منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
داء كيكوتشي-فوجيموتو هو اضطراب حميد نادر يصيب الغدد الليمفاوية، يتميز بتضخمها والتهابها، وغالبًا ما يصيب الشباب واليافعين. تظهر الأعراض على شكل حمى وإرهاق، وعادةً ما يزول المرض تلقائيًا خلال بضعة أشهر. قد يرتبط هذا الداء باضطرابات المناعة الذاتية في بعض الحالات. يعتمد التشخيص على الفحص النسيجي للغدد الليمفاوية، والعلاج يكون داعمًا لتخفيف الأعراض.
تحميل المقالة
داء كيكوتشي-فوجيموتو (KFD)، المعروف أيضًا باسم التهاب العقد اللمفية النخرية الهستيوسيتية، هو اضطراب حميد (غير سرطاني وغير خبيث) نادر يصيب الغدد الليمفاوية، ويؤثر بشكل أكبر على الشباب والبالغين والأطفال في سن المدرسة. على الرغم من أنه أكثر شيوعًا إلى حد ما عند النساء، إلا أنه يُلاحظ أيضًا عند الرجال.
تشبه العلامات والأعراض تلك الخاصة بالورم الليمفاوي، بما في ذلك تضخم الغدد الليمفاوية (اعتلال عقد لمفية).
السبب الدقيق غير معروف. يتجلى داء كيكوتشي-فوجيموتو على شكل التهاب مؤلم في الغدد الليمفاوية، غالبًا في الرقبة، إلى جانب أعراض عامة مثل الحمى والإرهاق.
يشبه داء كيكوتشي-فوجيموتو نوعًا من الاستجابة الالتهابية تسمى الاستجابة الحبيبية. عندما يتم فحص الغدد الليمفاوية تحت المجهر، يمكن ملاحظة تغييرات معينة، مثل نخر الأنسجة (موت الخلايا) وغياب نوع معين من الخلايا المناعية يسمى الخلايا المتعادلة. بدلاً من ذلك، تحتوي المناطق النخرية بشكل أساسي على بقايا خلايا تخضع للاستماتة، حيث تتحلل نواة الخلية. بعبارات أبسط، داء كيكوتشي-فوجيموتو هو حالة فريدة من نوعها حيث تظهر على الأنسجة المصابة علامات موت الخلايا، ولكن الخلايا المناعية المرتبطة عادةً بهذا النوع من رد الفعل مفقودة. هذا النمط غير المعتاد يميزه عن الأمراض الأخرى ذات الأعراض المماثلة.
عادةً، لا يسبب هذا المرض مشاكل خطيرة ويتحسن من تلقاء نفسه. ومع ذلك، في بعض الأشخاص، قد يكون مرتبطًا باضطرابات المناعة الذاتية، وهي الحالات التي يهاجم فيها الجهاز المناعي عن طريق الخطأ خلايا وأنسجة الجسم.
• التهاب العقد اللمفية النخرية الهستيوسيتية (HNL)
• KFD
• مرض كيكوتشي
• التهاب العقد اللمفية النخرية الهستيوسيتية لكيكوتشي (KHNL)
• التهاب العقد اللمفية النخرية (NL)
داء كيكوتشي-فوجيموتو (KFD) هو اضطراب حميد نادر يصيب الغدد الليمفاوية. توجد الغدد الليمفاوية في جميع أنحاء الجسم. لها مظهر هياكل صغيرة بيضاوية أو على شكل حبة الفول وتعمل على تصفية السائل الليمفاوي ومكافحة العدوى وتكوين خلايا الدم البيضاء والخلايا البلازمية الدموية.
السمة الرئيسية لـ KFD هي تضخم الغدد الليمفاوية المؤلمة، وخاصة في منطقة الرقبة، ولكن يمكن أيضًا أن تتأثر الغدد الليمفاوية فوق الترقوة (فوق الترقوة) والإبطية والصدرية وداخل النكفية (الغدد داخل الغدد الدرقية، وهي نوع من الغدد اللعابية) البطنية والحوضية.
