وهن الصفيحات: لماذا يحدث النزيف وكيف يُعالج؟

عند إصابة وعاء دموي، تتجمع الصفائح في موضع الإصابة، ثم ترتبط ببعضها لتكوين سدادة أولية تدعمها عوامل التجلط. في وهن الصفيحات لغلانزمان، يكون أحد المستقبلات المهمة على سطح الصفائح، المعروف باسم البروتين السكري IIb/IIIa، ناقصًا أو غير فعال. ونتيجة لذلك، لا تستطيع الصفائح الارتباط بالفيبرينوجين والتجمع بصورة طبيعية.

هذا الاضطراب يختلف عن نقص الصفائح الدموية؛ ففي نقص الصفائح يكون العدد منخفضًا، أما هنا فعادةً ما يكون العدد والحجم طبيعيين. كما يختلف عن الهيموفيليا التي تنشأ من نقص أحد عوامل التجلط. لذلك لا تكفي نتيجة تحليل دم روتيني مطمئنة لاستبعاد اضطراب نزفي عند وجود أعراض واضحة.

ينتج الشكل الوراثي عن تغيرات في جينات مسؤولة عن تصنيع مستقبل تجمع الصفائح، وأهمها ITGA2B وITGB3. ويورث غالبًا بنمط جسمي متنحٍ، أي أن المصاب يتلقى نسخة متغيرة من الجين من كل والد. وقد يكون الأبوان حاملين للتغير الجيني دون أعراض نزفية واضحة.

عندما يكون كلا الوالدين حاملًا لتغير مسبب للمرض في الجين نفسه، يكون احتمال إصابة الطفل في كل حمل 25%. ويصيب المرض الذكور والإناث، وقد تزيد احتمالات ظهوره مع زواج الأقارب، لكنه قد يحدث أيضًا دون وجود قرابة أو تاريخ عائلي معروف. وتساعد الاستشارة الوراثية على فهم الاحتمالات وخيارات الفحص.

وفي حالات نادرة جدًا، قد يحدث اضطراب مكتسب يشبه وهن الصفيحات بسبب أجسام مضادة تعطل وظيفة المستقبل. يختلف تقييم هذه الحالات عن المرض الوراثي، خصوصًا عندما يبدأ النزيف حديثًا لدى شخص لم يكن لديه تاريخ سابق للنزف.

تختلف شدة الأعراض بين المصابين، وحتى بين أفراد الأسرة الواحدة. وغالبًا ما يتركز النزيف في الجلد والأغشية المخاطية، وقد يظهر تلقائيًا أو بعد إصابة بسيطة. ومن العلامات المحتملة:

• نزيف الأنف المتكرر أو الذي يستغرق وقتًا طويلًا حتى يتوقف.
• نزيف اللثة، خصوصًا مع التهابها أو أثناء تنظيف الأسنان.
• سهولة ظهور الكدمات وبقع نزفية صغيرة في الجلد.
• استمرار النزيف بعد الجروح أو خلع الأسنان أو الختان أو العمليات.
• غزارة الدورة الشهرية أو امتدادها لفترة تؤثر في النشاط اليومي.
• نزيف أثناء الولادة أو بعدها، وأحيانًا نزيف من الجهاز الهضمي أو البولي.

نزيف المفاصل والعضلات العميقة أقل شيوعًا من الهيموفيليا، لكنه لا يجعل المرض بسيطًا بالضرورة؛ فقد تحدث نوبات خطيرة. كما أن النزيف المتكرر قد يؤدي إلى نقص الحديد وفقر الدم، مع تعب وشحوب ودوخة وخفقان أو ضيق نفس عند المجهود.

يبدأ التشخيص بمراجعة نمط النزيف منذ الطفولة، وتاريخ العائلة، والأدوية والمكملات المستخدمة. ويسأل الطبيب عن النزيف بعد إجراءات سابقة وعن غزارة الحيض. ومن المهم ذكر المسكنات والأدوية التي قد تؤثر في وظيفة الصفائح، لأنها قد تسبب النزف أو تزيده وتؤثر في تفسير بعض الفحوص.

الفحوص الأولية

تشمل عادةً تعداد الدم الكامل ومسحة الدم، وقد تُطلب فحوص الحديد لتقييم آثار النزيف. وغالبًا تكون اختبارات زمن البروثرومبين وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط طبيعية في وهن الصفيحات؛ لأنها تقيس جوانب من عوامل التجلط، ولا تستبعد خلل وظيفة الصفائح.

