفسر النزف. وتوجد فرضيات عن دور اضطراب الاستجابة المناعية، لكن آلية حدوثه ليست محسومة، ولا يوجد عامل واحد معروف يمكن اعتباره سببًا مؤكدًا لجميع الحالات.

قد يرتبط المرض لدى بعض المصابين بالداء البطني، أو السيلياك، وهو مرض مناعي يثيره تناول الغلوتين. ولهذا قد يفحص الطبيب هذا الاحتمال حتى عندما لا تكون الأعراض الهضمية واضحة. ولا تعني هذه العلاقة أن الغلوتين يسبب كل الحالات، أو أن الحمية الخالية منه مناسبة للجميع. والمرض نفسه ليس عدوى تنتقل بين الأشخاص.

تختلف شدة الأعراض بين نوبة وأخرى، وقد تفصل بينها فترات تحسن. وتشمل الصورة المعروفة للمرض السعال الدموي وفقر الدم وظهور تغيرات في صور الرئتين، لكن هذه العلامات لا تظهر بالضرورة معًا. ومن الأعراض التي تستحق الانتباه:

• سعال متكرر، قد يصاحبه بلغم ممزوج بالدم.
• ضيق التنفس أو تسارعه، خاصة أثناء النشاط أو خلال نوبات النزف.
• شحوب وإرهاق وضعف في تحمل المجهود بسبب فقر الدم.
• خفقان أو دوخة، وقد تظهر حمى في بعض النوبات.
• ضعف زيادة الوزن أو تأخر النمو لدى بعض الأطفال.

قد لا يبصق الأطفال الدم، بل يبتلعونه، لذلك لا يستبعد غياب السعال الدموي وجود نزف داخل الرئتين. وأحيانًا يسبق فقر الدم الأعراض التنفسية الواضحة، أو يُلاحظ أنه يعود بعد العلاج بالحديد. هذا النمط يستدعي البحث عن السبب بدل الاكتفاء بتكرار المكملات دون تقييم.

لا يوجد اختبار منفرد يؤكد المتلازمة في جميع الحالات. يبدأ الطبيب بمراجعة الأعراض، والنوبات السابقة، والأدوية المستخدمة، والتاريخ المرضي، ثم يفحص التنفس ويقيس تشبع الأكسجين. ويقوم التشخيص على إثبات النزف داخل الحويصلات واستبعاد الأسباب المعروفة التي قد تؤدي إليه.

تحاليل الدم والبول

يساعد تعداد الدم وتحليل مخزون الحديد ومؤشراته في تقييم فقر الدم، مع مراعاة أن الالتهاب قد يؤثر في بعض النتائج. وقد تُطلب اختبارات التخثر ووظائف الكلى وتحليل البول، إضافة إلى فحوص مناعية بحسب الحالة. فوجود دم أو بروتين في البول قد يوجه نحو مرض يؤثر في الرئتين والكليتين، بدلًا من الاضطراب مجهول السبب.

تصوير الصدر وفحوص التنفس

قد تكشف أشعة الصدر أو الأشعة المقطعية مناطق عتامة تعكس امتلاء الحويصلات بالدم، لكنها لا تكفي وحدها للتشخيص. وتساعد اختبارات وظائف الرئة، عندما تسمح حالة المريض وعمره، في تقييم تأثير المرض ومتابعته. وقد يحتاج بعض المرضى إلى فحص القلب بالموجات فوق الصوتية لاستبعاد أسباب قلبية للنزف أو تقييم مضاعفاته.

تنظير القصبات وأخذ العينات

قد يستخدم اختصاصي الصدر تنظير القصبات وغسل الحويصلات لجمع عينة تكشف النزف والخلايا المحملة بالهيموسيديرين، مع البحث عن العدوى. وتعتمد دلالة النتيجة أيضًا على توقيت أخذ العينة. وفي حالات مختارة، قد تُناقش خزعة الرئة إذا بقي التشخيص غير واضح، بعد موازنة فائدتها ومخاطرها، ولا يحتاج كل مريض إليها.