تشمل العلامات والأعراض الشائعة الأخرى ما يلي:
• حمى، عادة خفيفة
• تعرق ليلي
• آلام العضلات (ألم عضلي) في جميع أنحاء الجسم
• طفح جلدي
قد تشمل العلامات والأعراض الأقل شيوعًا ما يلي:
• صداع
• إرهاق
• ألم في المفاصل (ألم مفصلي)
• غثيان وقيء
• فقدان الوزن (في بعض الأشخاص)
• فقدان الشهية
• تضخم الكبد (تضخم الكبد) و/أو الطحال (تضخم الطحال)
يمكن أن تتطور أعراض KFD ببطء على مدى أسبوعين أو ثلاثة أسابيع. عادةً ما يختفي النمو غير الطبيعي للأنسجة والالتهابات تلقائيًا في غضون أسابيع أو أشهر قليلة دون علاج إضافي (مرض محدود ذاتيًا).
السبب الدقيق لداء كيكوتشي-فوجيموتو (KFD) غير معروف، لذلك يطلق عليه مجهول السبب.
يعتقد الباحثون أنه قد يكون بسبب استجابة مناعية غير طبيعية، ربما تتأثر بعدوى فيروسية مثل الإيدز (عدوى فيروس نقص المناعة البشرية)، والتهابات الهربس (HSV)، وجدري الماء (عدوى VZV)، وكثرة الوحيدات (عدوى EBV)، بالإضافة إلى أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة، الساركويد، سرطان الغدد الليمفاوية ومتلازمة سجوجرن أو عوامل وراثية.
هناك نظرية أخرى وهي أن KFD هو مرض مناعي ذاتي محدود ذاتيًا. تحدث اضطرابات المناعة الذاتية عندما تبدأ دفاعات الجسم الطبيعية ضد الكائنات "الغريبة" أو الغازية في مهاجمة الأنسجة السليمة لأسباب غير معروفة.
أجسامنا لديها استجابة وقائية طبيعية للعدوى بالفيروسات. تقوم بروتينات صغيرة تسمى الإنترفيرون بإنشاء إشارات للمساعدة في حماية الجسم من العدوى، بما في ذلك تلك التي تسببها الفيروسات. لقد ثبت أن KFD مرتبط بزيادة في الاستجابة للإنترفيرون (استجابة شاذة للإنترفيرون من النوع الأول). تنتج الخلايا المصابة في الجسم إنترفيرونات من النوع الأول (IFN) استجابةً للعدوى الفيروسية و/أو الاتصال بالمنتجات الفيروسية.
تم تحديد داء كيكوتشي-فوجيموتو (KFD) لأول مرة في اليابان عام 1972، وهو نادر للغاية.
في عام 2014، تم إجراء مراجعة للأدبيات الطبية وتم تحديد 590 مقالًا تصف KFD. ومن بين هؤلاء، تم توثيق 22 حالة في الولايات المتحدة. يبدو أنه يؤثر بشكل خاص على الشباب، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر.
نظرًا لأنه لا يمكن تأكيد تشخيص هذا الاضطراب إلا عن طريق أخذ خزعة من أنسجة الغدد الليمفاوية المصابة، فمن المحتمل ألا يتم تشخيص العديد من الأشخاص المصابين.
قد يشبه داء كيكوتشي-فوجيموتو (KFD) حالات أخرى تسبب التهاب الغدد الليمفاوية، مثل سرطان الغدد الليمفاوية والسل والذئبة الحمامية الجهازية (SLE) وكثرة الوحيدات العدوائية.
