Hyper-IgE Syndrome | مُتلازمة باكلي مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي

متلازمة فرط الغلوبيولين المناعي IgE

تتسم الحالة المعروفة بمتلازمة فرط الغلوبيولين المناعي IgE بكونها اضطراب مناعي وراثي يتسم بنشاط متكرر للدمامل، والإصابة بعدوى أنفية ورئوية، و طفح جلدي حاد خلال مرحلة الطفولة. ترتفع مستويات الغلوبيولين المناعي (IgE) بشكل ملحوظ في هذه الحالة.

تتُشكل خراجات فى  الجلد ,او المفاصل،اوالرئتين، أو في أجزاء أخرى من الجسم عند الرضع الذين يعانون من مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE.

الاختبارات التي يتم إجراؤها على عينات الدم يمكن أن تؤكد التشخيص.

العلاج يشمل تقديم المضادات الحيوية لمنع أو علاج العدوى، بالإضافة إلى استخدام كريمات أو أدوية لتخفيف التهيج الجلدي، وتنظيم الجهاز المناعي من خلال الأدوية.

الغلوبولين المناعي IgE أحد الأنواع الخمسة من الغلوبيولينات المناعية، التي تلعب دورًا في الدفاع  عن الجسم ضد العدوى. يمكن أن يكون مستوى الغلوبولين المناعي IgE مرتفعًا في حالات مُتلازمة  فرط الغلوبولين المناعي IgE ، بينما لا يكون هذا هو السبب في العوز المناعي؛ إذ يمكن أن تكون أجزاء أُخرى من الجهاز المناعي هي العرضة للعيوب. لا يزال سبب زيادة مستويات الغلوبولين المناعي IgE غير معروف.

اعتبرت فرط متلازمة زيادة الغلوبيولينات المناعية IgE من بين الاضطرابات الأولية للجهاز المناعي. يمكن أن تُورَث هذه المتلازمة بإحدى السبل التالية:

كسمة وراثية جسمية سائدة (غير متصلة بالصبغيات الجنسية) بمعنى أن وجود جين واحد وإن كان من الأب أو من الأم يكفي لحدوث المرض.

• كـ سمة وراثية جسدية متنحية: وهذا يعني أن الإصابة بالمرض تتطلب وجود جينات ، إحداها موروثة من الأم والأخرى موروثة من الأب.

يعتمد توريث متلازمة فرط الغلوبيولين المناعي IgE على نوع الجينات المصابة. كلا النوعين من المرض يظهران أعراض مشابهة.

تحميل المقالة