منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
يشير الركود الصفراوي الوليدي إلى ضعف تدفق الصفراء من خلايا الكبد إلى الأمعاء لدى الأطفال حديثي الولادة، وقد ينجم عن عدوى فيروسية أو اضطرابات أيضية أو وراثية. تتراوح الأعراض بين اليرقان وتضخم الكبد وضعف النمو، وقد تتطور إلى أمراض كبد مزمنة. التشخيص المبكر ضروري لتحديد الأسباب القابلة للعلاج، وغالبًا ما يشمل اختبارات الدم وفحص الكبد بالموجات فوق الصوتية وأخذ خزعة من الكبد. يعتمد العلاج على الأعراض الظاهرة وقد يشمل مكملات غذائية وأدوية لتخفيف الحكة، وفي الحالات الشديدة قد يلزم زرع الكبد.
تحميل المقالة
يشير الركود الصفراوي الوليدي إلى ضعف تدفق الصفراء في أي نقطة من خلايا الكبد إلى أمعاء المولود الجديد.
قد يكون الركود الصفراوي الوليدي ناتجًا عن فيروسات أو أمراض استقلابية أو اضطرابات وراثية، بالإضافة إلى أمراض نادرة أخرى تؤثر على وظيفة الكبد أو تضعفها. في نسبة صغيرة من المرضى، يكون سبب إصابة الكبد غير معروف - وتسمى هذه الحالات التهاب الكبد الوليدي مجهول السبب. يقدر معدل الإصابة بالركود الصفراوي الوليدي بحوالي 1:2500 ولادة حية في جميع أنحاء العالم، ومن المعروف الآن أن 25% إلى 50% منها مرتبطة بتغيرات (متغيرات أو طفرات) في جينات معينة.
قد تختلف أعراض الركود الصفراوي الوليدي من فرد لآخر. تشمل أعراض أمراض الكبد اصفرار بياض العين والجلد (اليرقان) وتضخم الكبد (تضخم الكبد) وبول داكن بشكل غير عادي وضعف النمو. يتعافى بعض الأفراد المصابين بالركود الصفراوي الوليدي تمامًا من الحالة (أشكال متفرقة أو عابرة)؛ ومع ذلك، فإن البعض سوف يتطور إلى مرض الكبد المزمن (أشكال مستمرة أو متقدمة).
يقع الكبد على الجانب الأيمن من تجويف البطن أسفل القفص الصدري مباشرة. للكبد العديد من الوظائف المختلفة بما في ذلك تصفية المواد الضارة (السموم، بما في ذلك البيليروبين) من مجرى الدم، وتخليق البروتينات، وتخزين الفيتامينات الأساسية، والمساعدة في تكسير (استقلاب) الطعام لاستخدامه كطاقة، وإنشاء مكونات تساعد الدم على تكوين جلطات استجابة للإصابة وإنتاج الصفراء، وهو سائل يلعب دورًا أساسيًا في تكسير الدهون في الأمعاء الدقيقة.
يمكن أن يتراوح الركود الصفراوي الوليدي من مرض خفيف ومؤقت (عابر) يتحسن دون علاج إلى أشكال أكثر خطورة تسبب مضاعفات إضافية. قد تظهر الأعراض الشائعة لأمراض الكبد في أي وقت خلال الأسابيع القليلة الأولى من الحياة. بحلول عمر 2 إلى 3 أشهر، يصبح من الواضح أن الرضيع المصاب بالركود الصفراوي الوليدي لا يكتسب وزنًا وينمو بمعدل أبطأ من المعدل الطبيعي (فشل النمو). قد يكون الرضيع سريع الانفعال بسبب حكة الجلد المفرطة (الحكة). قد تشمل الأعراض الأخرى تضخم الطحال (تضخم الطحال).
في الحالات الأكثر خطورة من الركود الصفراوي الوليدي، يمكن أن تحدث أعراض إضافية بما في ذلك سهولة الإصابة بالكدمات، والنزيف لفترة طويلة، والعدوى (الإنتان) و/أو تراكم سوائل الجسم داخل البطن (الاستسقاء) في المراحل المتأخرة من إصابة الكبد المزمنة. قد يتطور فشل الكبد في النهاية لدى بعض الأفراد المصابين بأشكال حادة من الركود الصفراوي الوليدي.
