ميتهيموغلوبينية الدم: أسباب الزرقة وطرق التشخيص والعلاج

الهيموغلوبين بروتين داخل كريات الدم الحمراء يحمل الأكسجين من الرئتين إلى الأنسجة. يحتوي على الحديد الذي يجب أن يبقى في صورة كيميائية معينة ليؤدي وظيفته. عندما يتأكسد الحديد إلى صورة أخرى، يتكوّن الميتهيموغلوبين الذي لا يستطيع حمل الأكسجين بالطريقة الطبيعية. كما يجعل أجزاء الهيموغلوبين المتبقية أكثر تمسكًا بالأكسجين، فيصعب تحريره للأنسجة.

تملك كريات الدم الحمراء إنزيمات تعيد الميتهيموغلوبين إلى شكله الوظيفي، ولذلك تبقى نسبته عادة أقل من نحو 1%. إذا تعطلت هذه الآليات أو تجاوزتها كمية المواد المؤكسدة، ترتفع النسبة. عندها قد يحدث نقص أكسجين في الأنسجة رغم وصول الهواء إلى الرئتين ووجود كمية طبيعية من الأكسجين المذاب في الدم.

الأسباب المكتسبة

تنشأ الحالات المكتسبة نتيجة التعرض لمواد تؤكسد الهيموغلوبين. وقد يحدث ذلك بسبب دواء مستخدم للعلاج، أو ابتلاع مادة ملوثة، أو التعرض المهني لمادة كيميائية. لا يصاب كل من يتعرض لهذه المواد؛ فالخطر يتأثر بالكمية وطريقة التعرض والاستعداد الفردي. ومن الأمثلة:

• بعض المخدرات الموضعية، خصوصًا البنزوكايين والبريلوكايين، ومنها مستحضرات تُستخدم للفم أو خلال إجراءات طبية.
• دواء الدابسون وبعض الأدوية الأخرى ذات التأثير المؤكسد.
• النترات والنتريت، بما في ذلك مياه الآبار الملوثة المستخدمة لتحضير حليب الرضع.
• مواد صناعية مثل الأنيلين وبعض الأصباغ والمركبات الكيميائية.
• مستحضرات النتريت المستنشقة التي تُستخدم لأغراض غير طبية.

الأسباب الوراثية

قد تنتج الحالة عن نقص وراثي في إنزيم سيتوكروم ب5 ريدكتاز، الذي يساعد على إعادة الهيموغلوبين إلى حالته الطبيعية. في أحد الأنواع يقتصر الخلل على كريات الدم الحمراء، فتكون الزرقة أبرز المظاهر. وفي نوع آخر نادر يمتد الخلل إلى أنسجة متعددة وقد يرافقه اضطراب عصبي ونمائي شديد.

وقد يكون السبب اختلافًا وراثيًا في تركيب الهيموغلوبين نفسه، مثل الهيموغلوبين إم. تختلف هذه الحالات في نمط انتقالها وشدتها واستجابتها للعلاج، لذلك لا يكفي ظهور الزرقة منذ الطفولة لتحديد النوع دون فحوص متخصصة.

تعتمد الأعراض على نسبة الميتهيموغلوبين وسرعة ارتفاعها وصحة الشخص العامة. قد يتحمل بعض المصابين بحالة وراثية مزمنة ارتفاعًا لا يتحمله شخص حدث لديه الارتفاع سريعًا. كما قد تزيد الأنيميا وأمراض القلب أو الرئتين من شدة الأعراض عند النسبة نفسها.

• لون أزرق أو رمادي في الشفتين أو اللسان أو الجلد، وقد يصعب ملاحظته بوضوح في بعض درجات لون البشرة.
• صداع أو دوخة أو شعور بالإرهاق والضعف.
• ضيق التنفس وتسارع ضربات القلب.
• الغثيان أو تراجع القدرة على بذل المجهود.
• في الحالات الشديدة: ألم الصدر أو التشوش أو التشنجات أو فقدان الوعي واضطراب نظم القلب.

قد يبدو الدم المسحوب بلون بني يشبه الشوكولاتة، وهي علامة يلاحظها الفريق الطبي أحيانًا. لكن لون الجلد أو الدم وحده لا يثبت التشخيص، لأن الزرقة قد تنتج أيضًا عن أمراض القلب والرئتين أو أسباب أخرى لنقص الأكسجين.

الرضع، خصوصًا في الأشهر الأولى، أكثر قابلية للتأثر ببعض المواد المؤكسدة بسبب خصائص الهيموغلوبين لديهم وعدم اكتمال كفاءة آليات الحماية. وقد يرتبط حدوث الحالة لديهم بمياه تحتوي على نترات مرتفعة، أو ببعض حالات الإسهال المصحوبة بالجفاف والحماض.

استخدم مصدر مياه مأمونًا ومناسبًا لتحضير الحليب الصناعي. إذا كنت تعتمد على بئر خاص، ففحص المياه مهم؛ إذ لا يمكن معرفة مستوى النترات من الطعم أو الرائحة. وغلي المياه لا يزيل النترات، بل قد يزيد تركيزها مع تبخر الماء. كذلك لا تُستخدم مستحضرات البنزوكايين لتخفيف ألم التسنين عند الرضع.

