منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
لمفومة الخلايا التائية الوعائية المناعية (AITL) هي نوع نادر من سرطان الغدد الليمفاوية، يتميز بخلل في الجهاز المناعي. تشمل الأعراض طفح جلدي، حمى مستمرة، فقدان الوزن غير المقصود، وتورم الأنسجة. السبب الدقيق غير مفهوم تمامًا، ولكن يُعتقد أنه استجابة مناعية مختلة لمستضد غير معروف. قد تشمل عوامل الخطر المحتملة بعض الأدوية والالتهابات الفيروسية. يتطلب التشخيص تاريخًا طبيًا مفصلًا وخزعة من الغدد الليمفاوية المصابة.
تحميل المقالة
لمفومة الخلايا التائية الوعائية المناعية (AITL) هي شكل نادر من أشكال سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية، وهي مجموعة من الأورام الخبيثة ذات الصلة التي تصيب الجهاز الليمفاوي. الأورام اللمفاوية هي سرطان خلايا الدم البيضاء (الخلايا الليمفاوية) ويمكن تقسيمها اعتمادًا على نوع الخلايا، والخلايا الليمفاوية البائية (الخلايا البائية) أو الخلايا الليمفاوية التائية (الخلايا التائية)، و AITL هي سرطان الغدد الليمفاوية التائية. يعمل الجهاز الليمفاوي كجزء من الجهاز المناعي ويساعد على حماية الجسم من العدوى والمرض. ويتكون من شبكة من القنوات الأنبوبية (الأوعية اللمفاوية) التي تستنزف سائلًا مائيًا رقيقًا يعرف باسم الليمف من مناطق مختلفة من الجسم إلى مجرى الدم.
يتراكم الليمف في المساحات الصغيرة بين خلايا الأنسجة ويحتوي على البروتينات والدهون وبعض خلايا الدم البيضاء المعروفة باسم الخلايا الليمفاوية. عندما يتحرك الليمف عبر الجهاز الليمفاوي، تتم تصفيته بواسطة شبكة من الهياكل الصغيرة المعروفة باسم العقد الليمفاوية التي تساعد على إزالة الكائنات الحية الدقيقة (مثل الفيروسات والبكتيريا وما إلى ذلك) والأجسام الغريبة الأخرى. توجد مجموعات من العقد الليمفاوية في جميع أنحاء الجسم، بما في ذلك، على سبيل المثال لا الحصر، الرقبة وتحت الذراعين (الإبط) وعند المرفقين وفي الصدر والبطن والفخذ. يتم تخزين الخلايا الليمفاوية داخل العقد الليمفاوية ويمكن العثور عليها أيضًا في الأنسجة الليمفاوية الأخرى. بالإضافة إلى العقد الليمفاوية، يشتمل الجهاز الليمفاوي على الطحال، الذي يقوم بتصفية خلايا الدم الحمراء البالية وإنتاج الخلايا الليمفاوية، ونخاع العظام، وهو النسيج الإسفنجي داخل تجاويف العظام الذي يصنع خلايا الدم. قد توجد الأنسجة الليمفاوية أو الخلايا الليمفاوية المنتشرة أيضًا في مناطق أخرى من الجسم. هناك نوعان رئيسيان من الخلايا الليمفاوية: الخلايا الليمفاوية البائية (الخلايا البائية)، التي قد تنتج أجسامًا مضادة محددة لـ "تحييد" بعض الكائنات الحية الدقيقة الغازية، والخلايا الليمفاوية التائية (الخلايا التائية)، التي قد تدمر الكائنات الحية الدقيقة بشكل مباشر أو تساعد في أنشطة الخلايا الليمفاوية الأخرى.
