منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ هو مرض كلوي مزمن يتميز بتراكم بروتين الجلوبيولين المناعي أ في الكليتين، مما يؤدي إلى التهاب وتلف في الأنسجة الكلوية.
تشمل الأعراض الشائعة وجود دم في البول، وارتفاع ضغط الدم، وتورم في الأطراف.
قد يتطور المرض ببطء على مدى سنوات عديدة، وفي بعض الحالات يمكن أن يؤدي إلى الفشل الكلوي.
يهدف العلاج إلى السيطرة على الأعراض وتقليل تلف الكلى، وقد يشمل استخدام الأدوية وتغييرات في نمط الحياة.
من الضروري التشخيص المبكر والمتابعة المنتظمة للمساعدة في إدارة المرض ومنع المضاعفات.
تحميل المقالة
اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ هو مرض يصيب الكلى حيث يتراكم الجلوبيولين المناعي أ، وهو بروتين يعمل كجزء من الجهاز المناعي، في الكلى ويسبب تلفها، مما يضعف قدرتها على تصفية الدم. نتيجة لذلك، تبدأ الكلى في تسريب مواد مثل الدم والبروتين إلى البول.
يظهر هذا المرض بشكل أكثر شيوعًا بين الذكور من العرقين القوقازي والآسيوي، وعادةً ما يظهر في فترة المراهقة وحتى أواخر الثلاثينيات، ولكنه قد يحدث في أي عمر. تتعافى العديد من الحالات بمرور الوقت، ولكن في بعض الحالات، يتطور المرض إلى مرض كلوي في مراحله النهائية بعد 20-25 عامًا. في حالات نادرة، قد يتطور المرض بسرعة أكبر، مما يؤدي إلى الفشل الكلوي في غضون سنوات قليلة إذا لم يتم علاجه.
غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون باعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ من نوبات متكررة من الدم في البول (بيلة دموية مرئية). تحدث هذه النوبات عادةً أثناء أو بعد الإصابة بعدوى الجهاز التنفسي، مثل الزكام أو التهاب الحلق أو عدوى الجهاز الهضمي.
يشمل العلاج أدوية تهدف إلى إبطاء تقدم المرض وأدوية أخرى تهدف إلى تقليل الالتهاب. يعتمد اختيار العلاج على عوامل مختلفة، مثل ضغط الدم وكمية البروتين في البول ووظائف الكلى لدى الشخص المصاب.
الكليتان هما عضوان بحجم قبضة اليد يقعان في الجزء الخلفي من الجسم أسفل القفص الصدري، وتعملان كمرشح للدم. تزيلان السوائل الزائدة والفضلات على شكل بول، مع إعادة امتصاص الكمية المناسبة من الماء والمواد الكيميائية الأخرى الضرورية لعمل الجسم.
يأتي اسم اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ من حقيقة أن البروتين الذي يترسب في الكلى له خصائص الغلوبولين المناعي الطبيعي المعين بـ IgA. في هذا المرض، يتغير بروتين IgA الطبيعي قليلاً، مما يؤدي إلى ترسبه في مرشحات الكلى وتسرب الدم و/أو البروتينات إلى البول. يُعرف أيضًا باسم مرض بيرغر، حيث تم وصفه لأول مرة من قبل بيرغر وهينغلايس في عام 1968.
• مرض بيرغر
• IgAN
غالبًا ما تظهر على الأشخاص المصابين باعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ العلامات والأعراض التالية:
• بول أحمر اللون (بيلة دموية مرئية)
• ألم في جانبي الظهر (ألم الخاصرة)
• تورم في الكاحلين
• ارتفاع ضغط الدم
عندما تكون هذه الأعراض موجودة أثناء أو بعد الإصابة بعدوى الجهاز التنفسي، مثل التهاب الحلق أو الزكام، تزداد احتمالية إصابة الشخص باعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ.
قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بنوع سريع التقدم من المرض أو المصابين بمرض مزمن بدون أعراض من أعراض الفشل الكلوي في مراحله النهائية، والتي قد تشمل:
• ارتفاع ضغط الدم
• قلة أو انعدام إنتاج البول
• تورم (وذمة)
• الشعور بالتعب
• النعاس
• حكة عامة أو تنميل
• بشرة جافة
• الصداع
• فقدان الوزن
• فقدان الشهية
• غثيان
• قيء
• مشاكل في النوم
• صعوبة في التركيز
• اسمرار الجلد
• تشنجات عضلية.
