منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
مرض أديسون هو اضطراب نادر ينتج عن نقص في هرموني الكورتيزول والألدوستيرون من الغدد الكظرية، مما يؤدي إلى أعراض مثل التعب وتغيرات في لون الجلد ومشاكل في الجهاز الهضمي. يتطور المرض ببطء، ولكن في بعض الحالات، قد يحدث فشل كظري حاد. الأسباب تشمل تلف الغدد الكظرية بسبب رد فعل مناعي ذاتي. يشمل التشخيص اختبارات تحفيز ACTH والأشعة السينية، والعلاج يتضمن استبدال الهرمونات الناقصة.
تحميل المقالة
مرض أديسون هو اضطراب نادر يتميز بإنتاج غير كافٍ للهرمونات الستيرويدية الكورتيزول والألدوستيرون بواسطة الطبقتين الخارجيتين من خلايا الغدد الكظرية (قشرة الكظر). تنجم أعراض مرض أديسون الكلاسيكي، المعروف أيضًا باسم قصور الغدة الكظرية الأولي، عن الإنتاج غير الكافي لهذين الهرمونين، الكورتيزول والألدوستيرون. تشمل الأعراض الرئيسية التعب، وتشوهات الجهاز الهضمي، وتغيرات في لون الجلد (التصبغ). قد تحدث أيضًا تغيرات في السلوك والمزاج لدى بعض الأفراد المصابين بمرض أديسون. يمكن أن يؤدي زيادة إفراز الماء وانخفاض ضغط الدم (نقص ضغط الدم) إلى تركيزات منخفضة للغاية من الماء في الجسم (الجفاف). عادة ما تتطور أعراض أديسون ببطء، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن تتطور بسرعة، وهي حالة خطيرة تسمى فشل الغدة الكظرية الحاد. في معظم الحالات، يحدث مرض أديسون عندما يهاجم الجهاز المناعي في الجسم عن طريق الخطأ الغدد الكظرية مما يتسبب في تلف تدريجي بطيء لقشرة الكظر.
• لم يتم العثور على تقسيمات فرعية
يمكن أن تختلف أعراض مرض أديسون من فرد لآخر. عادة ما تتطور الأعراض ببطء مع مرور الوقت وعادة ما تكون غامضة وشائعة في العديد من الحالات (غير محددة). غالبًا ما يؤدي ذلك إلى تأخير في التشخيص المناسب لمرض أديسون. في حالات نادرة، يمكن أن تتطور أعراض مرض أديسون بسرعة مما يسبب حالة تسمى فشل الغدة الكظرية الحاد.
التعب هو العرض الأكثر شيوعًا لمرض أديسون. من الأعراض الأولية الشائعة الأخرى لمرض أديسون ظهور بقع من الجلد أغمق من الجلد المحيط (فرط التصبغ). يحدث هذا التلون في أغلب الأحيان بالقرب من الندبات، عن طريق طيات الجلد مثل مفاصل الأصابع، وعلى الأغشية المخاطية مثل اللثة. يمكن أن تسبق تشوهات الجلد تطور الأعراض الأخرى بأشهر أو سنوات، ولكنها لا تحدث عند كل شخص.
قد يصاب بعض الأفراد المصابين بمرض أديسون أيضًا بحالة تسمى البهاق حيث قد تظهر بقع بيضاء على مناطق مختلفة من الجسم. قد يختلف هذا من بقعة أو بقعتين صغيرتين على الجلد أو مناطق متعددة أكبر مصابة. قد تتطور النمشات السوداء على الجبهة أو الوجه أو الكتفين في بعض الحالات.
قد تكون هناك مجموعة متنوعة من أعراض الجهاز الهضمي بما في ذلك الغثيان والقيء وآلام البطن. الإسهال أقل شيوعًا، ولكنه قد يحدث أيضًا. قد يعاني الأفراد المصابون من ضعف الشهية وفقدان الوزن غير المقصود وقد يصابون بإرهاق تدريجي وضعف في العضلات. قد يحدث أيضًا ألم في العضلات (ألم عضلي) وتشنجات عضلية وآلام في المفاصل. يمكن أن يؤثر الجفاف أيضًا على الأفراد المصابين بمرض أديسون.
من الأعراض الإضافية التي قد تحدث انخفاض ضغط الدم (نقص ضغط الدم)، والذي يمكن أن يسبب الدوار أو الدوخة عند الوقوف. يمكن أن يحدث فقدان مؤقت للوعي (الإغماء) في بعض الحالات. يمكن أن يؤدي مرض أديسون أيضًا إلى تغييرات في العاطفة والسلوك. ارتبط هذا الاضطراب بالتهيج والاكتئاب وضعف التركيز.