تتميز AITL بتحول خلية تائية إلى خلية خبيثة. قد يؤدي النمو والتكاثر غير الطبيعي وغير المنضبط (الانتشار) للخلايا التائية الخبيثة إلى تضخم منطقة أو مناطق معينة من العقد الليمفاوية؛ وإشراك الأنسجة الليمفاوية الأخرى، مثل الطحال ونخاع العظام؛ والانتشار إلى أنسجة وأعضاء الجسم الأخرى. الجانب الرئيسي والمميز لـ AITL هو خلل في الجهاز المناعي، والذي يمكن أن يؤدي إلى مجموعة متنوعة من الأعراض. قد يصاب الأفراد المصابون بطفح جلدي وحمى مستمرة وفقدان الوزن غير المقصود وتورم الأنسجة بسبب تراكم السوائل (الوذمة) وأعراض إضافية. السبب الدقيق الكامن وراء AITL غير مفهوم تمامًا.
قد تختلف الأعراض المحددة والنتائج الجسدية من شخص لآخر، اعتمادًا على مدى المنطقة (المناطق) المصابة وعوامل أخرى. غالبًا ما يكون التقدم عدوانيًا، ولكن حدث هدوء عفوي لدى بعض الأشخاص. يمكن أن تتأثر جميع أجهزة الجسم. يعتقد الباحثون أن العديد من الأعراض المرتبطة بـ AITL ناتجة عن خلل في الجهاز المناعي وليس عن مضاعفات تتعلق بنمو الورم أو انتشاره.
من المهم ملاحظة أن الأفراد المصابين قد لا تظهر عليهم جميع الأعراض التي نوقشت أدناه. يجب على الأفراد المصابين التحدث مع طبيبهم والفريق الطبي حول وضعهم المحدد والأعراض المصاحبة والتشخيص العام.
غالبًا ما تكون الأعراض الأولية غامضة وتميل إلى الظهور والاختفاء. يصاب بعض الأفراد المصابين ببعض الأعراض المعممة (الجهازية) المعروفة باسم "أعراض B". هذه الأعراض شائعة في أنواع مختلفة من الاضطرابات. تشمل هذه الأعراض الحمى المستمرة أو المتكررة، وفقدان الوزن غير المبرر (أي فقدان ما لا يقل عن 10 بالمائة من وزن الجسم الطبيعي)، و/أو التعرق، خاصة في الليل (المعروف باسم "التعرق الليلي"). من النتائج الشائعة الأخرى المرتبطة بـ AITL هو التضخم الخفيف إلى المتوسط في مختلف الغدد الليمفاوية في الجسم (اعتلال عقد لمفية معممة). غالبًا ما تتأثر الغدد الليمفاوية في الرقبة والإبط والفخذ.
عرض آخر يرتبط أحيانًا بـ AITL هو ظهور طفح جلدي مميز قد يكون أو لا يكون مصحوبًا بحكة (حكة). يمكن أن تكون الحكة مشكلة كبيرة لدى بعض الأشخاص. قد يكون لدى الأفراد المصابين تاريخ من الطفح الجلدي المزمن. بشكل عام، يشبه الطفح الجلدي الطفح الجلدي المرتبط بالحصبة (الحصبة) وقد يكون محمرًا (حمامي) مع بقع أو نتوءات صغيرة (حطاطي).
قد يعاني الأفراد أيضًا من التعب والشعور العام بالمرض (التوعك) وتراكم السوائل حول الرئتين (الانصباب الجنبي) والاستسقاء، وهو تراكم السوائل الزائد بين الفراغ المبطن للبطن وأعضاء البطن (تجويف الصفاق). قد يحدث أيضًا تضخم غير طبيعي في الكبد (تضخم الكبد) و/أو الطحال (تضخم الطحال).
