مرض فون ويلبراند: أسباب النزيف وطرق السيطرة عليه

عند إصابة وعاء دموي، تلتصق الصفائح الدموية بموضع الإصابة لتكوين سدادة أولية، ثم تعمل عوامل التخثر على تثبيتها. ويساعد بروتين يسمى عامل فون ويلبراند الصفائح على الالتصاق، كما يحمي عامل التخثر الثامن من التحلل السريع في الدم.

عندما تقل كمية هذا البروتين أو لا يؤدي وظيفته بكفاءة، يصبح إيقاف النزيف أصعب. ويُعد المرض من أكثر اضطرابات النزف الوراثية شيوعًا، ويصيب الذكور والإناث. وقد تكون علاماته أوضح لدى النساء بسبب الحيض والولادة، بينما لا يكتشفه بعض المصابين إلا بعد جراحة أو خلع سن.

يرجع المرض غالبًا إلى تغيرات جينية تؤثر في إنتاج عامل فون ويلبراند أو وظيفته. وقد تكفي وراثة تغير جيني من أحد الوالدين لظهور بعض الأنواع، بينما تحتاج أنواع أخرى إلى وراثته من كليهما. ولا يعني غياب تاريخ عائلي معروف استبعاد المرض؛ فقد تكون أعراض الأقارب خفيفة وغير مشخصة.

الأنواع الرئيسية

• النوع الأول: تنخفض فيه كمية العامل، وهو الأكثر شيوعًا وغالبًا الأخف، مع اختلاف شدة الأعراض بين المصابين.
• النوع الثاني: يكون العامل موجودًا لكنه لا يعمل بالطريقة المطلوبة، وله أنواع فرعية تؤثر في اختيار العلاج.
• النوع الثالث: يكون العامل شبه غائب، وهو نادر وقد يسبب نزيفًا شديدًا منذ سن مبكرة.

وقد يظهر اضطراب فون ويلبراند المكتسب لدى أشخاص لم يرثوا المرض، نتيجة حالات معينة مثل بعض أمراض القلب أو المناعة أو الدم. ويحتاج هذا الشكل إلى تقييم السبب الأساسي وعلاجه إلى جانب السيطرة على النزيف.

يميل النزيف إلى الظهور في الأغشية المخاطية، مثل الأنف والفم، أو بعد الإصابات والإجراءات الطبية. ولا تعكس شدة الأعراض لدى أحد أفراد الأسرة بالضرورة ما سيحدث لدى بقية المصابين.

• نزيف أنف متكرر أو يستمر أكثر من المتوقع.
• سهولة ظهور كدمات كبيرة، أحيانًا دون تذكر إصابة واضحة.
• نزيف اللثة أو استمرار النزف من الجروح الصغيرة.
• نزيف مطوّل أو يعود بعد خلع الأسنان أو الجراحة.
• غزارة الحيض أو استمراره فترة طويلة.
• نزيف زائد بعد الولادة، وقد يتأخر ظهوره.

في الحالات الشديدة قد يحدث نزيف داخل المفاصل أو العضلات، مسببًا الألم والتورم وصعوبة الحركة. وقد يظهر دم في البول أو البراز، لكن هذه العلامات لها أسباب أخرى أيضًا، فلا ينبغي نسبتها تلقائيًا إلى المرض دون فحص.

قد تكون غزارة الحيض العلامة الأبرز، خاصة إذا بدأت منذ الدورات الأولى أو صاحبتها كدمات ورعاف. ومن العلامات المهمة الحاجة إلى تغيير الفوط كثيرًا، أو استخدام حماية مزدوجة، أو الاستيقاظ ليلًا لتغييرها، أو تجنب الأنشطة اليومية بسبب النزيف.

يمكن لفقد الدم المتكرر أن يستنزف مخزون الحديد ويسبب فقر الدم. وقد يظهر ذلك في صورة تعب وشحوب وصداع وخفقان أو ضيق نفس مع المجهود. وتقييم غزارة الحيض لا يقتصر على اضطرابات التخثر؛ إذ قد توجد أسباب نسائية أخرى أو أكثر من سبب في الوقت نفسه.

يبدأ الطبيب بالسؤال عن مواضع النزيف ومدته، وما حدث بعد العمليات والولادات وخلع الأسنان، إضافة إلى الأدوية والتاريخ العائلي. وقد يفيد تدوين نوبات النزيف وصور الكدمات وسجل الدورة الشهرية في توضيح الصورة.

