ورم سليفة الودية عند الأطفال: العلامات وطرق العلاج

يبدأ الورم كثيرًا في الغدتين الكظريتين، وهما غدتان صغيرتان تقعان فوق الكليتين وتحتويان على خلايا مرتبطة بالجهاز العصبي الودي. وقد ينشأ أيضًا في تجمعات الخلايا العصبية الممتدة بجوار العمود الفقري، داخل البطن أو الصدر أو الرقبة أو الحوض.

قد يبقى الورم في موضعه الأصلي، أو يمتد إلى أنسجة مجاورة، أو ينتشر إلى أماكن بعيدة، مثل العظام ونخاع العظم والكبد والعقد اللمفاوية والجلد. ويمكن أن تظهر أعراض الانتشار قبل أن تُلاحظ كتلة الورم الأساسية، ما يفسر اختلاف الصورة المرضية بين الأطفال.

يحدث الورم عندما تطرأ تغيرات على المادة الوراثية لخلايا عصبية بدائية، فتستمر في الانقسام بدلًا من النضج الطبيعي. ولا يُعرف في معظم الحالات سبب واضح لهذه التغيرات. وهو أكثر شيوعًا قبل سن الخامسة، ونادر لدى البالغين.

معظم الحالات ليست موروثة، لكن نسبة صغيرة ترتبط باستعداد وراثي قد يظهر لدى أكثر من فرد في الأسرة. قد يناقش الطبيب الاستشارة الوراثية إذا وُجد تاريخ عائلي للمرض أو أورام متعددة أو مؤشرات أخرى تستدعي ذلك. لا توجد وسيلة مثبتة للوقاية منه، ولا دليل على أن تصرفًا معتادًا للأبوين تسبب في إصابة الطفل، كما أنه غير معدٍ.

تعتمد العلامات على مكان الورم وحجمه وما إذا كان قد انتشر. وقد تكون البداية غير محددة، مثل التعب أو قلة الشهية أو الحمى المستمرة. هذه الأعراض شائعة في أمراض كثيرة، لكن استمرارها أو اجتماعها مع علامات غير معتادة يستدعي الفحص.

علامات ترتبط بموقع الورم

• كتلة أو انتفاخ في البطن، وقد يصاحبه ألم أو إمساك أو شعور مبكر بالشبع.
• كتلة في الرقبة أو الصدر، مع سعال أو صعوبة في التنفس أحيانًا.
• تدلي جفن إحدى العينين وصغر حدقتها إذا تأثرت الأعصاب في الرقبة أو أعلى الصدر.
• ألم الظهر أو ضعف الساقين عند امتداد الورم نحو القناة الشوكية.

علامات قد ترافق الانتشار أو إفراز مواد معينة

• ألم العظام أو العرج أو رفض الطفل المشي.
• بروز العينين أو ظهور كدمات داكنة حولهما دون إصابة واضحة.
• شحوب وإرهاق أو سهولة حدوث الكدمات عند تأثر نخاع العظم.
• عقد جلدية مائلة للزرقة، خاصة لدى بعض الرضع.
• تعرق أو تسارع نبض القلب أو ارتفاع ضغط الدم، وأحيانًا إسهال مائي مستمر.

وفي حالات نادرة قد تظهر حركات سريعة غير منتظمة للعينين مع نفضات عضلية واضطراب التوازن. تحتاج هذه العلامات إلى تقييم متخصص، حتى لو لم تكن هناك كتلة ظاهرة.

يبدأ التقييم بسؤال الأسرة عن الأعراض وتطورها، ثم فحص الطفل، بما في ذلك البطن والعقد اللمفاوية والحركة وضغط الدم. إذا اشتبه الطبيب في وجود ورم، يطلب اختبارات متكاملة لتحديد طبيعته ومدى انتشاره، وليس اختبارًا واحدًا يصلح لكل الحالات.

• تحاليل البول: تقيس نواتج تكسير مواد تسمى الكاتيكولامينات، مثل حمض الفانيليل ماندليك وحمض الهوموفانيليك، وقد ترتفع مع هذا الورم.
• تحاليل الدم: تساعد على تقييم خلايا الدم ووظائف الكبد والكلى والحالة العامة قبل العلاج.
• التصوير: قد يشمل الموجات فوق الصوتية، ثم الرنين المغناطيسي أو الأشعة المقطعية لتحديد موضع الورم وعلاقته بالأعضاء والأوعية.
• المسح النووي المتخصص: يُستخدم تصوير بمادة تُعرف اختصارًا باسم MIBG في كثير من الحالات للبحث عن بؤر المرض، وقد تلزم بدائل إذا لم يمتص الورم هذه المادة.
• فحص الأنسجة: تؤخذ عادة خزعة لتأكيد نوع الورم ودراسة خصائصه، وقد يلزم فحص نخاع العظم للتحقق من الانتشار.