قد تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض KFD. قد تكون المقارنات صالحة للتشخيص التفريقي:
سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت هو سرطان يصيب الجهاز الليمفاوي ويؤثر على الغدد الليمفاوية ومناطق أخرى من الجسم. يمكن أن تحدث الأورام في الكلى والغدد الجنسية والفك ونخاع العظام والجهاز العصبي المركزي والغدد الليمفاوية. يمكن أن يكون سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت معديًا. غالبًا ما يحدث هذا الاضطراب عند الأطفال الذين يعيشون في وسط إفريقيا ويرتبط بفيروس Epstein-Barr.
مرض هودجكين هو شكل من أشكال سرطان الغدد الليمفاوية المرتبط بالأورام في الغدد الليمفاوية. قد تحدث الحمى والتعرق الليلي وفقدان الوزن مع تضخم الغدد الليمفاوية. يتم تأكيد تشخيص مرض هودجكين إذا أظهر الفحص المرضي المتخصص وجود ما يسمى بخلايا ريد-ستيرنبرغ. السبب الدقيق لمرض هودجكين غير معروف.
يتطلب تشخيص داء كيكوتشي-فوجيموتو (KFD) تقييمًا مناسبًا من قبل أخصائي رعاية صحية وأخصائي علم الأمراض يمكنه تحليل عينة من العقدة المصابة. يجب أن يشمل التقييم تاريخًا طبيًا كاملاً وفحصًا بدنيًا وخزعة من الغدة الليمفاوية المصابة.
في بعض الأشخاص، قد تكون الخصائص النسيجية والكيميائية المناعية للغدد الليمفاوية في الذئبة (SLE) وKFD متشابهة. ومع ذلك، هناك اختلافات وهناك حاجة إلى تحليل دقيق للتمييز بين الاثنين. من الناحية العملية، يؤثر KFD على الغدد الليمفاوية، مما يؤدي إلى تورمها واحتمال تضخمها. تتم إزالة جزء أو كل من الغدة الليمفاوية المتضخمة وفحصها تحت المجهر لتشخيص الحالة. تشمل السمات المميزة نخر الأنسجة (تدمير الأنسجة) ووجود أنواع معينة من الخلايا. تُستخدم الكيمياء المناعية لتحديد علامات معينة تساعد في تأكيد التشخيص.
تم ربط الحالات التالية بمرض كيكوتشي في بعض الأشخاص المصابين ولكنها ليست ضرورية للتشخيص:
• قلة الكريات الشاملة: انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية في الدم المنتشر.
• تضخم الطحال: تضخم غير طبيعي للطحال.
كما أنه مرتبط بمرض ستيل، والذي يسمى أيضًا التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي أو التهاب المفاصل الروماتيزمي، وهو شكل من أشكال التهاب المفاصل الذي يؤثر عادةً، على الرغم من أنه ليس حصريًا، على المفاصل الأكبر للأطفال. بالإضافة إلى الحمى الشديدة العرضية والطفح الجلدي، يعاني المصابون من التهاب في عدة طبقات رقيقة من الأنسجة التي تبطن مناطق معينة من الجسم (الأغشية المصلية) وتضخم الغدد الليمفاوية.
التهاب العقد اللمفية بعد التطعيم، هو رد فعل يمكن أن يحدث بعد تلقي العديد من اللقاحات، مثل لقاحات الجدري والإنفلونزا والحماق النطاقي و BCG والمكورات الرئوية. في حالات نادرة، تم الإبلاغ عن التهاب العقد اللمفية بعد لقاحات فيروس الورم الحليمي البشري والإنفلونزا. قد يتسبب هذا التفاعل في التهاب مؤقت في الغدد الليمفاوية في نفس جانب الجسم الذي تم فيه إعطاء اللقاح، مما يؤثر على الغدد الموجودة في الإبط أو الرقبة. وقد لوحظ ذلك أيضًا بعد لقاح COVID-19.
لا يزال من غير المعروف على وجه التحديد كيف يمكن للقاح أن يؤدي إلى تطور KFD. يُعتقد أن المستضدات الفيروسية أو المكونات الأخرى للقاح قد تؤدي إلى استجابة مناعية غير طبيعية لدى بعض الأشخاص، مما يؤدي إلى تطور KFD. في بعض الأحيان، قد تستمر التفاعلات في الغدد الليمفاوية لبعض الوقت بعد التطعيم.
