منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
مرض غاور هو حالة تم وصفها لأول مرة بواسطة السير ويليام ريتشارد غاورز، وهو طبيب أعصاب، كنمط مميز للوقوف لوحظ لدى مجموعة من الصبية الصغار الذين يعانون من ضعف عضلي. يتميز هذا النمط بضعف في عضلات الحوض أو نقص التوتر المركزي، وغالبًا ما يظهر في مرحلة الطفولة. قد يعاني الأفراد المصابون من صعوبة في النهوض من وضعية الجلوس أو الصعود على الدرج.
يُعتبر نمط الوقوف المميز لمرض غاور، والذي يؤثر على الكتفين والوركين، بمثابة استراتيجية تعويضية يستخدمها الجسم للتغلب على ضعف العضلات. على الرغم من أن هذه الحالة ترتبط عادة بالأطفال، إلا أنها قد تظهر أيضًا لدى كبار السن الذين يعانون من ضعف في العضلات أو مشاكل مركزية أخرى.
تحميل المقالة
تم وصف مرض غاور لأول مرة من قبل طبيب الأعصاب السير ويليام ريتشارد غاورز كنمط مميز للوقوف لدى مجموعة من الصبية الذين يعانون من ضعف في العضلات. كان وصفه الأصلي يشير إلى حالة شاذة لدى الأطفال الذين يعانون من ضعف عضلي. يُعرف الآن أن هذه الحالة تظهر لدى الأطفال الذين يعانون من ضعف في عضلات الحوض أو نقص التوتر المركزي. كما يلاحظ البعض هذه الحالة لدى كبار السن الذين يعانون من ضعف العضلات كطريقة للنهوض من الكرسي. وصف الدكتور غاور نمط الوقوف بأنه يتضمن ميزتين: يظهر هذا الوضع في مرحلة الطفولة ويؤثر على الكتف والوركين.
ينتج مرض غاور عن مجموعة من الاضطرابات الوراثية، والتي يبلغ عددها 18 اضطرابًا على الأقل. تبدأ هذه الاضطرابات بالتأثير على عضلات الكتف والوركين، ثم تتطور لتشمل العضلات الأخرى. غالبًا ما تتطور هذه الحالة في مرحلة الطفولة المتأخرة أو في بداية مرحلة البلوغ، وقد تكون قاتلة في بعض الحالات. عادةً ما يكون ضعف عضلات الحوض هو العلامة الأولى، مما يعني أن المريض يجد صعوبة في صعود الدرج أو النهوض من وضعية الجلوس. قد يعاني المريض من مشية غير طبيعية وقد يعاني من خفقان القلب. في نهاية المطاف، قد يفقد المريض القدرة على الحركة ويصبح معتمدًا على الكراسي المتحركة.
يزداد ضعف العضلات سوءًا مع مرور الوقت، مما يؤدي إلى ضمورها. غالبًا ما تتسبب علامات الضمور في حدوث تقلصات (تقصير أو تصلب في العضلات والأوتار أو الأنسجة) تؤثر على المفاصل، مما قد يؤدي إلى انحناء العمود الفقري ومشاكل في التنفس والقلب، وغيرها من الأعراض. غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بمرض غاور من تقييد في أنشطتهم. قد تشمل العلامات والأعراض المبكرة ما يلي:
تشير مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها إلى أن بعض حالات الضمور العضلي قد لا يتم تحديدها حتى يبلغ الطفل من 3 إلى 6 سنوات من العمر، ومع ذلك، يمكن تشخيص هذه الاضطرابات في وقت مبكر. في كثير من الأحيان، قد يحتاج الآباء إلى الانتظار لمدة سنة إلى سنتين للحصول على تشخيص دقيق حتى بعد ظهور أعراض الضعف. يمكن للبحث عن العلاج في أقرب وقت ممكن والدعوة إلى الرعاية من قبل خبراء في اضطرابات الحركة أن يحدث فرقًا في مساعدة الأطفال الذين يعانون من مرض غاور على استعادة إمكاناتهم الكاملة.
عادةً ما يقوم الطبيب بتشخيص مرض غاور عن طريق ما يلي:
لا يوجد علاج شاف لمرض غاور. بمجرد تطور الحالة، فإن الخيار الوحيد المتاح للأطباء هو مساعدة المريض على الحصول على أفضل نوعية حياة ممكنة باستخدام الأدوية مثل الستيرويدات لإبطاء تقدم المرض، والمثبطات المناعية لتأخير تلف الخلايا الميتة، ومضادات الاختلاج للسيطرة على النوبات.
مجموعة من العلاجات:
تبذل جهود كبيرة لمنع الالتهابات الرئوية. العلاج الطبيعي وعلاج النطق والعلاج التنفسي والعلاج المهني هي خطوط علاجية أخرى. في بعض الحالات، يتم أيضًا استخدام جراحة العظام لتصحيح العظام.
التغذية والمكملات الغذائية:
يجب اتباع نظام غذائي متوازن للحصول على التغذية اللازمة وتجنب الأطعمة المصنعة والقهوة والمشروبات الكحولية والتبغ. هناك اعتقاد بأن سوء التغذية يمكن أن يزيد المشكلة سوءًا. معالجة هذه النواقص يمكن أن تخفف بشكل كبير من شدة بعض الأعراض. من الأفضل تجنب الأطعمة المكررة مثل المعكرونة والسكر والخبز الأبيض. يوصى أيضًا بتجنب المنشطات مثل القهوة والتبغ والكحول.
وقد تبين أن علاج المرضى الذين يعانون من مرض غاور بمكملات السيلينيوم وفيتامين E يساعد على تحسين قبضتهم ومشيتهم، والقدرة على الانتقال من وضع إلى آخر، والقدرة البدنية الشاملة.
