متلازمة لوتيمباشر: عيب قلبي مركب وخيارات علاجه

في صورتها التقليدية، تتكوّن المتلازمة من فتحة خلقية في الحاجز الأذيني، غالبًا من النوع الثانوي الموجود في المنطقة الوسطى من الحاجز، مع تضيّق مترالي مكتسب. وأكثر أسباب هذا التضيّق ارتباطًا بها مرض القلب الروماتيزمي، الذي قد يظهر بعد الحمى الروماتيزمية ويؤدي بمرور الوقت إلى تندّب الصمام والتحام أجزائه.

وفي استعمال أوسع للمصطلح، قد يشمل حالات أقل شيوعًا تترافق فيها فتحة الحاجز مع تضيّق مترالي خلقي، أو فتحة متبقية بعد إجراء طبي يعبر الحاجز الأذيني. لذلك لا تكفي تسمية المتلازمة وحدها لوصف الحالة؛ بل يجب تحديد منشأ كل عيب وشدته وتأثيره في القلب.

لا تتوافر تقديرات سكانية دقيقة لانتشار المتلازمة بسبب ندرتها واختلاف تعريفها بين التقارير الطبية. وقد تُكتشف في أعمار مختلفة، خصوصًا عندما تتطور أعراض تضيّق الصمام لدى شخص لديه فتحة أذينية لم تُشخّص سابقًا. ويجعل استمرار مرض القلب الروماتيزمي في بعض المناطق هذا السبب مهمًا عند تقييم المرضى، لكن وجود فتحة أذينية لا يعني أن صاحبها سيصاب حتمًا بالمتلازمة.

في القلب الطبيعي، ينتقل الدم القادم من الرئتين إلى الأذين الأيسر، ثم يمر عبر الصمام المترالي إلى البطين الأيسر. وعندما يضيق الصمام، يصعب مرور الدم ويرتفع الضغط في الأذين الأيسر. وجود فتحة بين الأذينين يتيح انتقال جزء من الدم إلى الأذين الأيمن، وهو المسار الأقل ضغطًا في المراحل المعتادة.

قد يخفف هذا المسار الاحتقان خلف الصمام، فيؤخر بعض الأعراض التنفسية المتوقعة من التضيّق المترالي المنفرد. لكنه يزيد حجم الدم الذي يستقبله الأذين والبطين الأيمنان ثم يندفع إلى الرئتين. ومع الوقت، قد تتوسع حجرات القلب اليمنى ويرتفع ضغط الشريان الرئوي. وتتحدد شدة هذه التغيرات بحجم الفتحة ودرجة تضيّق الصمام ومقاومة الأوعية الرئوية ومرونة البطينين.

قد تتطور الأعراض تدريجيًا، وقد لا تتناسب شدتها الظاهرة مع حجم المشكلة. وتشمل الشكاوى المحتملة:

• ضيق النفس مع الجهد وتراجع القدرة على المشي أو صعود الدرج.
• التعب والإرهاق أو بطء التعافي بعد النشاط المعتاد.
• خفقان القلب، وقد يرتبط باضطراب نظم مثل الرجفان الأذيني.
• تورم الساقين أو الشعور بالامتلاء في البطن عند احتقان الجانب الأيمن.
• دوخة أو إغماء في الحالات المتقدمة، خصوصًا مع ارتفاع الضغط الرئوي.

قد يسمع الطبيب نفخات قلبية أو انقسامًا ثابتًا في الصوت القلبي الثاني، ويلاحظ احتقان أوردة الرقبة أو تضخم الكبد. ومع ذلك، قد تصبح النفخة المعتادة لتضيّق المترالي أقل وضوحًا لأن جزءًا من الدم يمر عبر الفتحة بدلًا من الصمام؛ لذا لا يستبعد الفحص بالسماعة وحده التشخيص.

يسأل الطبيب عن تطور الأعراض، والتاريخ السابق للحمى الروماتيزمية، والعيوب الخلقية، والتدخلات القلبية. ثم يعتمد التقييم على تصوير القلب وتحديد أثر العيبين معًا، وليس تقييم كل منهما بمعزل عن الآخر.

الفحوص الأساسية

• الإيكو مع الدوبلر: يوضح مكان الفتحة وحجمها واتجاه تدفق الدم، ويقيّم مساحة الصمام المترالي وبنيته ووظائف البطينين ويقدّر الضغط الرئوي.
• الإيكو عبر المريء: يُستخدم عندما تحتاج التفاصيل إلى وضوح أكبر، ولتقييم ملاءمة إغلاق الفتحة أو البحث عن خثرة قبل بعض التدخلات.
• تخطيط القلب: يكشف اضطرابات النظم وبعض علامات تضخم حجرات القلب.
• أشعة الصدر: قد تُظهر تضخم القلب وزيادة التروية الرئوية، لكنها لا تؤكد المتلازمة وحدها.
• القسطرة القلبية: قد تلزم لقياس الضغوط ومقاومة الأوعية الرئوية بدقة عندما تكون النتائج غير حاسمة أو قبل اتخاذ قرار التدخل.

