ما هو متلازمة فرولخ | Froehlich syndrome؟

متلازمة فرولخ هي مجموعة من الاضطرابات الغدية الصماء التي يُعتقد أنها تنشأ نتيجة لتضرر منطقة ما تحت المهاد، وهي جزء من الدماغ المسؤول عن تنظيم وظائف مثل دورات النوم ودرجة حرارة الجسم. يؤثر هذا التلف على هرمونات الغدة النخامية التي تلعب دورًا هامًا في النمو ووظائف الغدد الأخرى في الجسم. تعتبر هذه المتلازمة أكثر شيوعًا بين الذكور، وتظهر أعراضها الأكثر وضوحًا وتكرارًا في تأخر البلوغ، وصغر حجم الخصيتين، والسمنة. من الضروري التمييز بين الأولاد الذين يعانون من هذه المتلازمة والمراهقين الذين يعانون من اضطرابات تأخر النمو الوراثية أو متلازمة برادر ويلي.

اسباب متلازمة فرولخ

• عادةً ما تحدث متلازمة فرولخ نتيجة لآفات في منطقة ما تحت المهاد، وهي غدة صماء تنتج مواد تحفز الغدة النخامية وتنظم الشهية.
• في بعض الحالات، يفشل الجزء الأمامي من الغدة النخامية في إفراز الهرمونات الضرورية لبدء سن البلوغ الطبيعي.
• الآفة الموجودة في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية هي السبب الرئيسي للمتلازمة.
• ورم الغدة النخامية، الذي غالبًا ما يكون سببًا لتلف منطقة ما تحت المهاد لدى الأطفال والمراهقين، هو آفة كيسية شائعة (ورم قحفي بلعومي).
• الالتهابات الناتجة عن عدوى مثل السل أو التهاب الدماغ الحاد قد تكون مسؤولة أيضًا عن هذه المتلازمة.

اضطرابات ذات صلة بمتلازمة فرولخ

يمكن أن تتشابه الأعراض أو الاضطرابات التالية مع تلك الموجودة في متلازمة فرولخ، وتشمل:

• متلازمة برادر ويلي: اضطراب معقد يؤثر على أنظمة متعددة في الجسم، ويتم تشخيصه غالبًا عند الذكور الذين يولدون بعد فترة حمل متأخرة. يتميز بضعف العضلات وفشل النمو خلال مرحلة الطفولة، ومع نمو الطفل يحدث انخفاض في وظيفة الخصيتين أو المبيضين (قصور الغدد التناسلية)، وقصر القامة، وإعاقة القدرات الفكرية، وعادةً ما تتطور الحاجة إلى تناول كمية كبيرة من الطعام (فرط الأكل) بين عمر سنة وثلاث سنوات. إذا تركت هذه الحالة دون علاج، فإن السمنة الناتجة عن متلازمة برادر ويلي يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات في القلب والرئة تهدد الحياة.
• متلازمة بارديت بيدل: اضطراب نادر يؤثر على أنظمة متعددة في الجسم، وينتقل كصفة وراثية متنحية. قد تشمل الأعراض الرئيسية: التخلف العقلي، والسمنة، وتأخر النمو الجنسي، والأعضاء التناسلية المشوهة، وانحطاط شبكية العين، وتشوهات الكلى، ووجود أصابع غير طبيعية. يؤثر هذا الاضطراب على الذكور والإناث بأعداد متساوية.
• متلازمة بورجيسون: اضطراب نادر يُعتقد أنه ينتقل كصفة وراثية سائدة مرتبطة بالكروموسوم X، مع أعراض أقل حدة في الإناث. تشمل الخصائص الرئيسية: شكل الوجه غير الطبيعي، والتخلف العقلي، والنوبات، وقصر القامة، والنمو الجنسي البطيء بالإضافة إلى ضعف العضلات والسمنة.
• قصور الغدد التناسلية الثانوي: اضطراب يؤثر على تطور منطقة الوطاء التي تنظم إنتاج الهرمونات التي تحفز المبيض أو الخصيتين (gonadotropins). الأشخاص الذين يعانون من هذا الاضطراب لديهم مستويات منخفضة من إفراز الهرمون، ويواجهون تأخرًا في تطور أو غياب الخصائص الجنسية الثانوية.

اعراض متلازمة فرولخ

اعراض متلازمة فرولخ

• متلازمة فرولخ هي حالة نادرة تحدث بشكل رئيسي عند الذكور وتتميز بالسمنة، والخصيتين الصغيرين، والتأخير في بداية سن البلوغ. كما يتأخر تطوير الخصائص الجنسية الثانوية والنمو البدني.
• يتميز بعض الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة بقصر القامة.
• قد يكون لديهم أظافر غير متماثلة أو صغيرة.
• صداع شائع.
• قد يعاني بعض الأطفال المصابين بمتلازمة فرولخ من تأخر عقلي وصعوبات في الرؤية، وفي حالات نادرة من داء السكري.
• قد تشمل الأعراض الأخرى للمتلازمة العطش الشديد، والتبول المفرط (polyuria)، والجلد الرقيق جداً.

كيف يتم تشخيص متلازمة فرولخ؟

• يبدأ التشخيص بطلب الطبيب إجراء تحليل مختبري للبول للأطفال الذين يعانون من متلازمة فرولخ، وعادةً ما يكشف عن مستويات منخفضة من هرمونات الغدة النخامية. قد تشير هذه النتيجة إلى وجود آفة في الغدة النخامية.
• قد يطلب الطبيب أيضًا إجراء مجموعة من الاختبارات الإضافية قبل إجراء تشخيص محدد لمتلازمة فرولخ.

علاج متلازمة فرولخ

• يمكن إعطاء مستخلصات الغدة النخامية لتعويض الهرمونات المفقودة، فيما يعرف باسم "العلاج بالهرمونات البديلة" للمرضى الذين يعانون من متلازمة فرولخ.
• يجب إزالة الأورام من منطقة ما تحت المهاد جراحيًا إن أمكن، وقد يكون من الصعب جدًا التحكم في الشهية، على الرغم من أن التحكم في الوزن يعتمد على ذلك.
• في دراسة أجراها جراحو أعصاب متخصصون في روسيا حول متلازمة فرولخ، أسفرت الدراسة عن نتائج جيدة في علاج متلازمة فرولخ عن طريق تخطيط مجسم جديد نسبيًا (ثلاثي الأبعاد) لإجراء جراحي عبر الأوعية لإزالة الأورام الصغيرة في الغدة النخامية. لكن هذه الدراسة تحتاج إلى مزيد من التجارب، نظرًا لأن عدد المرضى المشاركين كان صغيرًا، ولا تزال هناك حاجة إلى مزيد من الدراسة لهذا الإجراء لتحديد سلامته وفائدته في علاج الأفراد المتأثرين بمتلازمة فرولخ.