قد يصاب الأفراد المصابون بـ AITL أيضًا بأعراض مرتبطة بشكل مباشر بخلل في المناعة بما في ذلك فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، وانخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء المتخصصة التي تسمى الصفائح الدموية التي تساعد في التخثر (نقص الصفيحات)، والتهاب المفاصل المتعددة (التهاب المفاصل المتعدد)، والتهاب الأوعية الدموية وأمراض الغدة الدرقية المناعية الذاتية. يحدث فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بسبب التدمير المبكر لخلايا الدم الحمراء وقد يؤدي إلى التعب وشحوب لون الجلد والبول الداكن وضيق التنفس وسرعة ضربات القلب. من الأعراض الشائعة لنقص الصفيحات النزيف في الجلد مما يؤدي إلى ظهور كدمات (فرفرية)، أو نزيف من الغشاء المخاطي. التهاب الأوعية الدموية هو مصطلح عام لالتهاب الأوعية الدموية. تختلف أعراض التهاب الأوعية الدموية بناءً على الأوعية الدموية وأجهزة الأعضاء المحددة المعنية. يحدث مرض الغدة الدرقية المناعي الذاتي عندما يهاجم الجهاز المناعي الغدة الدرقية ويدمرها.
قد يكون الأفراد المصابون أيضًا عرضة للإصابة ببعض أنواع العدوى بسبب كبت الجهاز المناعي المرتبط بالمرض. يمكن أن تسبب هذه العدوى مضاعفات حادة تهدد الحياة.
في كثير من الأحيان، قد يصاب الأفراد المصابون بـ AITL بتشوهات عصبية ومعدية معوية. قد تشمل التشوهات العصبية الارتباك، وعدم الاهتمام بالأنشطة الطبيعية والتفاعل الاجتماعي (اللامبالاة)، وطنين في الأذنين (طنين الأذن)، والتهاب الأعصاب الطرفية (التهاب الأعصاب المتعدد)، وتورم القرص البصري (وذمة حليمة العصب البصري) وضعف السمع أو البصر. قد تشمل التشوهات المعدية المعوية قرح الغشاء المخاطي والإسهال ونزيف الجهاز الهضمي وتطور أورام متعددة في الجهاز الهضمي (الورم الحميد اللمفاوي) والتهاب وتصلب وتدمير القنوات الصفراوية (التهاب الأقنية الصفراوية المصلب).
السبب الدقيق الكامن وراء AITL غير معروف. يُعتقد أن استجابة الجهاز المناعي المختلة لمستضد غير معروف تؤدي في النهاية إلى تطور الاضطراب. المستضد هو أي مادة تتسبب في إنتاج الجهاز المناعي للأجسام المضادة. العملية التي من خلالها يتقدم الجهاز المناعي المختل أو غير الطبيعي في النهاية إلى سرطان الغدد الليمفاوية غير مفهومة تمامًا.
لم يتم تأكيد أي عوامل خطر محددة مرتبطة بـ AITL. أصيب العديد من الأشخاص بالاضطراب بعد تناول بعض الأدوية مثل المضادات الحيوية، أو بعد الإصابة بعدوى فيروسية، أو بعد رد فعل تحسسي. تشمل عوامل الخطر المشتبه بها العديد من الفيروسات بما في ذلك فيروس Epstein-Barr والفيروس المضخم للخلايا وفيروس التهاب الكبد C وفيروسات الهربس البشري 6 و 8 وفيروس نقص المناعة البشرية. تم ربط بعض العوامل المعدية بما في ذلك السل والمكورات الخفية أيضًا بـ AITL. من غير المعروف الدور الذي تلعبه عوامل الخطر المحتملة هذه، إن وجدت، في تطور الاضطراب.
تم العثور على فيروس Epstein-Barr، على وجه الخصوص، في أكثر من 90 بالمائة من الأفراد المصابين بـ AITL. ومع ذلك، تم العثور على الفيروس في الخلايا البائية وليس الخلايا التائية السرطانية. وبالتالي، اقترح بعض الباحثين أن الفيروس على الأرجح لا يلعب دورًا أساسيًا في تطور الاضطراب. ومع ذلك، توجد الخلايا البائية الإيجابية لـ EBV في وقت مبكر جدًا من مسار المرض ويشير باحثون آخرون إلى أن الفيروس قد يلعب دورًا أكثر أهمية في تطور AITL مما كان يعتقد سابقًا.
