متلازمة ووترهاوس فريدريكسن: طوارئ تصيب الغدتين الكظريتين

تتميز المتلازمة بنزيف كظري، عادة في كلتا الغدتين، يرتبط غالبًا بإنتان شديد؛ أي استجابة خطيرة للعدوى تسبب خللًا في وظائف الأعضاء. وقد تحدث صدمة دورانية وقصور كظري حاد، ما يجعل وصول الدم والأكسجين إلى الأنسجة غير كافٍ.

تقع الغدتان الكظريتان فوق الكليتين. وتنتجان هرمونات منها الكورتيزول، الذي يساعد الجسم على الاستجابة للإجهاد ويحافظ على استقرار الدورة الدموية، والألدوستيرون، الذي ينظم توازن الملح والماء. وعندما يتضرر جزء كبير من الغدتين، قد يعجز الجسم عن إنتاج ما يحتاجه من هذه الهرمونات.

ليس كل نزيف كظري هو هذه المتلازمة؛ فقد يحدث النزيف لأسباب أخرى. كما أن شدة الصدمة لا تنتج عن نقص الهرمونات وحده، بل تسهم العدوى واضطرابات الأوعية والتجلط في حدوثها.

الارتباط الأشهر هو عدوى المكورات السحائية في الدم. وهذه البكتيريا قد تسبب التهاب السحايا، لكنها قد تسبب عدوى دموية خطيرة دون ظهور العلامات المعتادة لالتهاب السحايا. لذلك لا يستبعد غياب تيبس الرقبة وجود عدوى شديدة.

وقد ترتبط المتلازمة أيضًا بعدوى بكتيرية أخرى، من بينها:

• المكورات الرئوية.
• المكورات العقدية، بما فيها العقديات من المجموعة ب.
• المكورات العنقودية الذهبية.
• بعض البكتيريا سالبة الغرام، مثل الزائفة الزنجارية.

أثناء الإنتان الشديد، قد تتضرر بطانة الأوعية وينشط التجلط على نطاق واسع. وفي بعض الحالات يحدث التخثر المنتشر داخل الأوعية، حيث تتشكل جلطات دقيقة وتُستهلك الصفائح وعوامل التجلط، فيجتمع انسداد الأوعية مع قابلية للنزيف. وقد تتأثر الغدتان الكظريتان ضمن هذه العملية.

يمكن أن تحدث المتلازمة في أي عمر، بما في ذلك الرضع والأطفال والبالغون. ويزداد القلق لدى المصابين بعدوى بكتيرية غازية أو إنتان شديد، ولا يشترط وجود مرض سابق في الغدد الكظرية.

بعض الحالات تزيد قابلية الإصابة بأنواع العدوى المرتبطة بها، مثل ضعف المناعة، وغياب الطحال أو ضعف وظيفته، واضطرابات بروتينات المتممة المناعية، أو استخدام أدوية تثبطها. وقد تزيد التجمعات السكنية المزدحمة فرص انتقال المكورات السحائية. ومع ذلك، يمكن أن تصيب العدوى أشخاصًا كانوا أصحاء سابقًا.

قد تبدأ الأعراض بصورة تشبه أمراضًا شائعة، ثم تتفاقم خلال ساعات. ولا يمكن تأكيد المتلازمة من الأعراض وحدها؛ فالأهم هو الانتباه إلى سرعة التدهور والعلامات الدالة على اضطراب الدورة الدموية.

علامات العدوى الحادة

• حمى وقشعريرة وشعور شديد بالإعياء.
• صداع وآلام عضلية أو ألم شديد في الأطراف.
• غثيان وقيء، وأحيانًا إسهال.
• تنفس سريع وتسارع ضربات القلب.
• تيبس الرقبة أو الحساسية للضوء عند وجود التهاب سحايا مصاحب.

علامات النزيف والصدمة والقصور الكظري

• بقع حمراء أو أرجوانية لا تختفي عند الضغط عليها، وقد تتسع سريعًا.
• برودة اليدين والقدمين وشحوب الجلد أو تبقعه.
• دوخة شديدة أو إغماء نتيجة هبوط ضغط الدم.
• ألم في البطن أو الظهر أو الخاصرتين، وهو عرض غير نوعي.
• ارتباك أو نعاس غير معتاد أو صعوبة في الاستيقاظ.
• قلة البول، وضعف شديد، وقد يحدث انخفاض سكر الدم.

لا يظهر الطفح لدى جميع المصابين، وقد يتأخر ظهوره. وعند الرضع قد تكون العلامات أقل وضوحًا، مثل رفض الرضاعة، والخمول، والتهيج، والبكاء غير المعتاد، أو تغير حرارة الجسم. لا ينبغي انتظار اكتمال مجموعة الأعراض قبل طلب المساعدة.