لا يعني ارتفاع مؤشرات البول وحده تأكيد السرطان، كما أن النتيجة الطبيعية لا تنفيه دائمًا. ويُفسر اختصاصي أورام الأطفال النتائج مجتمعة مع الصورة السريرية.

تصف المرحلة مقدار انتشار المرض، بينما تحدد فئة الخطورة احتمال تقدمه وحجم العلاج المطلوب. يعتمد التقييم على عمر الطفل، وموضع الورم، ووجود انتشار، وخصائص الخلايا تحت المجهر، وتغيرات جينية داخل الورم، ومنها زيادة نسخ جين MYCN.

يُصنَّف المرض عادة إلى فئات منخفضة أو متوسطة أو مرتفعة الخطورة. وقد تتراجع بعض الأورام لدى رضع مختارين تلقائيًا أو تنضج إلى أنسجة أقل عدوانية، لكن ذلك لا يبرر الانتظار دون إشراف. فحتى بعض الأنماط الخاصة لدى الرضع قد تسبب تضخمًا شديدًا في الكبد أو مشكلات تستدعي العلاج السريع.

تُوضع الخطة في مركز متخصص، بهدف السيطرة على المرض مع تقليل التأثيرات بعيدة المدى. ولا يحتاج جميع الأطفال إلى العلاجات نفسها أو إلى استئصال فوري للورم.

• المراقبة الدقيقة: قد تناسب حالات محددة جدًا، خصوصًا بعض الرضع، وتشمل فحوصًا وتصويرًا وفق جدول واضح.
• الجراحة: قد تكون العلاج الأساسي في بعض الأورام منخفضة الخطورة، أو تُجرى بعد تصغير الورم لتقليل خطر إصابة الأعضاء والأوعية المحيطة.
• العلاج الكيميائي: يُستخدم لتقليص الورم أو علاج المرض المنتشر، وتختلف شدته حسب فئة الخطورة.
• العلاج الإشعاعي: يساعد في السيطرة على مواضع محددة، خاصة ضمن خطط المرض مرتفع الخطورة أو في ظروف معينة.
• العلاج المكثف مع إنقاذ الخلايا الجذعية: قد يتضمن العلاج الكيميائي بجرعات عالية ثم إعادة خلايا جذعية مأخوذة من الطفل مسبقًا لدعم تعافي نخاع العظم.
• العلاج المناعي وأدوية تعزيز نضج الخلايا: قد تُستخدم ضمن مراحل علاج المرض مرتفع الخطورة لتقليل احتمال عودته.

في المرض المقاوم أو الناكس، قد تُناقش علاجات موجهة أو علاج إشعاعي بمادة MIBG أو تجارب سريرية، بحسب خصائص الورم وتوافر العلاج. كما تشمل الرعاية تسكين الألم والدعم الغذائي والوقاية من العدوى والدعم النفسي للطفل وأسرته.

تختلف فرص الشفاء بدرجة كبيرة؛ فغالبًا تكون النتائج أفضل في الفئات منخفضة الخطورة، بينما يتطلب المرض مرتفع الخطورة علاجًا أطول ومتابعة أوثق. الأرقام العامة لا تتنبأ بمصير طفل بعينه، وأفضل تقدير يأتي من الفريق المعالج بعد اكتمال التقييم.

تهدف المتابعة إلى اكتشاف عودة المرض ومراقبة آثار العلاج المحتملة على السمع والنمو والقلب والكلى والغدد والخصوبة، بحسب الأدوية والإجراءات المستخدمة. ويساعد الاحتفاظ بملخص العلاج وخطة المتابعة على استمرار الرعاية مع تقدم الطفل في العمر.

احجز تقييمًا قريبًا إذا ظهرت كتلة غير مفسرة، أو انتفاخ مستمر بالبطن، أو ألم عظام متكرر، أو عرج، أو فقدان وزن، أو كدمات حول العينين دون سبب واضح. لا تعني هذه العلامات بالضرورة وجود سرطان، لكنها تستحق الفحص بدل الاكتفاء بالمراقبة المنزلية الطويلة.

اطلب رعاية عاجلة عند صعوبة التنفس، أو ضعف الأطراف المفاجئ، أو عدم القدرة على المشي، أو فقدان التحكم بالبول أو البراز؛ فقد تشير بعض هذه العلامات إلى ضغط على الحبل الشوكي. وللطفل الذي يتلقى علاجًا للسرطان، تستلزم الحمى التواصل الفوري مع فريق العلاج واتباع تعليماته دون انتظار.