مرض روزاي دورفمان: أسباب تضخم العقد وطرق العلاج

هو اضطراب نادر من اضطرابات المنسجات، وهي خلايا مناعية تساعد الجسم على التخلص من الميكروبات وبقايا الخلايا. في هذا المرض تتراكم هذه الخلايا في العقد اللمفية أو أنسجة أخرى، وقد تتسبب في التهاب وتضخم أو كتل موضعية.

وكلمة «الجيبية» هنا تصف مساحات داخل العقد اللمفية، ولا تعني الجيوب الأنفية. أما وصف «الكتلي» فيشير إلى أن التضخم قد يكون واضحًا وكبيرًا، لكنه ليس شرطًا لوجود المرض. تصيب الصورة التقليدية الأطفال والشباب كثيرًا، ومع ذلك يمكن أن يظهر في أي عمر.

لا يُعد المرض في صورته المعتادة سرطانًا لمفاويًا، وغالبًا يسير ببطء، لكن وصفه بأنه حميد لا يعني تجاهله. فقد يصبح خطيرًا إذا ضغط على مجرى التنفس أو أصاب عضوًا حيويًا. كما أن بعض الحالات تحمل تغيرات جينية مكتسبة تساعد في اختيار العلاج.

السبب الدقيق غير معروف. يُعتقد أن اضطراب تنظيم المناعة يشارك في نشأته، وقد كُشفت لدى بعض المرضى تغيرات في مسارات تتحكم في نمو الخلايا. لا تعني هذه التغيرات بالضرورة أن المرض وراثي أو أنه سينتقل إلى الأبناء.

طُرحت احتمالات لارتباطه ببعض العدوى، لكن لم يثبت أن ميكروبًا واحدًا يفسر الحالات كلها. وقد يترافق مع أمراض مناعية أو اضطرابات دموية أخرى، بينما يظهر لدى كثيرين دون مرض مصاحب. وهو ليس مرضًا معديًا، ولا توجد وسيلة مؤكدة للوقاية منه بالغذاء أو المكملات.

يُصنَّف المرض عمليًا بحسب مواضع الإصابة ومدى انتشارها، لأن ذلك يؤثر في الأعراض وخطة المتابعة والعلاج:

• الإصابة العقدية: تشمل العقد اللمفية، وغالبًا عقد الرقبة على الجانبين، وقد تشمل الإبط أو الأربية أو عقدًا داخل الصدر والبطن.
• الإصابة خارج العقد: قد تظهر في الجلد أو الأنف والأنسجة المحيطة بالعين أو العظام، وأحيانًا في الجهاز العصبي أو أعضاء أخرى.
• الإصابة المختلطة أو متعددة البؤر: تجمع بين تضخم العقد وإصابة أنسجة أخرى، أو تشمل عدة مواضع خارج العقد.

وقد تكون الإصابة جلدية فقط، على هيئة حطاطات أو عقيدات أو لويحات متفاوتة اللون. ولا يعني وجود طفح مع عقد متضخمة بالضرورة مرض روزاي دورفمان؛ فهناك أيضًا اعتلال عقد لمفية تفاعلي مرتبط بأمراض الجلد، وهو حالة مختلفة يميزها الفحص والخزعة.

العلامة التقليدية هي تضخم تدريجي وغير مؤلم في عقد الرقبة، وقد تتقارب العقد لتشكل كتلًا كبيرة. لكن بعض المرضى لا يشعرون بأعراض عامة، بينما تظهر لدى آخرين علامات التهاب أو أعراض ناتجة عن موضع الإصابة.

• حمى أو تعب عام وشعور بالإعياء.
• تعرق ليلي، وقد يحدث نقص في الوزن.
• كتل أو تغيرات جلدية مستمرة.
• انسداد الأنف أو صعوبة التنفس عند إصابة الممرات الهوائية.
• تورم حول العين أو تغير الرؤية عند إصابة الأنسجة القريبة منها.
• ألم بالعظام، أو أعراض عصبية بحسب موضع الإصابة.

أما ألم العقد المصحوب بالتهاب الحلق أو سيلان الأنف فيرجح أحيانًا عدوى شائعة، لكنه لا يحسم السبب. كذلك لا يثبت غياب الألم وجود هذا المرض أو وجود ورم؛ فصفات العقد وحدها لا تكفي للتشخيص.