اكتشف الباحثون أيضًا أن بعض الأشخاص قد يكون لديهم استعداد وراثي للإصابة بـ AITL. الشخص المهيأ وراثيًا للإصابة باضطراب يحمل جينًا (أو جينات) للمرض، ولكنه قد لا يتم التعبير عنه ما لم يتم تشغيله أو "تنشيطه" في ظل ظروف معينة، مثل عوامل بيئية معينة. أظهر الباحثون أن العديد من الأشخاص لديهم جينات متغيرة محددة بما في ذلك جينات DNMT3A و TET2 و IDH2 و RhoA. الدور الدقيق الذي تلعبه هذه التغييرات الجينية في تطور AITL غير مفهوم تمامًا.
مادة أخرى قد تلعب دورًا في تطور AITL هي عامل نمو بطانة الأوعية الدموية A (VEGF-A). هذه المادة ضرورية في تكوين الأوعية الدموية الورمية، وهي العملية التي من خلالها تخلق الأورام شبكة من الأوعية الدموية من أجل الحصول على العناصر الغذائية والأكسجين وإزالة النفايات. يعتقد الباحثون أن العلاجات التي تستهدف VEGF-A يمكن أن تعطل تكوين الأوعية الدموية الورمية وتمنع الأورام من النمو.
هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتحديد الآليات الكامنة الدقيقة التي تسبب في النهاية AITL.
معدل الإصابة بـ AITL في عامة السكان غير معروف. تشير التقديرات إلى أنه يمثل 1-2 بالمائة من جميع الأشخاص المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية. تذكر بعض التقارير أن AITL تحدث في كثير من الأحيان عند الرجال أكثر من النساء، لكن البعض الآخر يذكر أن النسبة هي 1: 1. يصاب معظم الناس بـ AITL في الستينيات والسبعينيات من العمر. يمكن أن يحدث الاضطراب في الشباب البالغين، وعلى الرغم من ندرته، فقد تم الإبلاغ عنه أيضًا في الأطفال.
تم الإبلاغ عن هذا الاضطراب لأول مرة في الأدبيات الطبية في عام 1974 من قبل Frizzera وآخرون. وأطلق عليه اسم اعتلال العقد اللمفاوية الوعائي المناعي مع خلل البروتين (AILD). يتم تصنيف AITL على أنه سرطان الغدد الليمفاوية التائية المحيطية (PTCL). تمثل PTCLs ما يقرب من 10-15 بالمائة من جميع حالات سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية.
قد تكون أعراض الاضطرابات التالية مماثلة لأعراض AITL. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
PTCL هي مجموعة من الأورام اللمفاوية النادرة والعدوانية. PTCLs هي مجموعة فرعية من سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية (NHL). PTCLs هي أورام الغدد الليمفاوية التائية التي تتطور من الخلايا الليمفاوية التائية الخبيثة. تصنف PTCLs عمومًا على أنها أورام الغدد الليمفاوية سريعة النمو (العدوانية). نظرًا لندرتها، فإن PTCLs غير مفهومة جيدًا. ومع ذلك، فقد تم تطوير تقنيات جديدة لتمييز الأنواع الفرعية المختلفة من PTCL مؤخرًا، ويؤمل أن يتم وضع معايير لأفضل علاج قريبًا أيضًا.
يتم إجراء تشخيص AITL بناءً على تحديد الأعراض المميزة، والتاريخ الطبي للمريض بالتفصيل، والتقييم السريري الشامل، وأخذ خزعة من الغدد الليمفاوية المصابة أو المناطق المصابة الأخرى مثل الجلد أو نخاع العظام.