يبدأ التشخيص بتقييم التنفس والدورة الدموية، والسؤال عن بداية الزرقة والأدوية والمستحضرات المستخدمة مؤخرًا والتعرض للمواد الكيميائية ومصدر مياه الشرب. وفي الحالات المستمرة منذ الصغر، يسأل الطبيب عن وجود أعراض مشابهة لدى أفراد الأسرة.

قد يثير الشك انخفاض قراءة جهاز قياس تشبع الأكسجين مع عدم تحسنها بالشكل المتوقع عند إعطاء الأكسجين. لكن هذا الجهاز لا يقيس الميتهيموغلوبين مباشرة، وقد يعطي قراءة مضللة لا تعكس شدة الحالة. لذلك لا تصلح قراءة الجهاز المنزلي لتأكيد المرض أو استبعاده.

الفحص الأساسي هو قياس أشكال الهيموغلوبين المختلفة بتقنية قياس التأكسج المتعدد الأطوال الموجية، المعروفة باسم «كو-أوكسيمتري»، في عينة دم. أما قياس ضغط الأكسجين في تحليل غازات الدم وحده فقد يبدو طبيعيًا ولا يستبعد الاضطراب. وقد تُطلب تحاليل لفقر الدم أو تكسر الكريات، وفحوص إنزيمية أو وراثية إذا اشتُبه في سبب موروث.

يعتمد العلاج على الأعراض والنسبة المقاسة والسبب والأمراض المصاحبة، وليس على رقم واحد للجميع. تشمل الخطوات الأولية وقف التعرض للمادة المسببة تحت إشراف طبي، وتقديم الأكسجين والدعم اللازم، ومراقبة القلب والتنفس. وقد تكفي المراقبة في بعض الحالات الخفيفة بعد إزالة السبب.

أزرق الميثيلين والعلاجات الأخرى

يُستخدم أزرق الميثيلين وريديًا في حالات مكتسبة مختارة لتسريع إعادة الميتهيموغلوبين إلى شكله الطبيعي. ليس مناسبًا لكل المرضى؛ فقد يكون غير فعال ويسبب تكسر كريات الدم لدى المصابين بنقص إنزيم G6PD. كما قد يتفاعل مع بعض الأدوية التي ترفع السيروتونين، ومنها بعض مضادات الاكتئاب، ولذلك يجب إبلاغ الفريق الطبي بجميع الأدوية المستخدمة.

قد يختار المتخصص حمض الأسكوربيك في بعض الحالات، لكنه أبطأ تأثيرًا وليس بديلًا منزليًا للعلاج الإسعافي. وفي الحالات الشديدة غير المستجيبة أو عند تعذر استخدام العلاج المعتاد، قد تُبحث خيارات مثل تبديل الدم أو الأكسجين عالي الضغط. وبعض أنواع الهيموغلوبين الوراثية لا تستجيب لأزرق الميثيلين، مما يجعل تحديد السبب ضروريًا.

قد ترتفع النسبة مجددًا بعد تحسن أولي، خصوصًا مع مواد طويلة المفعول مثل الدابسون، ولذلك قد تستمر المراقبة وإعادة التحاليل. أما الحالات الوراثية المستقرة فتحتاج إلى خطة متابعة فردية، وأحيانًا إلى استشارة وراثية للأسرة.

اطلب الإسعاف عند ظهور زرقة مفاجئة أو غير مفسرة، خاصة إذا صاحبتها صعوبة تنفس أو ألم صدر أو تشوش أو إغماء أو تشنجات. وزرقة الرضيع تستلزم تقييمًا عاجلًا حتى لو لم تظهر أعراض أخرى واضحة. لا تنتظر تحسن قراءة جهاز الأكسجين المنزلي ولا تحاول العلاج بمكملات أو مواد كيميائية.

إذا بدأت الأعراض بعد دواء أو التعرض لمادة كيميائية، اذكر اسم المادة ووقت التعرض وأحضر العبوة إن أمكن دون تأخير المساعدة. ويمكن التواصل مع مركز السموم المحلي. أما الزرقة المزمنة أو المتكررة فتستدعي موعدًا طبيًا لتحديد السبب، حتى عند غياب ضيق التنفس.

• احتفظ بقائمة المواد والأدوية التي حدد الطبيب ضرورة تجنبها، وأبلغ بها طبيب الأسنان وفريق التخدير.
• لا تستخدم مخدرات الفم الموضعية أو تعاود دواءً سبب الحالة دون مراجعة مختص.
• اتبع تعليمات السلامة عند التعامل مع المواد الصناعية، واحفظ المواد الكيميائية بعيدًا عن الأطفال.
• تحقق من سلامة مياه الآبار، خاصة قبل استخدامها لتحضير غذاء الرضع.
• التزم بالمتابعة إذا كانت الحالة وراثية أو كان السبب دواءً قد يستمر تأثيره بعد إيقافه.