الفحوص المتخصصة

قد يطلب اختصاصي أمراض الدم اختبارات تجمع الصفائح لدراسة استجابتها لمحفزات مختلفة. ويمكن استخدام قياس التدفق الخلوي لتقييم وجود مستقبلات محددة على سطحها. وفي بعض الحالات يساعد الفحص الجيني على تأكيد السبب وتقديم الاستشارة للأسرة. ويستلزم تفسير النتائج خبرة متخصصة للتمييز بين وهن الصفيحات واضطرابات أخرى مثل مرض فون ويلبراند.

لا توجد خطة واحدة تناسب الجميع؛ إذ يعتمد التدخل على موضع النزيف وشدته، والاستجابة السابقة للعلاج، ووجود أجسام مضادة للصفائح. ويُفضّل أن تكون للمصاب خطة مكتوبة بالتعاون مع مركز أو اختصاصي ذي خبرة باضطرابات النزف.

السيطرة الموضعية والأدوية المساعدة

قد يكفي الضغط المباشر المستمر على الجروح الصغيرة، مع استخدام وسائل موضعية لإيقاف النزيف عند الحاجة. ويستطيع الطبيب وصف أدوية مضادة لانحلال الفيبرين، مثل حمض الترانيكساميك، لتثبيت الخثرة، خاصةً في نزيف الفم والأنف أو غزارة الحيض. ولا تُستخدم هذه الأدوية ذاتيًا؛ فوجود دم في البول مثلًا يستلزم تقييمًا خاصًا قبل استخدامها.

علاج النزيف الشديد

قد يلزم نقل الصفائح الدموية عند النزيف الشديد أو بعض العمليات. لكن تكرار النقل قد يؤدي إلى تكوّن أجسام مضادة تقلل فعاليته، لذلك يوازن الفريق المعالج بين فائدته ومخاطره ويختار المكونات المناسبة. وقد يُستخدم عامل التجلط السابع المنشط المؤتلف في ظروف محددة، خصوصًا عند ضعف الاستجابة لنقل الصفائح، تحت إشراف متخصص.

تشمل الرعاية أيضًا تعويض نقص الحديد، وتنظيم الحيض بعلاجات مناسبة بالتعاون مع طبيب النساء. أما زراعة الخلايا الجذعية فقد تكون خيارًا لبعض الحالات الشديدة المختارة، لكنها تحمل مخاطر مهمة ولا تُعد علاجًا روتينيًا لكل مصاب.

• تجنب الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل الإيبوبروفين ما لم يقرر الطبيب خلاف ذلك، ولا توقف دواءً موصوفًا دون مراجعته.
• استشر الطبيب أو الصيدلي قبل أي دواء أو مكمل جديد، حتى المنتجات العشبية.
• اعتنِ بالأسنان واللثة بفرشاة ناعمة ومراجعات منتظمة لتقليل الالتهاب والحاجة إلى إجراءات أكبر.
• اختر أنشطة بدنية أقل عرضة للصدمات، وناقش الرياضات الاحتكاكية مع الفريق المعالج.
• احمل بطاقة طبية توضح التشخيص ووسائل التواصل وخطة الطوارئ.
• أبلغ المدرسة ومقدمي الرعاية بالإسعافات المناسبة دون منع الطفل من جميع الأنشطة.

يجب التنسيق قبل خلع الأسنان أو أي عملية، حتى لو بدت بسيطة. ويحتاج الحمل والولادة إلى تخطيط مشترك بين أمراض الدم والنساء والتخدير، مع متابعة النزيف بعد الولادة أيضًا. وتفيد متابعة تعداد الدم ومخزون الحديد عند تكرر النزف، بحسب توجيه الطبيب.

احجز تقييمًا طبيًا إذا كان نزيف الأنف أو اللثة متكررًا، أو ظهرت كدمات دون تفسير، أو كان الحيض غزيرًا، أو طال النزيف بعد إجراءات بسيطة. ولا تؤجل التقييم لمجرد أن عدد الصفائح طبيعي، خصوصًا مع وجود تاريخ عائلي لاضطرابات النزف.

اطلب رعاية عاجلة عند نزيف غزير أو مستمر رغم الضغط المباشر، أو قيء دموي، أو براز أسود، أو دم واضح في البول. كما تستدعي إصابة الرأس لدى المصاب تقييمًا عاجلًا، خاصةً مع صداع شديد أو قيء أو نعاس غير معتاد. والإغماء أو ضيق النفس أو الشحوب الشديد مع النزيف علامات تستوجب الطوارئ دون انتظار.