منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة أضداد الفوسفوليبيد هي اضطراب مناعي ذاتي نادر يتميز بتجلطات دموية متكررة. يمكن أن تحدث الجلطات في أي وعاء دموي في الجسم، وتختلف الأعراض والشدة بشكل كبير. قد تحدث المتلازمة كاضطراب معزول أو مع اضطرابات مناعية أخرى مثل الذئبة الحمامية الجهازية. تتميز بوجود أجسام مضادة للفوسفوليبيد التي تهاجم أنسجة الجسم السليمة. تشمل الأعراض تجلطات الدم ومضاعفات الحمل ومشاكل عصبية.
ملخص: متلازمة أضداد الفوسفوليبيد هي اضطراب مناعي ذاتي يسبب تجلطات دموية متكررة ومضاعفات أخرى.
تحميل المقالة
متلازمة أضداد الفوسفوليبيد (APS) هي اضطراب نادر في المناعة الذاتية يتميز بحدوث جلطات دموية متكررة (تخثرات). يمكن أن تتشكل الجلطات الدموية في أي وعاء دموي في الجسم. تختلف الأعراض المحددة وشدة متلازمة أضداد الفوسفوليبيد بشكل كبير من شخص لآخر اعتمادًا على الموقع الدقيق للجلطة الدموية والجهاز العضوي المصاب. قد تحدث متلازمة أضداد الفوسفوليبيد كاضطراب معزول (متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الأولية) أو قد تحدث جنبًا إلى جنب مع اضطراب آخر في المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية الجهازية (متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الثانوية).
تتميز متلازمة أضداد الفوسفوليبيد بوجود أجسام مضادة للفوسفوليبيد في الجسم. الأجسام المضادة هي بروتينات متخصصة ينتجها الجهاز المناعي في الجسم لمحاربة العدوى. في الأفراد المصابين بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد، تهاجم بعض الأجسام المضادة عن طريق الخطأ الأنسجة السليمة. في متلازمة أضداد الفوسفوليبيد، تهاجم الأجسام المضادة عن طريق الخطأ بعض البروتينات التي ترتبط بالفوسفوليبيدات، وهي جزيئات دهنية تشارك في الأداء السليم لأغشية الخلايا. توجد الفوسفوليبيدات في جميع أنحاء الجسم. سبب مهاجمة هذه الأجسام المضادة لهذه البروتينات والعملية التي تسبب بها تكوين جلطات الدم غير معروف.
• متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الأولية
• متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الثانوية
• متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الكارثية
ترتبط الأعراض المحددة المرتبطة بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد بوجود وموقع الجلطات الدموية. يمكن أن تتشكل الجلطات الدموية في أي وعاء دموي في الجسم. من المرجح أن تتشكل الجلطات في الأوعية التي تنقل الدم إلى القلب (الأوردة) ضعف احتمال تكونها في الأوعية التي تنقل الدم بعيدًا عن القلب (الشرايين). يمكن أن يتأثر أي جهاز عضوي في الجسم. تتأثر الأطراف السفلية والرئتين والدماغ في أغلب الأحيان. تتسبب متلازمة أضداد الفوسفوليبيد أيضًا في حدوث مضاعفات كبيرة أثناء الحمل.
تختلف شدة متلازمة أضداد الفوسفوليبيد، وتتراوح من جلطات دموية طفيفة تسبب مشاكل قليلة إلى شكل نادر للغاية (متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الكارثية) حيث تتشكل جلطات متعددة في جميع أنحاء الجسم. ومع ذلك، في معظم الحالات، لن تتطور الجلطات الدموية إلا في موقع واحد.
عندما تؤثر الجلطات الدموية على تدفق الدم إلى الدماغ، يمكن أن تتطور مجموعة متنوعة من المشاكل بما في ذلك المضاعفات الخطيرة مثل السكتة الدماغية أو النوبات الشبيهة بالسكتة الدماغية المعروفة باسم النوبات الإقفارية العابرة. في حالات أقل تكرارًا، قد تحدث نوبات صرع أو حركات عضلية غير عادية أو لا إرادية (الرقص).
يشار إلى الجلطات الدموية في الأوردة الكبيرة العميقة باسم تجلط الأوردة العميقة (DVT). الموقع الأكثر شيوعًا لتجلط الأوردة العميقة هو الساقين، والتي يمكن أن تصبح مؤلمة ومتورمة. في بعض الحالات، قد تنفصل قطعة من الجلطة الدموية وتنتقل في مجرى الدم وتستقر في الرئتين. ويشار إلى هذا باسم الانسداد الرئوي. قد يسبب الانسداد الرئوي ضيقًا في التنفس، وألمًا مفاجئًا في الصدر، وإرهاقًا، وارتفاع ضغط الدم في الشرايين الرئوية، أو الموت المفاجئ.