قد يستعين الفريق بالرنين المغناطيسي للقلب في حالات مختارة لقياس أحجام البطينين وكمية التحويلة الدموية. ويشمل التشخيص التفريقي الفتحة الأذينية المنفردة، وتضيّق المترالي المنفرد، والاتصال غير الطبيعي لبعض الأوردة الرئوية، وأسباب ارتفاع الضغط الرئوي الأخرى.

دون متابعة وعلاج مناسبين، قد تحدث مضاعفات مثل فشل القلب الأيمن، والرجفان الأذيني، وتكوّن الخثرات، والجلطات الدماغية. كما قد يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي نتيجة زيادة تدفق الدم والتغيرات المستمرة في الأوعية الرئوية.

إذا ارتفعت مقاومة الأوعية الرئوية بشدة وأصبحت غير قابلة للعكس، فقد ينعكس اتجاه الدم عبر الفتحة أو يصبح ثنائي الاتجاه، فتقل نسبة الأكسجين وتظهر الزرقة؛ وهذا يندرج ضمن فسيولوجيا متلازمة آيزنمنغر. لا يحدث ذلك لكل مريض، لكنه يغيّر خطة العلاج جذريًا: فإغلاق الفتحة في هذه المرحلة قد يكون خطيرًا، ويستلزم القرار مركزًا متخصصًا في العيوب الخلقية وارتفاع الضغط الرئوي.

الأدوية والسيطرة على الأعراض

قد تُستخدم مدرات البول لتخفيف احتباس السوائل، وأدوية لضبط سرعة القلب عند الحاجة. ويقرر الطبيب استخدام مضادات التخثر بحسب وجود الرجفان الأذيني أو خثرة أو عوامل أخرى؛ فهي ليست ضرورية تلقائيًا لكل مصاب. وفي التضيّق المترالي الروماتيزمي المصحوب بالرجفان الأذيني، يختلف اختيار مضاد التخثر عن بعض أمراض القلب الأخرى. وقد تستلزم الإصابة الروماتيزمية وقاية طويلة الأمد من تكرار الحمى الروماتيزمية وفق التقييم الطبي.

القسطرة أو الجراحة

إذا كانت بنية الصمام مناسبة، ولا توجد خثرة أذينية أو ارتجاع مترالي مهم، فقد يمكن توسيع الصمام بالبالون، ثم إغلاق الفتحة بجهاز إذا كانت حوافها وحجمها والضغوط الرئوية تسمح بذلك. ويحدد الفريق ترتيب الإجراءات وإجراءها في جلسة واحدة أو على مراحل. لا ينبغي إغلاق الفتحة وحدها مع بقاء تضيّق مترالي مؤثر، لأن ذلك قد يرفع ضغط الأذين الأيسر ويسبب احتقانًا رئويًا.

تكون الجراحة أنسب عندما لا يصلح الصمام للتوسيع بالبالون، أو لا تلائم الفتحة الإغلاق بالقسطرة، أو توجد مشكلات قلبية إضافية. وقد تشمل إصلاح الصمام أو استبداله وإغلاق الفتحة. ويتعاون طبيب القلب المتخصص في العيوب الخلقية مع اختصاصي القسطرة وجراح القلب وفريق التصوير لاختيار الخطة الأكثر أمانًا.

احجز تقييمًا طبيًا عند حدوث ضيق نفس متكرر، أو خفقان جديد، أو تورم الساقين، أو تراجع غير مفسر في تحمل الجهد. واطلب الطوارئ عند ضيق نفس شديد أو مفاجئ، أو ألم صدري شديد، أو إغماء، أو زرقة جديدة، أو علامات سكتة دماغية مثل ضعف جهة من الجسم واضطراب الكلام.

المتابعة الدورية ضرورية حتى بعد التدخل، لمراقبة الصمام والضغط الرئوي ووظائف القلب. التزم بالأدوية، وتجنب تعديلها بنفسك، وناقش مستوى النشاط والملح والسوائل مع الطبيب. حافظ على صحة الأسنان، ولا تتناول مضادًا حيويًا قبل إجراءاتها إلا عند وجود استطباب محدد. ويجب التخطيط للحمل مسبقًا مع فريق متخصص، لأن بعض الحالات، وخصوصًا ارتفاع الضغط الرئوي الشديد، تحمل مخاطر كبيرة على الأم والجنين.