التاريخ المرضي والفحص

يسأل الطبيب عن مدة التورم وسرعة نموه، والحمى والوزن والأعراض الجلدية والتنفسية، والأدوية والعدوى السابقة. ويفحص مواضع العقد والجلد، ويبحث عن علامات إصابة أعضاء أخرى. وقد يحيل المريض إلى اختصاصي أمراض الدم أو اختصاصي آخر بحسب مكان الإصابة.

تحاليل الدم والتصوير

قد تشمل الفحوص تعداد الدم ومؤشرات الالتهاب ووظائف الكبد والكلى. ويمكن أن يظهر فقر دم أو ارتفاع في مؤشرات الالتهاب، لكنها نتائج غير نوعية ولا تؤكد المرض. وتُطلب اختبارات إضافية للعدوى أو أمراض المناعة عندما تدعمها الأعراض.

قد تُستخدم الموجات فوق الصوتية لتقييم العقد السطحية، والتصوير المقطعي المحوسب لتحديد امتداد الإصابة. ويفيد الرنين المغناطيسي في مواضع مثل الدماغ أو العمود الفقري. أما التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني فقد يساعد في حالات مختارة على تحديد البؤر النشطة ومتابعتها، لكنه لا يميز وحده بين الالتهاب والسرطان، ولا يحتاجه كل مريض.

الخزعة هي الخطوة الحاسمة غالبًا

يعتمد تأكيد التشخيص عادةً على أخذ عينة مناسبة من عقدة أو نسيج مصاب وفحصها لدى اختصاصي علم الأمراض. وقد تكون العينة بالإبرة الرفيعة غير كافية، فيلزم أخذ عينة أكبر. يبحث الفحص عن نمط مميز للمنسجات، قد يتضمن وجود خلايا مناعية سليمة داخلها، ويستخدم صبغات مناعية داعمة.

تساعد الخزعة أيضًا على استبعاد اللمفوما والعدوى وغيرها من اضطرابات المنسجات. وقد تُجرى اختبارات جزيئية للنسيج في الحالات الشديدة أو المقاومة للعلاج، خصوصًا إذا كان التفكير يتجه إلى علاج موجَّه.

لا توجد خطة واحدة تناسب الجميع. يعتمد القرار على الأعراض وسرعة التغير ومدى تأثير الإصابة في وظائف الأعضاء، ويفضل أن تتولى الحالات المعقدة جهة ذات خبرة بهذه الاضطرابات النادرة.

• المراقبة المنتظمة: مناسبة لبعض الحالات المحدودة التي لا تسبب أعراضًا مهمة أو تهدد الأعضاء؛ فقد تستقر أو تتراجع دون علاج.
• الجراحة: قد تفيد في استئصال آفة موضعية قابلة للإزالة أو تخفيف ضغط يؤثر في التنفس أو الرؤية أو الأعصاب.
• العلاج الدوائي: قد تُستخدم الكورتيكوستيرويدات أو أدوية أخرى تؤثر في المناعة ونمو الخلايا وفق تقييم الاختصاصي.
• العلاج الموجَّه: خيار لبعض الحالات الشديدة أو المقاومة، وقد يسترشد اختياره بنتائج الفحوص الجزيئية.
• العلاج الإشعاعي: يُبحث في ظروف محددة عندما لا تكون الخيارات الأخرى مناسبة أو كافية.

المضادات الحيوية لا تعالج مرض روزاي دورفمان، وتُستخدم فقط إذا وُجدت عدوى بكتيرية تستدعيها. وقد تخفف المسكنات المناسبة بعض الألم، لكن الكمادات والمسكنات لا تعالج التراكم الخلوي. تجنب بدء الكورتيزون ذاتيًا قبل التشخيص، لأنه قد يغير نتائج التقييم ويخفي أمراضًا أخرى.

احجز موعدًا إذا استمر تضخم العقد عدة أسابيع، أو ازداد حجمه، أو ظهر دون سبب واضح، وخاصة إذا كانت العقد صلبة أو ثابتة أو فوق الترقوة. وتحتاج الحمى المستمرة والتعرق الليلي الغزير ونقص الوزن غير المقصود إلى تقييم دون تأخير.

اطلب رعاية عاجلة عند صعوبة التنفس أو البلع، أو تدهور مفاجئ في الرؤية، أو ضعف جديد بالأطراف أو أعراض عصبية حادة. وبعد تأكيد التشخيص، التزم بالمتابعة حتى إن تحسن التورم؛ فقد يتذبذب نشاط المرض أو يعود، وتساعد مراجعة الأعراض والفحص والتصوير عند الحاجة على اكتشاف التغيرات مبكرًا.