قد تظهر طفح جلدى وأمراض جلدية أخرى لدى الأشخاص المصابين بـ APS. وتشمل هذه بقع حمراء مرقطة من الجلد المتغير اللون، وهي حالة تعرف باسم الشبكية الحية. في بعض الحالات، قد تتشكل قروح (تقرحات) على الساقين. يمكن أن يتسبب نقص تدفق الدم إلى الأطراف في فقدان الأنسجة الحية (الغرغرينا النخرية)، وخاصة في الأصابع أو أصابع القدم.
تشمل التشوهات الإضافية التي قد تحدث لدى الأفراد المصابين بـ APS رواسب تشبه الجلطات على صمامات القلب (مرض صمامات القلب) والتي يمكن أن تتلف الصمامات بشكل دائم. على سبيل المثال، أحد المضاعفات المحتملة هو ارتجاع الصمام الميترالي (MVR). في MVR، لا ينغلق الصمام الميترالي بشكل صحيح مما يسمح للدم بالتدفق للخلف إلى القلب. قد يعاني الأفراد المصابون أيضًا من ألم في الصدر (الذبحة الصدرية) واحتمالية الإصابة بنوبة قلبية (احتشاء عضلة القلب) في سن مبكرة، ولكن لا يُعتقد أن هذه المشاكل مرتبطة بمرض صمامات القلب.
يمكن أن يصاب بعض الأفراد المصابين بمستويات منخفضة من الصفائح الدموية (نقص الصفيحات). عادةً ما يكون نقص الصفيحات المرتبط بأجسام مضادة للفوسفوليبيد خفيفًا ونادرًا ما يسبب كدمات سهلة أو مفرطة ونزيفًا مطولًا. يكون الأفراد المصابون أيضًا عرضة لخطر الإصابة بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، وهي حالة تتميز بالتدمير المبكر لخلايا الدم الحمراء بواسطة الجهاز المناعي.
أبلغ بعض الأفراد عن أعراض تشبه التصلب المتعدد بما في ذلك التنميل أو الإحساس بالوخز بالإبر، وتشوهات الرؤية مثل ازدواج الرؤية، وصعوبة المشي، ولكن من غير المعروف ما إذا كانت هذه المشاكل مرتبطة بـ APS. تظهر بعض البيانات وجود ارتباط بين APS والضعف الإدراكي، لكن الآلية غير معروفة.
في النساء، يمكن أن تتسبب APS في حدوث مضاعفات أثناء الحمل بما في ذلك الإجهاض المتكرر وتأخر نمو الجنين (تأخر النمو داخل الرحم) وتسمم الحمل. تسمم الحمل هو حالة تتميز بارتفاع ضغط الدم والتورم والبروتين في البول. تختلف الأعراض المرتبطة بمقدمات الارتعاج اختلافًا كبيرًا، ولكنها قد تشمل الصداع والتغيرات في الرؤية وآلام البطن والغثيان والقيء.
متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الكارثية (CAPS): متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الكارثية، المعروفة أيضًا باسم CAPS أو متلازمة أشيرسون، هي نوع نادر للغاية من APS حيث تؤثر جلطات دموية متعددة على أجهزة عضوية مختلفة من الجسم مما قد يتسبب في فشل العديد من الأعضاء الذي يهدد الحياة. يختلف العرض والتقدم والأعضاء المعنية المحددة من شخص لآخر. قد تتطور CAPS لدى شخص مصاب بـ APS أولي أو ثانوي أو لدى أفراد ليس لديهم تشخيص سابق لـ APS. في بعض الحالات، يبدو أن العدوى أو الصدمة أو الجراحة تحفز الحالة.
متلازمة أضداد الفوسفوليبيد هي اضطراب في المناعة الذاتية مجهول السبب. تحدث اضطرابات المناعة الذاتية عندما تهاجم دفاعات الجسم الطبيعية (الأجسام المضادة والخلايا الليمفاوية وما إلى ذلك) ضد الكائنات الحية الغازية أنسجة سليمة تمامًا. يعتقد الباحثون أن عوامل متعددة بما في ذلك العوامل الوراثية والبيئية تلعب دورًا في تطور APS. في حالات نادرة، انتشرت APS في العائلات مما يشير إلى أنه قد يكون هناك استعداد وراثي للإصابة بالاضطراب.
تُعرف الأجسام المضادة الموجودة في APS باسم الأجسام المضادة للفوسفوليبيد. كان يُعتقد في الأصل أن هذه الأجسام المضادة تهاجم الفوسفوليبيدات، وهي جزيئات دهنية تشكل جزءًا طبيعيًا من أغشية الخلايا الموجودة في جميع أنحاء الجسم. ومع ذلك، يعلم الباحثون الآن أن هذه الأجسام المضادة تستهدف في الغالب بعض بروتينات الدم التي ترتبط بالفوسفوليبيدات. البروتينان الأكثر شيوعًا هما بيتا 2 جليكوبروتين 1 والبروثرومبين. الآلية الدقيقة التي تؤدي بها هذه الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في النهاية إلى تطور جلطات الدم غير معروفة.