قد يعاني الأفراد المصابون بمرض أديسون من الرغبة الشديدة في تناول الملح أو الأطعمة المالحة وانخفاض مستويات السكر (الجلوكوز) في الدم. قد تعاني النساء المصابات بمرض أديسون من عدم انتظام الدورة الشهرية، وفقدان شعر الجسم، وانخفاض الدافع الجنسي.
في بعض الحالات، قد تظهر أعراض مرض أديسون فجأة، وهي حالة تسمى فشل الغدة الكظرية الحاد أو أزمة أديسونية. خلال أزمة أديسونية، قد يصاب الأفراد المصابون بفقدان مفاجئ للقوة؛ ألم شديد في أسفل الظهر أو البطن أو الساقين؛ القيء والإسهال يحتمل أن يسببا الجفاف؛ وانخفاض ضغط الدم وفقدان الوعي. تعتبر الأزمة الأديسونية حالة طبية طارئة يمكن أن تسبب مضاعفات تهدد الحياة مثل الصدمة أو الفشل الكلوي إذا لم يتم علاجها. عادة ما تحدث الأزمة عندما يكون الأفراد المصابون تحت ضغط مثل أثناء وقوع حادث أو صدمة أو جراحة أو عدوى شديدة.
تحدث معظم حالات مرض أديسون بسبب تلف أو تدمير قشرة الكظر، وهي الطبقات الخارجية من الغدد الكظرية (المنطقة الحزمية، التي تفرز الكورتيزول والمنطقة الكبيبية، التي تفرز الألدوستيرون). عادة لا تظهر الأعراض حتى تتضرر 90 بالمائة من قشرة الكظر.
في ما يقرب من 75 بالمائة من حالات مرض أديسون (قصور الغدة الكظرية الأولي)، ينتج تلف قشرة الكظر عن رد فعل مناعي ذاتي. لأسباب غير مفهومة تمامًا، تهاجم دفاعات الجسم المناعية الطبيعية (الأجسام المضادة والخلايا الليمفاوية وما إلى ذلك) عن طريق الخطأ الأنسجة السليمة، وفي هذه الحالة الخلايا السليمة في الغدة الكظرية. قد يحدث مرض أديسون المناعي الذاتي بمفرده (كحالة معزولة) أو كجزء من اضطراب كبير على وجه التحديد متلازمات الغدد الصماء المتعددة المناعية الذاتية من النوع الأول (APS type-1) والثاني (متلازمة شميدت).
يحدث مرض أديسون بسبب فشل الغدد الكظرية في إنتاج كميات كافية من الهرمونات، الكورتيزول والألدوستيرون. الهرمونات هي مواد كيميائية تنتجها الغدد تتحكم في وتنظم بعض أنشطة خلايا أو أعضاء الجسم. تنجم الأعراض المميزة لمرض أديسون عن انخفاض مستويات الكورتيزول والألدوستيرون في الجسم.
يؤثر الكورتيزول على كيفية استجابة الجسم للإجهاد ويتم إطلاقه بكميات أكبر عندما يتعرض الشخص للإجهاد. للكورتيزول العديد من الوظائف الإضافية في الجسم بما في ذلك المساعدة في الحفاظ على ضغط الدم ووظيفة القلب والأوعية الدموية، والمساعدة في تنظيم كمية الماء في الجسم، ولعب دور في التحكم في مستويات السكر في الدم عن طريق موازنة آثار الأنسولين والمساعدة في وظيفة الجهاز المناعي المناسبة وفي تكسير (التمثيل الغذائي) الكربوهيدرات والدهون والبروتينات.
يؤثر الألدوستيرون على توازن أيونات الصوديوم والبوتاسيوم (اختلال توازن الكهارل) في الجسم، فضلاً عن المساعدة في الحفاظ على مستويات الماء وبالتالي ضغط الدم وحجم الدم. يعيق نقص الألدوستيرون قدرة الكلى على ترشيح الملح والماء، مما يؤدي إلى انخفاض ضغط الدم.
تنتج الغدد الكظرية أيضًا الأندروجين، وهو هرمون ستيرويدي يتحكم في تطور بعض الخصائص الجنسية الثانوية مثل نمو الشعر. يمكن أن يسبب نقص الأندروجين فقدان شعر الجسم وتقليل الدافع الجنسي لدى النساء. في الذكور، يتم إنتاج الأندروجين بشكل أساسي في الخصيتين، وليس الغدد الكظرية. لذلك، لا تظهر على الذكور علامات انخفاض الأندروجينات لأن مرض أديسون هو مرض كظري.