إذا كان الشخص يعاني من حمى شديدة تستمر لفترة طويلة، حتى بعد ثلاثة أو أربعة أشهر من التطعيم، فقد يفكر الطبيب في إمكانية الإصابة بـ KFD، خاصة إذا كانت هناك علامات وأعراض مثل تورم الغدد.
داء كيكوتشي-فوجيموتو (KFD) هو حالة نادرة تحل دائمًا تقريبًا من تلقاء نفسها في غضون أسابيع أو أشهر قليلة، وعادةً في أقل من 4 أشهر. في حالات نادرة، قد يظهر مرة أخرى (يتكرر). الإدارة والعلاج عرضي وداعم وقد يشمل:
• أدوية مسكنة للألم والحمى ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs): لتقليل الألم والحساسية والحمى المرتبطة باعتلال العقد اللمفية (التهاب الغدد).
• خزعة استئصالية، وهي إجراء يتم فيه إزالة العقدة لفحصها تحت المجهر، كإجراء تشخيصي وعلاجي وقد يقلل الحمى.
قد تشمل علاجات الحالات الشديدة المصحوبة بحمى طويلة الأمد ما يلي:
• أدوية معدلة للمناعة و الكورتيكوستيرويدات الجهازية: قد يكون بريدنيزولون (1-2 مجم/كجم من وزن الجسم) ضروريًا، بمفرده أو بالاشتراك مع حالات شديدة أو متكررة.
• الكورتيكوستيرويدات و الغلوبولين المناعي الوريدي (IgIV): يستخدم بشكل خاص في المرضى الذين يعانون من مرض خطير (يؤثر على أجزاء أخرى من الجسم بالإضافة إلى الغدد) أو متلازمة البلعمة.
قد تشمل علاجات KFD المتكرر أو المقاوم ما يلي
• هيدروكسي كلوروكين: بمفرده أو بالاشتراك مع الكورتيكوستيرويدات، قد يكون فعالًا لـ KFD المتكرر أو الذي لا يتحسن مع الكورتيكوستيرويدات.
• كلوروكين: أظهر تحسنًا سريعًا في بعض الأشخاص الذين يعانون من أعراض جهازية.
• أناكينرا: دواء مثبط لـ IL-1 أثبت فعاليته في الأشخاص الذين لا يتحسنون مع الكورتيكوستيرويدات.
• سيبروفلوكساسين ومينوسكلين وأوفلوكساسين: هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتأكيد فعاليتها.
المتابعة طويلة الأمد للمضاعفات والأمراض المصاحبة:
• الذئبة الحمامية الجهازية (SLE): يوصى بالكشف عن الذئبة الحمامية الجهازية بعد التشخيص الأولي لـ KFD والاختبارات السنوية لعدة سنوات. معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR): قد تساعد مراقبة ESR في تحديد التطورات المناعية الذاتية أو المعدية أو الخبيثة.
• الذئبة الحمامية الجهازية (SLE): يوصى بالكشف عن الذئبة الحمامية الجهازية بعد التشخيص الأولي لـ KFD والاختبارات السنوية لعدة سنوات.
• معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR): قد تساعد مراقبة ESR في تحديد التطورات المناعية الذاتية أو المعدية أو الخبيثة.
عادة ما يكون لـ KFD تشخيص ممتاز ومعظم الحالات يتم حلها في غضون ستة أشهر.
من المهم أن يتلقى الأشخاص المصابون بـ KFD رعاية طبية مناسبة لإدارة الأعراض والوقاية من المضاعفات. يعد الحفاظ على المتابعة المنتظمة مع الطبيب أمرًا بالغ الأهمية لضمان التعافي الكامل ومراقبة أي انتكاسات أو مضاعفات محتملة.