تشمل الأسباب الأخرى للنزف الرئوي بعض التهابات الأوعية الدموية، ومرض الأجسام المضادة للغشاء القاعدي الكبيبي، وأمراض المناعة مثل الذئبة. كما قد ينجم النزف عن اضطرابات التخثر أو بعض الأدوية أو أمراض القلب أو العدوى. وقد يُبحث عن الداء البطني وفق التقييم السريري. ولهذا لا ينبغي استخدام اسم المتلازمة لمجرد وجود فقر دم مع عتامات في الأشعة؛ فاختلاف السبب يغيّر خطة العلاج بصورة مهمة.

تُفصَّل الخطة العلاجية وفق شدة النزف، ومستوى الأكسجين، ودرجة فقر الدم، وتكرار النوبات. وبسبب ندرة المرض، فإن الأدلة العلاجية أقل اتساعًا من أمراض التنفس الشائعة، وتحتاج القرارات إلى اختصاصي لديه خبرة بالنزف الرئوي، وقد يشارك اختصاصي أمراض الدم أو المناعة.

• تثبيت الحالة الحادة: قد يلزم دخول المستشفى، وإعطاء الأكسجين، ودعم التنفس عند الضرورة، ونقل الدم إذا كان فقر الدم شديدًا أو مؤثرًا في استقرار المريض.
• الكورتيكوستيرويدات: تُستخدم عادة للسيطرة على النوبات وتقليل الالتهاب والنزف، ويحدد الطبيب مدة استخدامها وكيفية خفضها تدريجيًا.
• أدوية مثبطة للمناعة: قد تُضاف عند تكرر الانتكاسات أو الحاجة إلى تقليل التعرض الطويل للكورتيزون، مع مراقبة آثارها الجانبية.
• تعويض الحديد: يُعالج النقص المثبت تحت إشراف طبي، لكن الحديد وحده لا يوقف النزف الرئوي.
• علاج الحالات المصاحبة: قد تفيد الحمية الخالية من الغلوتين عند ثبوت الداء البطني، ولا تُبدأ قبل استكمال فحوصه دون توجيه طبي.

يمكن أن تتحسن الحالة بالعلاج، لكنها قد تنتكس، وتختلف نتائجها من شخص لآخر. وتشمل المضاعفات المحتملة فقر الدم الشديد، ونقص الأكسجين، وتليف الرئتين، وأحيانًا ارتفاع ضغط الشريان الرئوي. تساعد المتابعة المنتظمة للأعراض وتعداد الدم ووظائف الرئة في اكتشاف التغيرات مبكرًا.

من المهم تجنب التدخين والتدخين السلبي، ومناقشة اللقاحات المناسبة، خاصة مع استخدام مثبطات المناعة. ولا تُوقف أدوية الكورتيزون فجأة، ولا تُعدَّل العلاجات ذاتيًا. وقد تتطلب المتابعة مراقبة النمو لدى الأطفال، وصحة العظام وضغط الدم وسكر الدم بحسب العلاج المستخدم، مع وضع خطة واضحة للتصرف عند عودة الأعراض.

احجز تقييمًا طبيًا عند وجود فقر دم متكرر غير مفسر، أو سعال مستمر، أو ضيق تنفس، أو ضعف نمو لدى الطفل، خصوصًا إذا اجتمعت هذه العلامات. ويحتاج ظهور الدم في البلغم إلى تقييم سريع حتى لو كانت كميته قليلة، لأن مصدره وسببه لا يمكن تحديدهما في المنزل.

اطلب الإسعاف عند سعال كمية ملحوظة من الدم، أو حدوث ضيق تنفس شديد، أو زرقة، أو إغماء، أو ألم صدر مصحوب بصعوبة التنفس. ولا تنتظر ظهور جميع العلامات؛ فقد يكون النزف داخل الرئتين خطيرًا دون خروج دم واضح. هذه المعلومات للتوعية، أما التشخيص وخطة العلاج فيحددهما الفريق الطبي بعد الفحص.