ينتج اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ عن مشاكل في الكلى. كما ذكرنا سابقًا، تعمل الكلى كمرشحات للدم. تحتوي كل كلية على ما يقرب من مليون "مرشح صغير" يسمى النيفرون.
يتكون كل نيفرون من محفظة بومان وأنابيب. تحتوي محفظة بومان على هياكل مهمة، مثل الكبيبة، وهي عبارة عن سلسلة من الأوعية الدموية الصغيرة حيث تحدث عملية الترشيح الأولية. بمجرد تصفية السائل بواسطة الكبيبة، فإنه ينتقل على طول الأنابيب، حيث تتم إضافة أو إزالة المواد الكيميائية والماء حسب احتياجات الجسم. في نهاية العملية، يتم إخراج السائل على شكل بول.
لأسباب غير معروفة، ينتج الأشخاص المصابون باعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ بروتينات IgA غير طبيعية يتعرف عليها الجسم على أنها مواد غريبة. نتيجة لذلك، يهاجمها الجسم، مما يؤدي إلى تكوين مركبات مناعية. تترسب هذه المركبات المناعية في الكلى وتتسبب في تلفها. نظرًا لهذه الظاهرة، يمكن اعتبار اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ مرضًا مناعيًا ذاتيًا.
تترسب المركبات المناعية لـ IgA تحديدًا في المنطقة المركزية من الكبيبة، في ما يسمى بالمنطقة المسراقية. بمجرد ترسبها، تلتهب الكبيبة وتتضرر. نتيجة لذلك، تتأثر وظيفة الترشيح، مما يسمح لخلايا الدم الحمراء والبروتينات بالمرور إلى البول عندما لا ينبغي ذلك.
عندما يصاب الأشخاص بعدوى الجهاز التنفسي، مثل السعال أو التهاب الحلق، تكون المركبات المناعية لـ IgA أكثر دورانًا في الجسم لأنها يجب أن تحارب العدوى. لذلك، ينتهي الأمر بترسب العديد من هذه المركبات في الكلى، مما يسبب أعراضًا مثل نوبات البيلة الدموية (الدم في البول). قد يعاني بعض الأشخاص المصابين أيضًا من نوبات اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ بعد الإصابة بعدوى الجهاز الهضمي، مثل أنفلونزا المعدة، أو حتى بعد ممارسة الرياضة.
هناك أدلة تشير إلى أن العوامل الوراثية تلعب دورًا في هذا المرض. لقد تم اقتراح أن اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ هو مرض معقد متعدد العوامل، مما يعني أن العديد من الجينات والعوامل البيئية تساهم في تطور الحالة.
اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ هو مرض نادر. في عام 2021، قدرت المؤسسة الوطنية للكلى أن حوالي 60000 شخص في الولايات المتحدة مصابون بهذا المرض. أظهرت دراسة حديثة أجريت في الولايات المتحدة أن الانتشار المقدر لاعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ هو 329.0 لكل 1000000 شخص.
في أمريكا الشمالية وأوروبا، تبين أن اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ أكثر شيوعًا عند الرجال. في آسيا، تكون النساء بنفس احتمالية إصابة الرجال. يصيب الآسيويين أكثر من القوقازيين، الذين بدورهم يصابون به أكثر من السود. عادةً ما يظهر هذا المرض بين سن المراهقة والثلاثينيات، ولكنه قد يظهر في أي عمر.
قد تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ. يمكن أن تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي:
• فرفرية هينوخ-شونلاين، حيث يوجد أيضًا إصابة بالكبيبات ولكنها تصيب الجلد أكثر.
• متلازمة ألبورت، حيث يوجد مرض كلوي مع بيلة بروتينية وبيلة دموية كما هو الحال في اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ، ولكن يوجد أيضًا صمم واضطرابات في العين وأعراض أخرى.
• مرض الغشاء القاعدي الرقيق (TMBD)، وهو مرض حميد، حيث لا توجد أعراض في كثير من الأحيان، ولكن قد تكون هناك بيلة دموية مجهرية وأحيانًا بيلة بروتينية خفيفة وبيلة دموية إجمالية. عادةً ما تكون وظائف الكلى طبيعية، ولكن قد يتطور قصور كلوي تدريجي. قد يكون هناك ألم متكرر في الخاصرة، على غرار الألم المصاحب لاعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ.