أثناء الفحص البدني الكامل، قد يتحسس الأطباء (أي يتحسسون) الغدد الليمفاوية في مناطق معينة للكشف عن أي تورم، بما في ذلك في منطقة الرقبة واللوزتين، وتحت الذراعين، وعلى المرفقين أو بالقرب منهما، وفي الفخذ. وقد يفحصون أيضًا مناطق أخرى للمساعدة في تحديد ما إذا كان هناك تضخم في بعض الأعضاء الداخلية، وخاصة الطحال والكبد، وللكشف عن التورم وتراكم السوائل غير الطبيعي الذي قد يكون مرتبطًا بمرض الجهاز الليمفاوي.
تتضمن الخزعات عادةً إزالة وفحص مجهري (أي نسيجي) لعينات صغيرة من خلايا الأنسجة من الغدد الليمفاوية - أو، في بعض الحالات، إزالة غدد ليمفاوية متضخمة بالكامل - يشتبه في أنها سرطانية. يتم فحص عينات الخزعة من قبل الأطباء المتخصصين في تحليل الخلايا والأنسجة للمساعدة في الحصول على تشخيص دقيق (علماء الأمراض).
قد يوصى بإجراء اختبارات تشخيصية إضافية مختلفة لتقييم مدى AITL. قد تشمل هذه الاختبارات فحوصات الدم واختبارات التصوير المتخصصة وفحص نخاع العظام. على سبيل المثال، قد تتضمن فحوصات الدم دراسات لتقييم عدد ومظهر خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية؛ ودراسات إنزيم الكبد؛ واختبارات لقياس مستويات إنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH)؛ و / أو دراسات أخرى. (قد تشير الارتفاعات العالية في LDH إلى أن سرطان الغدد الليمفاوية قد يكون له تقدم سريع، مما قد يتطلب علاجات أكثر كثافة).
قد تساعد تقنيات التصوير المتخصصة التي تشمل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET scan) في تشخيص AITL. أثناء التصوير المقطعي المحوسب، يتم استخدام جهاز كمبيوتر والأشعة السينية لإنشاء فيلم يعرض صورًا مقطعية للهياكل الداخلية. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مجالًا مغناطيسيًا وموجات الراديو لإنشاء صور مقطعية مفصلة لأعضاء وأنسجة معينة. يمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي للمساعدة في الكشف عن تضخم بعض الغدد الليمفاوية أو انتشار الورم الخبيث إلى بعض الأعضاء. أثناء التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، يتم إنتاج صور ثلاثية الأبعاد لتقييم مدى صحة ووظيفة بعض الأنسجة والأعضاء. يتضمن هذا الفحص استخدام دواء مشع يسمى المتعقب. يتم استنشاق هذا الدواء أو حقنه أو ابتلاعه من قبل الفرد، وسوف يتراكم في المناطق التي توجد بها مناطق زائدة من النشاط الكيميائي، وهو ما يشير إلى المرض. ستظهر هذه المناطق في التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أكثر إشراقًا من المناطق المحيطة.
قد يوصى أيضًا بإجراء يعرف باسم خزعة نخاع العظام للمساعدة في تحديد ما إذا كان الورم الخبيث يشمل نخاع العظام. أثناء هذا الإجراء، يتم الحصول على عينة من نخاع العظام، عادة من عظم الورك (عرف الحرقفة). يتم تخدير الجلد والأنسجة فوق العظم أولاً باستخدام مخدر موضعي، ويتم إدخال إبرة في العظم يتم من خلالها سحب عينة من نخاع العظام. ثم يتم فحص العينة تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض. نظرًا لأن خزعة نخاع العظام قد تكون مؤلمة، فقد يتم تقديم دواء خفيف مهدئ (مهدئ) قبل إجراء العملية.
