مرض فون ويلبراند: لماذا يطول النزيف وكيف يُعالج؟

يحدث المرض عندما يقل بروتين يُسمى عامل فون ويلبراند أو لا يعمل بصورة سليمة. يساعد هذا البروتين الصفائح الدموية على الالتصاق بمكان إصابة الوعاء الدموي وتكوين سدادة أولية توقف النزيف. كما يحمل عامل التجلط الثامن ويحميه من التحلل في الدم.

عند اضطراب هذا البروتين، قد يستغرق النزيف وقتًا أطول ليتوقف. ولا يعني ذلك بالضرورة أن عدد الصفائح الدموية منخفض؛ فقد يكون العدد طبيعيًا، بينما تتأثر قدرتها على الالتصاق بموضع الإصابة. كذلك يختلف المرض عن الهيموفيليا، رغم اشتراكهما في قابلية النزف وتأثر عامل التجلط الثامن أحيانًا.

يرجع المرض غالبًا إلى تغيرات جينية تؤثر في كمية العامل أو وظيفته، ويمكن أن يصيب الذكور والإناث. تختلف طريقة انتقاله بحسب النوع؛ ففي بعض الأنواع تكفي وراثة التغير الجيني من أحد الوالدين، بينما تحتاج أنواع أخرى إلى وراثته من كليهما. وغياب تاريخ عائلي معروف لا ينفي الإصابة.

• النوع الأول: نقص جزئي في كمية العامل، وهو الأكثر شيوعًا، وغالبًا تكون أعراضه أخف.
• النوع الثاني: العامل موجود لكنه لا يؤدي وظيفته بشكل طبيعي، وينقسم إلى أنماط فرعية تؤثر في اختيار العلاج.
• النوع الثالث: نقص شديد جدًا أو شبه كامل في العامل، وقد يصاحبه انخفاض واضح في عامل التجلط الثامن ونزيف أشد.

نادرًا قد يظهر اضطراب مكتسب في عامل فون ويلبراند مرتبط ببعض أمراض القلب أو أمراض الدم أو المناعة. ويختلف تقييم هذه الحالات عن المرض الوراثي، وقد يشمل العلاج التعامل مع السبب الأساسي.

تظهر الأعراض غالبًا في الجلد والأغشية المخاطية، وقد لا يكتشف الشخص المشكلة إلا بعد إجراء طبي. ولا تكفي كدمة منفردة أو واقعة رعاف واحدة للتشخيص؛ الأهم هو تكرار النزف وشدته ومدته والسياق الذي يحدث فيه.

• نزيف أنفي متكرر أو يصعب إيقافه بالضغط المعتاد.
• نزيف اللثة، خصوصًا بعد إجراءات الأسنان، مع ضرورة استبعاد التهاب اللثة.
• كدمات كبيرة أو متعددة بعد إصابات طفيفة، وأحيانًا دون تذكر إصابة واضحة.
• نزيف مطول بعد الجروح أو خلع الأسنان أو العمليات الجراحية.
• غزارة الدورة الشهرية أو استمرارها مدة طويلة، ونزيف زائد بعد الولادة.
• في الحالات الشديدة، نزيف داخل المفاصل أو العضلات، وقد يحدث نزيف بالجهاز الهضمي.

الطفح الجلدي ليس علامة نموذجية للمرض. وقد يخلط البعض بينه وبين الكدمات أو البقع النزفية، لكن البقع الحمراء أو الأرجوانية الجديدة تستلزم تقييمًا بحسب شكلها والأعراض المصاحبة. ولا ينبغي نسبتها تلقائيًا إلى اضطراب نزفي معروف.

قد تكون الدورة الغزيرة أبرز علامة لدى المصابات، خاصة إذا بدأت المشكلة منذ أولى الدورات. ومن المؤشرات الحاجة إلى تغيير وسائل الحماية بصورة متقاربة جدًا، أو استخدامها معًا، أو الاستيقاظ ليلًا لتغييرها، أو استمرار النزف أكثر من أسبوع وتأثيره في الدراسة والعمل.

يمكن أن يؤدي فقد الدم المتكرر إلى نقص الحديد وفقر الدم، فتظهر أعراض التعب والدوخة والخفقان وضيق النفس مع المجهود. لكن غزارة الدورة لها أسباب أخرى أيضًا، مثل الأورام الليفية واضطرابات الإباضة؛ لذلك قد يحتاج التقييم إلى تعاون طبيب النساء واختصاصي أمراض الدم بدل افتراض سبب واحد.

يبدأ الطبيب بالسؤال عن الرعاف والكدمات والدورة الشهرية والنزف بعد الجراحة، وعن الأدوية والتاريخ العائلي. وقد يستخدم أداة منظمة لتقييم شدة النزيف. وتُختار التحاليل بناءً على هذه المعلومات، لأن الفحوص الروتينية وحدها قد لا تكشف المرض.