الاشتباه بهذه المتلازمة يستدعي الطوارئ، وليس موعدًا عاديًا بالعيادة. اتصل بالإسعاف فورًا عند وجود حمى أو اشتباه بعدوى مع اضطراب الوعي، أو إغماء، أو صعوبة تنفس، أو طفح أرجواني لا يبهت بالضغط، أو تدهور سريع في الحالة العامة.

كذلك يحتاج الطفل شديد الخمول أو صعب الإيقاظ أو الذي يرفض الرضاعة مع برودة الأطراف وتغير لون الجلد إلى تقييم عاجل. وغياب الطفح أو وجود قراءة حرارة طبيعية لا يكفيان للاطمئنان إذا كانت الحالة العامة سيئة.

أثناء انتظار الإسعاف، اتبع تعليمات مقدم الخدمة، ولا تترك المصاب وحده. لا تقدم طعامًا أو شرابًا لمن انخفض وعيه، ولا تؤخر النقل لتجربة دواء منزلي أو انتظار تحسن الحمى. وإذا كان لا يتنفس بصورة طبيعية، فاتبع إرشادات الإنعاش التي يعطيها مركز الطوارئ.

يبدأ الفريق الطبي بتقييم التنفس والدورة الدموية والوعي، مع البحث عن مصدر العدوى وعلامات النزيف. ولأن التأخير خطير، تسير إجراءات التشخيص والعلاج بالتوازي، ولا يُنتظر إثبات نزيف الغدتين لبدء علاج الإنتان أو الأزمة الكظرية المشتبه بها.

قد تشمل الفحوص:

• صورة الدم وعدد الصفائح واختبارات التجلط.
• قياس السكر والصوديوم والبوتاسيوم ووظائف الكلى والكبد.
• قياس اللاكتات لتقييم اضطراب تروية الأنسجة.
• مزارع الدم وفحوص تحديد الميكروب، قبل المضادات إن أمكن دون تأخيرها.
• فحص الكورتيزول وهرمونات مرتبطة به، إذا أمكن سحب العينات دون تعطيل العلاج.
• تصوير البطن بالأشعة المقطعية أو وسائل أخرى عندما تسمح حالة المريض.

قد يُبحث إجراء بزل قطني عند الاشتباه بالتهاب السحايا، لكنه قد يؤجل إذا كانت الدورة الدموية غير مستقرة أو وُجد اضطراب في التجلط. ولا تتوقف بداية المضادات الحيوية على إجرائه.

يحتاج المصاب غالبًا إلى رعاية مركزة. ويهدف العلاج إلى السيطرة على العدوى، واستعادة وصول الدم إلى الأعضاء، وتعويض النقص الهرموني عند الاشتباه به. وتُحدد التدخلات حسب العمر والحالة السريرية ونتائج الفحوص.

• مضادات حيوية وريدية عاجلة: تبدأ بعلاج مناسب للعدوى المحتملة، ثم يُعدَّل وفق نتائج المزارع.
• دعم الدورة الدموية: باستخدام السوائل الوريدية بحذر ومراقبة، وأدوية لرفع الضغط عند الحاجة.
• تعويض الكورتيزول: يُعطى الهيدروكورتيزون عند الاشتباه بأزمة كظرية دون انتظار نتائج التحاليل.
• تصحيح الاضطرابات: مثل انخفاض السكر واختلال الأملاح، ومعالجة النزيف وفق التقييم الطبي.
• دعم الأعضاء: بالأكسجين أو التهوية الميكانيكية أو دعم وظائف الكلى عند الضرورة.

قد تؤدي الحالة إلى فشل أعضاء متعددة أو أذى بالأنسجة بسبب ضعف التروية، وقد تكون مهددة للحياة رغم العلاج. وترتبط فرص التعافي بسرعة التدخل وشدة العدوى ومدى تأثر الأعضاء. وقد يستمر القصور الكظري لدى بعض الناجين، بينما تختلف قدرة الغدتين على التعافي من شخص لآخر.

تحدد متابعة اختصاصي الغدد الحاجة إلى تعويض هرموني مستمر. وإذا ثبت القصور الكظري، يتعلم المريض قواعد التعامل مع المرض والإجهاد، ويحمل بطاقة تنبيه طبية، وقد تُوصف له حقنة طوارئ مع التدريب على استخدامها. ولا تُوقف الأدوية التعويضية دون توجيه الطبيب.

لا توجد وسيلة تضمن منع المتلازمة تمامًا، لكن الالتزام بلقاحات المكورات السحائية والرئوية وغيرها وفق العمر وعوامل الخطورة يقلل بعض أسبابها. وعند تأكيد عدوى المكورات السحائية، قد يحتاج المخالطون المقربون إلى مضادات وقائية يحددها الفريق الطبي أو الصحة العامة، حتى لو كانوا مطعمين. ولا تُستخدم هذه المضادات ذاتيًا.