• صورة الدم الكاملة: لتقييم الهيموغلوبين وعدد الصفائح، مع فحص مخزون الحديد عند الحاجة.
• قياس كمية عامل فون ويلبراند: لمعرفة مقدار البروتين الموجود في الدم.
• اختبارات نشاط العامل: لتقييم قدرته على أداء وظيفته.
• قياس نشاط العامل الثامن: لأنه قد ينخفض مع المرض.
• فحوص إضافية متخصصة: لتحديد النوع عند الحاجة، وقد تشمل اختبارات جينية في حالات مختارة.

قد تكون اختبارات التخثر الروتينية طبيعية رغم وجود المرض. كما تتغير مستويات عامل فون ويلبراند مع التوتر والعدوى والتمارين والحمل والتغيرات الهرمونية؛ لذلك قد يطلب اختصاصي أمراض الدم تكرار الفحوص في وقت مناسب قبل تأكيد التشخيص أو نفيه.

تعتمد الخطة على النوع وشدة الأعراض ومكان النزيف والإجراء الطبي المتوقع. وقد لا يحتاج المصاب بأعراض خفيفة إلى دواء يومي، لكنه يظل بحاجة إلى تعليمات واضحة للتعامل مع النزف والاستعداد للجراحة.

الخيارات العلاجية الأساسية

• ديسموبريسين: يحفز إطلاق العامل المخزن في الجسم، ويفيد بعض المرضى، خصوصًا في النوع الأول. وقد تُختبر الاستجابة له مسبقًا، وهو غير مناسب لجميع الأنواع وقد يسبب انخفاض الصوديوم، لذا يُستخدم بإشراف طبي مع تعليمات بشأن السوائل.
• مركزات عامل فون ويلبراند: تعوض العامل الناقص عند النزيف الشديد أو عدم ملاءمة الخيارات الأخرى، وأحيانًا للوقاية حول العمليات.
• مضادات تحلل الجلطات: مثل حمض الترانيكساميك، وتساعد على تثبيت الجلطة في مواقف محددة كغزارة الحيض وبعض إجراءات الأسنان.
• علاجات هرمونية مختارة: قد تقلل نزيف الحيض بعد تقييم الحالة والموانع الطبية.
• تعويض الحديد: عند ثبوت نقصه، بالتزامن مع علاج سبب فقد الدم.

لا تُستخدم هذه الخيارات ذاتيًا أو بالتبادل دون توجيه. وفي الحمل قد ترتفع مستويات العامل ثم تنخفض بعد الولادة، لذلك تحتاج المصابة إلى خطة مشتركة بين فريق النساء والولادة واختصاصي الدم تشمل المتابعة بعد الولادة، وليس أثناءها فقط.

أخبر طبيب الأسنان وأي طبيب يعالجك بالتشخيص قبل الإجراءات، واحتفظ بمعلومات مرضك وخطتك العلاجية. وتجنب تناول الأسبرين أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل الإيبوبروفين دون موافقة الطبيب، لأنها قد تزيد النزيف. لكن لا توقف دواءً موصوفًا، خاصة مميعات الدم، من نفسك؛ بل راجع الطبيب لتقييم البدائل والمخاطر.

عند الرعاف اجلس وانحنِ قليلًا إلى الأمام، واضغط على الجزء اللين من الأنف باستمرار لمدة 10 إلى 15 دقيقة، دون إرجاع الرأس إلى الخلف. وللجرح الصغير، استخدم ضغطًا مباشرًا بضماد نظيف. وناقش الأنشطة الرياضية المناسبة حسب شدة المرض، مع تقليل الإصابات والعناية بصحة الفم واللثة.

احجز موعدًا إذا تكرر الرعاف أو ظهرت كدمات غير مفسرة، أو كان الحيض غزيرًا، أو حدث نزيف غير معتاد بعد إجراء طبي. ويستحق وجود قريب مصاب مناقشة الحاجة إلى التقييم، خاصة قبل عملية أو حمل.

اطلب رعاية عاجلة عند النزيف الغزير أو المستمر رغم الضغط المباشر، أو الشعور بالإغماء والدوخة الشديدة وضيق النفس. وكذلك عند قيء دموي أو براز أسود، أو ألم وتورم مفاجئين في مفصل. وتستدعي إصابة الرأس لدى المصاب باضطراب نزفي تقييمًا عاجلًا، خصوصًا مع صداع شديد أو قيء أو تغير الوعي. ولا تؤخر المساعدة اعتمادًا على أن النزيف سيتوقف وحده.