• التهاب كبيبات الكلى الحاد التالي للعدوى، وهو مرض كبيبي يحدث بعد الإصابة بالعدوى. يتميز ببيلة دموية بدون أعراض (نصف الحالات) وبيلة بروتينية خفيفة إلى التهاب كلوي صريح مع بيلة دموية مجهرية أو إجمالية، وبيلة بروتينية، وقلة البول، وتورم، وارتفاع ضغط الدم، وقصور كلوي. الحمى غير شائعة وتشير إلى وجود عدوى مستمرة.
• التهاب كبيبات الكلى الغشائي التكاثري، وهو التهاب في الكبيبات حيث تتراكم الأجسام المضادة في جزء من الكلى يسمى الغشاء القاعدي الكبيبي، مما يؤثر على قدرة الكلى. قد تشمل الأعراض بيلة دموية أو تغيرات عقلية أو بول عكر أو داكن أو قليل وتورم.
• التهاب الكلية الذئبي، وهو التهاب في الكلى ناتج عن الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، وهو مرض مناعي ذاتي يهاجم فيه الجهاز المناعي عن طريق الخطأ أعضاء الجسم، بما في ذلك الكلى.
يمكن الاشتباه في اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ عندما يعاني الشخص من بول أحمر أو داكن اللون (بيلة دموية) بعد الإصابة بعدوى في الجهاز التنفسي، مثل التهاب الحلق أو الزكام.
على الرغم من أن الطبيب قد يكون لديه شك كبير في اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ بناءً على التاريخ والفحص البدني واختبارات الدم والبول، إلا أن الطريقة الوحيدة لتأكيد التشخيص هي عن طريق خزعة الكلى، وهو إجراء يتم فيه أخذ عينة صغيرة من أنسجة الكلى لفحصها تحت المجهر لتشخيص أو تقييم شدة مرض الكلى.
لا يوجد حتى الآن علاج لاعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ. ومع ذلك، في كثير من الحالات، يزول المرض من تلقاء نفسه.
ينقسم العلاج لهذه الحالة إلى فئتين رئيسيتين:
• أدوية غير مثبطة للمناعة، والتي تساعد على منع تطور المرض.
• أدوية مثبطة للمناعة، والتي تساعد على تقليل الالتهاب في الكلى.
أدوية غير مثبطة للمناعة
تساعد هذه الأدوية على حماية الكلى وتقليل الضرر دون التأثير على الجهاز المناعي. الأكثر استخدامًا هي:
• مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين II (ARB): تساعد على تقليل كمية البروتين المفقودة في البول وتتحكم أيضًا في ضغط الدم، مما يحمي الكلى على المدى الطويل.
• بوديزونيد (Tarpeyo): في عام 2021، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على هذا الدواء لتقليل كمية البروتين في البول لدى البالغين المصابين باعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ والذين لديهم خطر كبير لتطور المرض.
• سبارسنتان (Filspari): تمت الموافقة عليه في عام 2023، ويجمع هذا الدواء بين نوعين من الحاصرات (لمستقبل الإندوثيلين من النوع A ومستقبل الأنجيوتنسين II من النوع الأول) لعلاج المرضى المعرضين لخطر كبير لتفاقم المرض.
• مثبطات SGLT2: على الرغم من أنها لم تتم الموافقة عليها بعد من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) خصيصًا لاعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ، إلا أن بعض الدراسات أظهرت أنها قد تكون مفيدة للمرضى المعرضين لخطر كبير لتطور المرض.
أدوية مثبطة للمناعة
تقلل هذه الأدوية الالتهاب في الكلى عن طريق تقليل استجابة الجهاز المناعي. الأكثر استخدامًا هي:
• الكورتيكوستيرويدات (مثل بريدنيزون): تقلل الالتهاب وتساعد على السيطرة على المرض.
• سيكلوفوسفاميد: دواء يثبط الجهاز المناعي ويستخدم في الحالات الأكثر خطورة.
قد يتلقى بعض المرضى أيضًا الستاتين، وهي أدوية لخفض الكوليسترول وتساعد على الوقاية من أمراض القلب والأوعية الدموية.
على الرغم من أنه لم يثبت أن النظام الغذائي يسبب أو يمنع اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ، إلا أن الأطباء قد يوصون ببعض التغييرات في النظام الغذائي للحفاظ على صحة الكلى، مثل:
• تقليل استهلاك الصوديوم (الملح).
• اتباع نظام غذائي منخفض الدهون المشبعة والكوليسترول لحماية صحة القلب والأوعية الدموية.