في حالات نادرة، ينتشر مرض أديسون في العائلات مما يشير إلى أنه في هذه الحالات، قد يكون لدى الأفراد استعداد وراثي للإصابة بالمرض. يعني الاستعداد الوراثي أن الشخص قد يحمل جينًا أو جينات لمرض ما ولكن قد لا يتم التعبير عن المرض إلا إذا كانت هناك عوامل أخرى (مثل شيء ما في البيئة) تحفز المرض.
يصيب مرض أديسون الذكور والإناث بأعداد متساوية. ما يقرب من 1 من كل 100000 شخص في الولايات المتحدة مصاب بمرض أديسون. يقدر الانتشار الإجمالي بما بين 40 و 60 شخصًا لكل مليون من عامة السكان. نظرًا لأن حالات مرض أديسون قد لا يتم تشخيصها، فمن الصعب تحديد ترددها الحقيقي في عامة السكان. يمكن أن يؤثر مرض أديسون على الأفراد من أي عمر، ولكنه عادة ما يصيب الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا. تم تحديد مرض أديسون لأول مرة في الأدبيات الطبية في عام 1855 من قبل طبيب يدعى توماس أديسون.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض مرض أديسون. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
يشتبه في تشخيص مرض أديسون بناءً على تقييم سريري شامل وتاريخ مفصل للمريض وتحديد النتائج المميزة. غالبًا ما يتم التشخيص عرضيًا أثناء فحص روتيني عندما يظهر اختبار الدم مستويات منخفضة من الصوديوم أو مستويات عالية من البوتاسيوم. يمكن تأكيد التشخيص من خلال مجموعة متنوعة من الاختبارات المتخصصة بما في ذلك اختبار تحفيز ACTH واختبار نقص السكر في الدم الناجم عن الأنسولين وفحص الأشعة السينية.
يقيس اختبار تحفيز ACTH كمية الكورتيزول في الدم. خلال هذا الاختبار، يتم حقن هرمون قشر الكظر (ACTH) في الجسم، مما يحفز إنتاج الكورتيزول. إذا فشل الاختبار في تحفيز إنتاج الكورتيزول الكافي، فهذا يشير إلى أن الغدد الكظرية تالفة أو لا تعمل بشكل صحيح.
يمكن استخدام اختبار نقص السكر في الدم الناجم عن الأنسولين لتحديد ما إذا كانت أعراض مرض أديسون ناتجة عن مشاكل في الغدة النخامية. يقيس هذا الاختبار مستويات السكر في الدم (الجلوكوز) قبل وبعد حقن الأنسولين سريع المفعول، مما يؤدي إلى انخفاض في الجلوكوز وارتفاع في الكورتيزول.
يمكن إجراء تقنيات التصوير بالأشعة السينية مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT scan) للبطن للتحقق من حجم الغدد الكظرية ولاكتشاف علامات أخرى للمرض مثل تكلس الغدد الكظرية. أثناء التصوير المقطعي المحوسب، يتم استخدام جهاز كمبيوتر والأشعة السينية لإنشاء فيلم يعرض صورًا مقطعية لبنية أنسجة العضو.
يتم توجيه علاج مرض أديسون نحو الأعراض المحددة التي تظهر على كل فرد. قد يتطلب العلاج جهودًا منسقة لفريق من المتخصصين. يتم علاج الأفراد المصابين بمرض أديسون عن طريق استبدال الهرمونات الستيرويدية الناقصة (الكورتيزول والألدوستيرون). يتم استبدال الكورتيزول بدواء هيدروكورتيزون ويتم استبدال الألدوستيرون بدواء فلودروكورتيزون. تختلف جرعة هذه الأدوية لكل فرد وقد تزداد الجرعة أثناء العدوى والصدمات والجراحة والمواقف العصيبة الأخرى لمنع حدوث أزمة كظرية حادة. يجب تشجيع الأفراد على زيادة تناول الملح في وجباتهم الغذائية.
تتطلب الأزمة الكظرية فحصًا هرمونيًا فوريًا وإعطاء جرعة عالية من الهيدروكورتيزون عن طريق الوريد (يتم حقنها مباشرة في وعاء دموي) واستبدال السوائل (الماء المالح) والكهارل؛ قد تكون هناك حاجة إلى دورة قصيرة الأجل من أدوية أخرى تسمى الأدوية الرافعة للضغط للحفاظ على ضغط الدم. يجب على الأفراد المصابين حمل بطاقة أو ارتداء علامة تفيد بأنهم مصابون بمرض أديسون.