التدريج
عندما يتم تشخيص فرد مصاب بسرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية (NHL) مثل AITL، يلزم أيضًا إجراء تقييم لتحديد مدى أو "مرحلة" المرض. يعتبر التدريج مهمًا للمساعدة في توصيف مسار المرض المحتمل وتحديد طرق العلاج المناسبة. يمكن استخدام مجموعة متنوعة من الاختبارات التشخيصية في التدريج NHL (مثل فحوصات الدم، والتصوير المقطعي المحوسب، وخزعة نخاع العظام، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني). بالإضافة إلى ذلك، في بعض الأشخاص، يمكن الحصول على خزعات إضافية للمساعدة في تدريج سرطان الغدد الليمفاوية.
قد تستند المرحلة المحددة من NHL إلى عدد مناطق الغدد الليمفاوية المصابة؛ وما إذا كانت هذه العقد الليمفاوية تقع فوق أو أسفل أو على جانبي الحجاب الحاجز *؛ و / أو ما إذا كان الورم الخبيث قد تسلل إلى أنسجة لمفاوية أخرى، مثل الطحال أو نخاع العظام، أو انتشر ليشمل أعضاء أخرى خارج الجهاز الليمفاوي، مثل الكبد. (* الحجاب الحاجز هو العضلة ذات الشكل المقبب التي تفصل الصدر عن البطن وتلعب دورًا أساسيًا في التنفس.)
على الرغم من وصف العديد من أنظمة التدريج، إلا أن النظام المستخدم بشكل شائع لـ NHL البالغين هو نظام Ann Arbor للتدريج، والذي يتضمن المراحل التالية:
المرحلة الأولى - تشير إلى مرض مبكر وموضعي حيث يقتصر الورم الخبيث على منطقة عقدة لمفاوية واحدة أو في عضو أو منطقة واحدة خارج العقدة الليمفاوية (عضو أو موقع خارج الغدد الليمفاوية).
المرحلة الثانية - تشير إلى مرض متقدم محليًا حيث يشمل الورم الخبيث أكثر من منطقة عقدة لمفاوية واحدة على جانب واحد من الحجاب الحاجز أو يوجد داخل عضو أو موقع واحد خارج الغدد الليمفاوية ومنطقة العقدة الليمفاوية الإقليمية (مع أو بدون إصابة العقد الليمفاوية الأخرى على نفس الجانب من الحجاب الحاجز).
المرحلة الثالثة - تشير إلى مرض متقدم حيث يشمل سرطان الغدد الليمفاوية مناطق العقد الليمفاوية على كلا الجانبين (أي فوق وتحت) الحجاب الحاجز وقد يشمل الطحال. قد تكون هناك أيضًا إصابة موضعية لعضو أو موقع خارج الغدد الليمفاوية.
المرحلة الرابعة - تشير إلى مرض منتشر (منتشر) على نطاق واسع حيث ينتشر الورم الخبيث على نطاق واسع في جميع أنحاء واحد أو أكثر من الأعضاء أو المواقع خارج الغدد الليمفاوية مع أو بدون إصابة العقد الليمفاوية المصاحبة.
يمكن تقسيم كل مرحلة من مراحل NHL أيضًا إلى الفئتين A أو B، بناءً على ما إذا كان الأفراد المصابون يعانون من أعراض أم لا. وبشكل أكثر تحديدا:
تشير A إلى عدم وجود أعراض معممة (جهازية) عند التشخيص.
تشير B إلى أن الفرد المصاب قد عانى من تعرق ليلي غزير وحمى غير مبررة (أعلى من 38 درجة مئوية) و / أو فقدان الوزن غير المبرر (أي فقدان ما لا يقل عن 10 بالمائة من إجمالي وزن الجسم في الأشهر الستة التي سبقت التشخيص).
بالإضافة إلى ذلك، قد تشير الفئة E إلى أن الورم الخبيث يؤثر على عضو واحد خارج الجهاز الليمفاوي أو انتشر من عقدة لمفاوية إلى عضو.
قد يتم النظر في عناصر إضافية مختلفة حيث يحدد الأطباء مرحلة NHL ومسار المرض المحتمل وخيارات العلاج المناسبة. قد تشمل هذه العوامل عمر المريض وصحته العامة وحجم الورم ومستويات إنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات وإشراك موقع خارج العقد وعوامل أخرى.