تؤثر متلازمة أضداد الفوسفوليبيد على الذكور والإناث، ولكن نسبة كبيرة من مرضى متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الأولية هن من النساء اللاتي يعانين من فقدان الحمل المتكرر. تشير بعض التقديرات إلى أن حالة واحدة من بين 5 حالات من حالات الإجهاض المتكرر أو تجلط الأوردة العميقة ترجع إلى متلازمة أضداد الفوسفوليبيد. قد يعزى ما يصل إلى ثلث حالات السكتة الدماغية لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا إلى متلازمة أضداد الفوسفوليبيد. تحدث متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الثانوية بشكل رئيسي في الذئبة، وحوالي 90٪ من مرضى الذئبة من الإناث.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض متلازمة أضداد الفوسفوليبيد. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
الذئبة (الذئبة الحمامية الجهازية) هي اضطراب التهابي مزمن في المناعة الذاتية يمكن أن يؤثر على أجهزة عضوية مختلفة. في اضطرابات المناعة الذاتية، يهاجم الجهاز المناعي في الجسم عن طريق الخطأ الخلايا والأنسجة السليمة مما يتسبب في التهاب وخلل في أجهزة عضوية مختلفة. في الذئبة، تشمل الأجهزة العضوية الأكثر إصابة الجلد والكلى والدم والمفاصل. ترتبط الذئبة بالعديد من الأعراض المختلفة، ولا يعاني معظم الأفراد المصابين من جميع الأعراض. قد تشمل الأعراض الأولية التهاب المفاصل والطفح الجلدي والتعب والحمى والتهاب الجنبة وفقدان الوزن. في بعض الحالات، قد تكون الذئبة اضطرابًا خفيفًا يؤثر فقط على عدد قليل من الأجهزة العضوية. في حالات أخرى، قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة.
يتم تشخيص متلازمة أضداد الفوسفوليبيد بناءً على تقييم سريري شامل وتاريخ مفصل للمريض وتحديد النتائج الجسدية المميزة (جلطة دموية واحدة على الأقل أو نتيجة سريرية) ومجموعة متنوعة من الاختبارات بما في ذلك اختبارات الدم البسيطة.
اختبارات الدم الأكثر شيوعًا المستخدمة للكشف عن الأجسام المضادة للفوسفوليبيد هي المقايسات المناعية للأجسام المضادة للكارديوليبين (والتي، على الرغم من الاسم، تكتشف بشكل أساسي الأجسام المضادة لبروتين بيتا 2 جليكوبروتين 1)، والمقايسات المناعية للأجسام المضادة لبروتين بيتا 2 جليكوبروتين، واختبارات مضادات التخثر الذئبة (مقايسات التخثر التي تكتشف مجموعات فرعية من الأجسام المضادة لبروتين بيتا 2 جليكوبروتين 1 والأجسام المضادة للبرثرومبين). يجب تكرار الاختبارات الإيجابية لأن الأجسام المضادة للفوسفوليبيد يمكن أن تكون موجودة على فترات قصيرة (بشكل عابر) لأسباب أخرى مثل العدوى أو تعاطي المخدرات. قد تحتاج الاختبارات السلبية الحدية إلى تكرارها لأن الأفراد المصابين بـ APS قد اختبروا في البداية سلبيًا للأجسام المضادة للفوسفوليبيد.
قد لا يحتاج الأفراد المصابون بـ APS والذين لا يعانون من أعراض إلى علاج. قد يخضع بعض الأفراد لعلاج وقائي (وقائي) لتجنب تكون الجلطات الدموية. بالنسبة للعديد من الأفراد، قد يكون العلاج اليومي بالأسبرين (الذي يخفف الدم ويمنع تجلط الدم) هو كل ما هو مطلوب.
قد يتم علاج الأفراد الذين لديهم تاريخ من الجلطات بأدوية تمنع التجلط عن طريق تخفيف الدم. غالبًا ما يشار إلى هذه الأدوية باسم مضادات التخثر وقد تشمل الهيبارين والوارفارين (الكومادين). تمت الموافقة مؤخرًا على مسيلات الدم الفموية الجديدة (دابيجاتران وريفاروكسابان وأبيكسابان) لعلاج حالات أخرى لتخثر الدم. هناك حاجة إلى دراسات لتحديد ما إذا كانت هذه الأدوية مناسبة لمنع الجلطات الدموية المتكررة لدى مرضى APS. قد يحتاج الأفراد الذين يعانون من أحداث تجلط متكررة إلى علاج مضاد للتخثر مدى الحياة.
الأهم من ذلك، يتم تشجيع الأفراد المصابين بشدة على تجنب أو تقليل عوامل الخطر التي تزيد من خطر تكون جلطة دموية. تشمل هذه المخاطر التدخين أو استخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم أو ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) أو مرض السكري. أثناء الحمل، يتم علاج النساء المعرضات لخطر كبير لفقدان الحمل بالهيبارين، وأحيانًا بالاشتراك مع جرعة منخفضة من الأسبرين. في بعض الحالات، قد يكون تلف صمام القلب شديدًا ويتطلب استبدالًا جراحيًا.