الركود الصفراوي الوليدي، بشكل عام، له أسباب عديدة مختلفة بما في ذلك العديد من الفيروسات بما في ذلك الفيروس المضخم للخلايا وفيروسات الهربس، وأمراض الكبد الأيضية المختلفة أو الاضطرابات الوراثية مثل نقص ألفا 1 أنتيتريبسين، و PFIC ومتلازمة ألاجيل. قد تضعف الاضطرابات النادرة الأخرى أيضًا وظيفة الكبد. يجب تشخيص كل هذه الاضطرابات على الفور. وفقًا للأدبيات الطبية، فإن 15-20% من حالات الركود الصفراوي الوليدي تحدث في العائلات (الشكل العائلي) - وفي السنوات الأخيرة أظهرت دراسات متعددة أن العوامل الوراثية تلعب دورًا في تطورها.
معدل انتشار الركود الصفراوي الوليدي في عموم السكان غير معروف. تناقصت نسبة الحالات المصنفة على أنها "مجهولة السبب" مع تقدم تقنيات التشخيص والفهم الجزيئي الأفضل للأمراض الركودية بشكل عام، مما سمح للأطباء بتشخيص إصابة العديد من الرضع بمتلازمات معينة. في الماضي، كان هؤلاء الرضع سيُدرجون على أنهم مصابون بالتهاب الكبد الوليدي مجهول السبب.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض الركود الصفراوي الوليدي:
تشخيص الركود الصفراوي الوليدي يتم عن طريق استبعاد الحالات الأخرى.
المفتاح إلى التشخيص هو التعرف المبكر على اليرقان الوليدي (ارتفاع مستويات البيليروبين المقترن في الدم - فرط بيليروبين الدم). وهذا يسمح بالبدء في الوقت المناسب في التقييم التشخيصي لتحديد الاضطرابات القابلة للعلاج. لذلك، يجب أن يخضع أي رضيع مصاب باليرقان بعد 14 يومًا من العمر لاختبارات الدم لتحديد ما إذا كان اليرقان ناتجًا عن الركود الصفراوي (ارتفاع مستويات البيليروبين المقترن) أو مرتبطًا بارتفاع مستويات البيليروبين غير المقترن. هذا الأخير طبيعي ("اليرقان الفسيولوجي") أو مرتبط بالرضاعة الطبيعية.
يمكن فحص بنية الكبد والقنوات والأوعية الدموية المحيطة بالموجات فوق الصوتية. في بعض المرضى، قد يكون من الضروري أخذ خزعة من الكبد. أثناء الخزعة، يتم استخدام إبرة وحقنة لإزالة قطعة صغيرة من أنسجة الكبد. يتم دراسة هذه العينة تحت المجهر. قد تكون خزعة الكبد قادرة على استبعاد اضطرابات الكبد الأخرى مثل تلك التي تؤثر على داخل الكبد (اضطرابات داخل الكبد) والأمراض خارج الكبد (رتق القناة الصفراوية).
المعيار الذهبي الحالي لتشخيص المتلازمات الوراثية للركود الصفراوي الوليدي هو الاختبارات الجينية. عادةً ما يخضع المرضى الذين يعانون من الركود الصفراوي غير المبرر على الرغم من الفحص التشخيصي المكثف (التقييم المختبري وخزعة الكبد) للبحث عن طفرات في الجينات المرتبطة بأمراض الكبد.
لا يوجد علاج محدد متاح للرضع المصابين بالركود الصفراوي الوليدي. يتم توجيه العلاج نحو الأعراض المحددة التي تظهر في كل فرد.
يعد الاهتمام الدقيق بالاحتياجات الغذائية والنظام الغذائي أمرًا ضروريًا للرضع المصابين بهذا الاضطراب. قد يقترح الطبيب مكملات خاصة (مثل الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون) أو تركيبات و/أو قيود غذائية. يمكن وصف تركيبات خاصة للرضع، على سبيل المثال، يمكن تصحيح سوء امتصاص الدهون الثلاثية طويلة السلسلة بتركيبات تحتوي على الدهون الثلاثية متوسطة السلسلة.
إذا أصبحت الحكة (الحكة) مشكلة، فإن الأدوية التي تم استخدامها لعلاج الحكة المرتبطة بالركود الصفراوي تشمل حمض أورسوديوكسيك ومثبطات ناقل حمض الصفراء اللفائفي.
الخيار الجراحي الأخير للرضع الذين يصابون بمرض الكبد في مراحله النهائية هو زرع الكبد.