قد يتطلب تشخيص وإدارة علاج AITL تضافر جهود فريق من المهنيين الطبيين، مثل الأطباء المتخصصين في تشخيص وعلاج السرطان (أطباء الأورام الطبيون)، أو اضطرابات الدم والأنسجة المكونة للدم (أخصائيو أمراض الدم)، أو استخدام الإشعاع لعلاج السرطانات (أطباء الأورام بالإشعاع)؛ ممرضات الأورام. الجراحون؛ اختصاصيو التغذية؛ و / أو غيرهم من المتخصصين في الرعاية الصحية.
قد تختلف الإجراءات والتدخلات العلاجية المحددة، اعتمادًا على العديد من العوامل، مثل مرحلة المرض (انظر "المراحل" أعلاه)؛ حجم الورم؛ وجود أو عدم وجود أعراض معينة؛ عمر الفرد وصحته العامة؛ و / أو عناصر أخرى. يجب أن يتخذ الأطباء وغيرهم من أعضاء فريق الرعاية الصحية قرارات بشأن استخدام أنظمة دوائية معينة و / أو علاجات أخرى بالتشاور الدقيق مع المريض بناءً على تفاصيل حالته؛ مناقشة شاملة للفوائد والمخاطر المحتملة، بما في ذلك الآثار الجانبية المحتملة والآثار طويلة الأجل؛ تفضيل المريض؛ وعوامل مناسبة أخرى.
تشمل العلاجات المستخدمة لعلاج الأفراد المصابين بـ AITL الكورتيكوستيرويدات والمراقبة والانتظار والعلاج الكيميائي بعامل واحد والعلاج الكيميائي متعدد العوامل.
تستخدم الكورتيكوستيرويدات، مثل بريدنيزون، لعلاج أعراض AITL الناتجة عن خلل في الجهاز المناعي. يمكن استخدام بريدنيزون بمفرده أو بالاشتراك مع أنظمة العلاج الكيميائي.
في حالات محددة لا توجد فيها ميزات عدوانية لـ AITL، قد يوصي الأطباء بالانتظار قبل تنفيذ العلاج حتى يؤدي المرض إلى أعراض معينة. في مثل هذه الحالات، يلزم إجراء فحوصات شاملة ومتكررة للتأكد من بدء العلاجات المناسبة عندما يتسارع مسار المرض. غالبًا ما يسمى هذا النهج لإدارة الأمراض "المراقبة والانتظار".
ومع ذلك، كما نوقش أعلاه، تعتبر AITL عادةً شكلاً عدوانيًا من سرطان الغدد الليمفاوية. لذلك، قد يوصي الأطباء بالعلاج المركب بأدوية متعددة مضادة للسرطان (كيميائية) لها طرق عمل مختلفة في تدمير الخلايا السرطانية و / أو منعها من التكاثر. على سبيل المثال، قد يشمل العلاج الموصى به سيكلوفوسفاميد، دوكسوروبيسين أو هيدروكسيداونوروبيسين (أدرياميسين أو روبكس)، فينكريستين (أونكوفين)، وبريدنيزون، المعروف باسم نظام "CHOP".
غالبًا ما تكون الاستجابة الأولية لـ CHOP جيدة، لكن الفعالية الكلية لـ CHOP وأنظمة العلاج الكيميائي الأخرى كانت غير كافية إلى حد كبير. على الرغم من أن العديد من الأفراد يعانون في البداية من مغفرة، إلا أن معظمهم سيعانون في النهاية من انتكاسة.
تتم الموافقة على روميديبسين من قبل إدارة الغذاء والدواء لعلاج الأفراد المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية التائية المحيطية. الدواء هو مثبط انتقائي للهيستون ديستيلاز (HDAC). أظهرت الدراسات الأولية أن الدواء فعال في الأفراد المصابين بـ AITL.
