نقص معجّل البروثرومبين: الأعراض والتشخيص والعلاج

عند إصابة وعاء دموي، تتجمع الصفائح الدموية في موضع الإصابة، ثم تعمل عوامل التجلط على تثبيت السدادة الدموية بشبكة من الفيبرين. يساهم العامل الخامس، بعد تنشيطه، في تسريع تحويل البروثرومبين إلى الثرومبين، وهو إنزيم أساسي لتكوين هذه الشبكة. لذلك فإن نقص العامل الخامس أو تعطّل وظيفته قد يجعل الجلطة أقل كفاءة في إيقاف النزف.

ولمنع الالتباس، من المفيد التمييز بين ثلاثة مصطلحات متقاربة:

• معجّل البروثرومبين: هو العامل الخامس، ونقصه قد يسبب الميل إلى النزيف.
• البروثرومبين: هو العامل الثاني؛ بروتين مختلف يمكن أن يؤدي نقصه أيضًا إلى اضطراب نزفي.
• العامل الخامس لايدن: تغير وراثي يجعل العامل الخامس أقل استجابة لآلية تثبيطه، ويرتبط بزيادة احتمال الجلطات الوريدية، وليس بنقص العامل الخامس المعتاد.

النقص الوراثي

ينشأ النقص الوراثي بسبب تغيرات في الجين المسؤول عن إنتاج العامل الخامس. ويُورث غالبًا بنمط جسدي متنحٍ؛ أي إن الإصابة عادةً تتطلب وراثة نسخة متغيرة من كل والد. وقد يكون الوالدان حاملين للتغير دون أعراض واضحة. يمكن أن تظهر العلامات منذ الطفولة، أو لا يُكتشف الاضطراب إلا عند خلع سن أو الخضوع لعملية جراحية.

النقص المكتسب

قد ينخفض العامل الخامس ضمن اضطراب أوسع في عوامل التجلط، مثل مرض الكبد الشديد، لأن الكبد يصنع معظم هذه البروتينات. وقد يحدث الانخفاض أيضًا عندما يستهلك الجسم عوامل التجلط بكثرة، كما في التخثر المنتشر داخل الأوعية. ونادرًا ما تتكون أجسام مضادة تثبط العامل الخامس، أحيانًا بعد جراحة أو عدوى أو التعرض لبعض الأدوية، وقد لا يتضح سبب محدد.

ولا يعني انخفاض العامل الخامس وحده أن السبب وراثي؛ فالتاريخ المرضي ونتائج الفحوص الأخرى ضرورية للتمييز بين هذه الاحتمالات واختيار العلاج المناسب.

تتفاوت الأعراض من نزيف بسيط ومتباعد إلى نزيف شديد. ولا تعكس نتيجة قياس العامل وحدها دائمًا شدة الحالة، لذلك يهتم الطبيب بما حدث فعليًا بعد الإصابات والعمليات السابقة. وتشمل العلامات المحتملة:

• سهولة ظهور الكدمات، أو ظهورها بعد احتكاك بسيط.
• نزيف الأنف الذي يتكرر أو يصعب إيقافه.
• نزيف اللثة أو استمرار النزف بعد خلع الأسنان.
• غزارة الدورة الشهرية أو استمرارها مدة أطول من المعتاد.
• نزيف زائد بعد الجروح أو الحوادث أو العمليات.
• نزيف غير طبيعي بعد الولادة.
• نزف من موضع الحبل السري لدى حديثي الولادة.
• دم في البراز أو البول في بعض الحالات.

قد يؤدي فقد الدم المتكرر إلى فقر الدم، فتظهر أعراض مثل التعب والضعف والدوخة والخفقان. أما النزف داخل المفاصل أو العضلات أو الجمجمة فهو أقل شيوعًا، لكنه ممكن وقد يكون خطيرًا. والصداع أو الدوخة وحدهما لا يثبتان وجود نزف؛ أهميتهما تتزايد إذا كانا شديدين أو مفاجئين أو ظهرا بعد إصابة في الرأس.

يبدأ التقييم بالسؤال عن عمر بدء النزيف، وتكراره، والأدوية والمكملات المستخدمة، وأمراض الكبد، وأي حالات مشابهة في الأسرة. ويُراجع الطبيب أيضًا النزف المرتبط بالأسنان والعمليات والحيض والولادة. وقد يطلب تعداد الدم لتقييم الهيموغلوبين والصفائح، إلى جانب وظائف الكبد وفحوص التجلط.