الفحوص الأساسية والمتخصصة

• صورة الدم الكاملة: لتقييم الهيموغلوبين وعدد الصفائح، وقد يُفحص مخزون الحديد عند الاشتباه في نقصه.
• فحوص التجلط الروتينية: تساعد على التقييم العام، لكن النتائج الطبيعية لا تستبعد المرض.
• مستضد عامل فون ويلبراند: يقيس كمية البروتين الموجودة في الدم.
• نشاط عامل فون ويلبراند: يقيّم أداءه الوظيفي، باستخدام اختبارات حديثة أو اختبار العامل المساعد للريستوسيتين بحسب المختبر.
• مستوى نشاط العامل الثامن: يحدد مدى تأثر أحد عوامل التجلط المرتبطة بهذا البروتين.
• اختبارات إضافية: مثل تحليل تركيب العامل واختبارات وظيفية متخصصة لتحديد النوع عند الحاجة.

قد تُستخدم بعض اختبارات وظيفة الصفائح كفحوص مساعدة، لكنها لا تؤكد المرض ولا تستبعده بمفردها. أما اختبار زمن النزف عبر جرح الجلد فلم يعد يُنصح به روتينيًا بسبب محدودية دقته. وقد تفيد معرفة فصيلة الدم في تفسير النتائج، لأن مستويات العامل تكون أقل عادة لدى أصحاب الفصيلة O، لكنها ليست اختبارًا تشخيصيًا.

ترتفع مستويات العامل مؤقتًا مع التوتر والعدوى والمجهود والحمل، لذلك قد يكرر الطبيب التحاليل عندما تستقر الحالة. ويُبنى التشخيص على تجميع النتائج مع نمط النزيف، لا على قراءة رقم واحد بمعزل عن بقية المعلومات.

لا يحتاج كل مريض إلى علاج يومي. يحدد اختصاصي أمراض الدم الخطة وفق النوع والاستجابة السابقة وشدة النزيف والإجراءات المتوقعة. وقد تشمل الخيارات:

• ديسموبريسين: يحفز إطلاق العامل المخزن لدى بعض المرضى، خصوصًا في النوع الأول، لكنه لا يناسب جميع الأنواع. يحتاج إلى تقييم الاستجابة والانتباه لتعليمات السوائل وخطر انخفاض صوديوم الدم.
• مركزات عامل فون ويلبراند: تُستخدم لتعويض النقص عندما لا يناسب العلاج السابق أو في النزف الشديد وبعض العمليات.
• مضادات تحلل الجلطات: مثل حمض الترانيكساميك، وقد تفيد في نزف الفم والأنف وغزارة الدورة وفق التقييم الطبي.
• علاج غزارة الدورة: قد يشمل خيارات هرمونية أو لولبًا هرمونيًا مناسبًا، مع تعويض الحديد عند ثبوت نقصه.

يحتاج الحمل والولادة إلى خطة مشتركة مع الفريق المعالج؛ فقد تتحسن مستويات العامل أثناء الحمل ثم تنخفض بعد الولادة، ما يزيد احتمال النزف المتأخر.

أخبر طبيب الأسنان وأي فريق جراحي بالتشخيص مسبقًا، واحتفظ بمعلومات نوع المرض وخطة الطوارئ. تجنب تناول الأسبرين ومضادات الالتهاب مثل الإيبوبروفين من نفسك، لأنها قد تزيد النزف، ولا توقف دواءً موصوفًا قبل مراجعة الطبيب. ناقش أيضًا المكملات والأعشاب، واعتنِ بصحة اللثة واختر نشاطًا بدنيًا يناسب شدة حالتك.

احجز موعدًا عند تكرر الرعاف أو الكدمات غير المفسرة أو غزارة الدورة أو النزف المطول بعد إجراءات بسيطة، خاصة مع وجود تاريخ عائلي. أثناء الرعاف، اجلس مائلًا إلى الأمام واضغط على الجزء اللين من الأنف باستمرار لمدة عشر إلى خمس عشرة دقيقة دون إمالة الرأس للخلف.

اطلب رعاية عاجلة إذا كان النزيف غزيرًا أو لا يتوقف بالضغط، أو صاحبه إغماء أو ضعف شديد أو ضيق نفس، أو ظهر قيء دموي أو براز أسود. وتستدعي إصابة الرأس أو الصداع الشديد المفاجئ تقييمًا عاجلًا، خصوصًا لدى المصاب باضطراب نزفي. هذه معلومات للتوعية، ولا تغني عن تقييم طبي يحدد التشخيص وخطة العلاج المناسبة.