اختبارات التجلط الأساسية

• زمن البروثرومبين «PT»: يقيس عمل مجموعة من عوامل التجلط، وليس كمية البروثرومبين وحده.
• زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشّط «aPTT»: يُعرف أحيانًا اختصارًا باسم «PTT»، ويقيّم مجموعة أخرى من العوامل.
• قياس نشاط العامل الخامس: الفحص الأساسي لإثبات انخفاض نشاط هذا العامل.
• اختبار المزج: يساعد على التفريق بين نقص أحد العوامل ووجود مادة مثبطة، وقد تتبعه اختبارات متخصصة للأجسام المضادة.

في النقص الواضح للعامل الخامس، قد يطول كل من PT وaPTT، لكن هذا النمط ليس خاصًا به. وقد يُطلب قياس العامل الثاني لاستبعاد نقص البروثرومبين، إلا أنه لا يغني عن قياس العامل الخامس. وقد تشمل الفحوص العامل الثامن عند الاشتباه بنقص مشترك للعاملين الخامس والثامن، أو الفحص الجيني والاستشارة الوراثية في حالات مختارة.

يعتمد العلاج على سبب النقص ومكان النزيف وشدته، وعلى وجود عملية أو ولادة مرتقبة. بعض المصابين بنقص خفيف لا يحتاجون إلى علاج مستمر، لكنهم يحتاجون إلى خطة واضحة عند النزف. ولا ينبغي استعمال أدوية لإيقاف النزيف أو منتجات دم دون تقييم طبي.

• البلازما الطازجة المجمدة: تحتوي على العامل الخامس، وتُستخدم عند الحاجة لتعويضه، لأن مستحضرًا مركزًا مخصصًا له لا يتوافر عادةً.
• الصفائح الدموية: تحتوي على مخزون من العامل الخامس، وقد تُستخدم في حالات محددة، خاصةً النزيف الشديد أو وجود مثبطات، بقرار اختصاصي.
• الأدوية المضادة لتحلل الفيبرين: قد تساعد في بعض أنواع نزيف الفم والأنف أو غزارة الدورة، لكنها ليست مناسبة لكل الحالات.
• علاج السبب: يشمل التعامل مع مرض الكبد أو اضطراب استهلاك عوامل التجلط، ومعالجة المثبطات بأدوية يحددها اختصاصي الدم.
• علاج آثار النزيف: مثل تصحيح نقص الحديد أو نقل الدم عند الضرورة وفق التقييم السريري.

العامل الخامس ليس من العوامل المعتمدة على فيتامين ك؛ لذلك لا يعالج هذا الفيتامين نقص العامل الخامس المعزول. وقد يصفه الطبيب فقط إذا وُجد سبب آخر يستدعي استخدامه.

أخبر طبيب الأسنان والجراح وأي طبيب معالج باضطراب النزف قبل الإجراءات الطبية. وتحتاج المصابة إلى تنسيق مبكر بين اختصاصي الدم وفريق النساء والولادة عند التخطيط للحمل. ومن المفيد الاحتفاظ بتقرير يوضح التشخيص وخطة الطوارئ، خصوصًا للأطفال.

تجنب تناول الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية دون استشارة، لأنها قد تزيد النزيف. وإذا كانت أدوية مميعة للدم موصوفة لك، فلا توقفها بنفسك، بل راجع الطبيب لموازنة المخاطر. اختر نشاطًا بدنيًا أقل عرضة للإصابات، واهتم بصحة الأسنان، وسجّل نوبات النزف ومدتها وما سبقها لمساعدة الفريق المعالج.

احجز موعدًا إذا تكررت الكدمات أو نوبات نزيف الأنف دون تفسير، أو كانت الدورة غزيرة، أو سبق حدوث نزيف زائد بعد إجراء بسيط. ويستدعي نزف موضع الحبل السري لدى الرضيع تقييمًا سريعًا، خاصةً إذا استمر أو تكرر.

توجّه للطوارئ عند نزيف غزير أو مستمر رغم الضغط المباشر، أو قيء دموي، أو براز أسود قطراني، أو إغماء وضيق نفس. كذلك اطلب المساعدة فورًا عند نزيف شديد بعد الولادة، أو صداع مفاجئ شديد مع قيء أو ضعف أو اضطراب وعي. وإصابة الرأس لدى شخص معروف باضطراب نزفي تستلزم تقييمًا عاجلًا حتى لو لم يظهر نزيف خارجي.