منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
مرض باجيت هو حالة هيكلية مزمنة تتسبب في تكسير العظام وإعادة تشكيلها بشكل غير طبيعي، مما يؤدي إلى عظام هشة. قد يسبب المرض آلامًا وتشوهات في العظام، بالإضافة إلى مضاعفات أخرى مثل التهاب المفاصل والكسور. الأسباب الدقيقة للمرض غير معروفة، ولكن يُعتقد أنها مرتبطة بعوامل وراثية وبيئية. تشمل خيارات العلاج الأدوية والعلاج الطبيعي والجراحة. يهدف العلاج إلى تخفيف الألم وتقليل خطر حدوث مضاعفات.
تحميل المقالة
مرض باجيت في العظام هو حالة هيكلية مزمنة وبطيئة التقدم تتميز بتدمير سريع غير طبيعي للعظام (حالة انحلال العظام) وإعادة تشكيلها (حالة تكون العظام). قد يحدث العظم الجديد في منطقة واحدة أو أكثر من الجسم ويكون غير طبيعي هيكليًا وكثيفًا وهشًا. قد يسبب هذا التطور غير الطبيعي ألمًا في العظام والتهاب المفاصل وتشوهات وكسور. العظام الأكثر تضررًا هي في العمود الفقري والجمجمة والحوض والساقين السفليين. السبب الدقيق لمرض باجيت غير معروف.
تشمل المضاعفات المحتملة لمرض باجيت الكسور وآلام المفاصل والتهاب المفاصل والضغط على الأعصاب. في حالات نادرة، يمكن أن يؤدي مرض باجيت إلى سرطان العظام.
تشمل الأعراض المبكرة لمرض باجيت ألم العظام وآلام المفاصل (خاصة في الظهر والوركين والركبتين) والصداع. تشمل العلامات الجسدية تضخم وتقوس الفخذين (عظم الفخذ) والساقين السفليين (عظم الساق) وتضخم الجمجمة في منطقة الجبهة. معظم الأفراد المصابين بمرض باجيت ليس لديهم أي أعراض (لا تظهر عليهم أعراض) أو تظهر عليهم أعراض خفيفة فقط.
مع تقدم المرض، غالبًا ما تظهر علامات وأعراض أخرى. قد تشمل هذه المزيد من التقوس في الأطراف المصابة، وطريقة مشي متمايلة (مشية)، وألم والتهاب المفاصل (التهاب المفاصل)، وكسور في العظام المصابة، واضطرابات في العضلات والحواس.
قد يصاب ما يصل إلى 50 بالمائة من الأفراد المصابين بتورط في الجمجمة بفقدان السمع. تشمل الأعراض الإضافية التي قد تحدث فقدان البصر واستسقاء الرأس، وهي حالة يتسبب فيها تراكم مفرط للسائل النخاعي (CSF) في الجمجمة في الضغط على أنسجة المخ.
قد يحدث تضيق العمود الفقري، وهو أحد المضاعفات النادرة التي تتميز بضيق غير طبيعي (تضيق) في المساحات داخل القناة الشوكية أو قنوات جذر العصب الشوكي أو عظام العمود الفقري (الفقرات)، في بعض الحالات. قد يحدث أيضًا قصور القلب الاحتقاني (عالي النتاج). أورام العظام (الساركوما) هي أحد المضاعفات النادرة.
السبب الدقيق لمرض باجيت غير معروف. يتكهن الباحثون بأن سبب الاضطراب قد يكون متعدد العوامل (مثل الناجم عن تفاعل بعض العوامل الوراثية والبيئية). في معظم الحالات، لا يمكن تحديد سبب محدد لمرض باجيت (متفرق).
تشير نتائج الأبحاث إلى أن مرض باجيت قد يكون مرتبطًا بعدوى "فيروس بطيء" في العظام، وهي حالة موجودة لسنوات عديدة قبل ظهور الأعراض.
في ما يقرب من 15-30 بالمائة من الحالات، يوجد تاريخ عائلي للاضطراب. اكتشف الباحثون العديد من الجينات التي قد تهيئ الأفراد للإصابة بمرض باجيت (الاستعداد الوراثي). الجينات المرتبطة بهذه الحالة هي جين seuestosome 1 وجين TNFRSFIIA الذي يرمز لبروتين RANK وجين VCP. الدور الدقيق الذي تلعبه هذه الجينات في تطور الاضطراب غير معروف. قد يكون هذا العامل الوراثي هو السبب في أن أفراد الأسرة معرضون للفيروس المشتبه به.
نادرًا ما يتم تشخيص مرض باجيت لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا ولكن قد يحدث في ما يصل إلى ثلاثة بالمائة من السكان الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. يؤثر مرض باجيت على الأفراد من جميع المجموعات العرقية. ومع ذلك، فإنه يؤثر على الأفراد من أصل آسيوي بشكل أقل تكرارًا. يمكن أن يتأثر كل من الرجال والنساء مع غلبة طفيفة للذكور. يقدر انتشار مرض باجيت في الولايات المتحدة بنسبة 1-2 بالمائة من عامة السكان.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض مرض باجيت. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
هشاشة العظام هي حالة شائعة في العظام تتميز بفقدان عام لكتلة العظام التي يمكن أن تؤدي إلى كسور. على الرغم من أن مرض باجيت وهشاشة العظام يمكن أن يحدثا في نفس الشخص، إلا أنهما اضطرابان مختلفان تمامًا لهما أسباب مختلفة. على الرغم من الاختلافات الواضحة بينهما، تُستخدم العديد من علاجات مرض باجيت أيضًا لعلاج هشاشة العظام.
قد ترتبط الاضطرابات التالية بمرض باجيت كخصائص ثانوية. ليست ضرورية للتشخيص التفريقي:
التهاب المفاصل العظمي هو شكل شائع من التهاب المفاصل يتضمن تنكس المفاصل في الجسم. يتميز التهاب المفاصل العظمي بالتدهور التدريجي للغضروف بين عظام المفاصل. في وقت لاحق، قد تتشوه العظام وتصبح الحالة مؤلمة. هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا لالتهاب المفاصل ويحدث بشكل شائع عند كبار السن. قد تشمل الأعراض الألم وتصلب المفاصل خاصة في الصباح أو بعد ممارسة الرياضة أو الراحة لفترات طويلة.
يتميز تضيق العمود الفقري بضيق أو ضغط في المساحة داخل القناة الشوكية أو قنوات جذر العصب أو الفقرات. قد يؤدي هذا الضغط إلى صعوبات في المشي والسيطرة على المثانة (سلس البول) والشلل المؤقت في الساقين وأحاسيس الألم أو الحرقان في أسفل الظهر والساقين. قد يحدث أيضًا فقدان تدريجي للسيطرة على العضلات.
يمكن تأكيد تشخيص مرض باجيت من خلال تقييم سريري شامل وتاريخ مفصل للمريض ومجموعة متنوعة من الاختبارات المتخصصة، مثل اختبارات الدم والأشعة السينية واختبارات البول. قد يكشف اختبار الدم عن ارتفاع مستويات إنزيم الفوسفاتيز القلوي مما يشير إلى تشخيص مرض باجيت، وعادة ما يتم تأكيده بالأشعة السينية. يمكن أيضًا استخدام فحص العظام لتحديد مدى التشوهات في العظام. يمكن أيضًا استخدام اختبارات البول، مثل بايرلينكس وأوستيومارك، للمساعدة في تشخيص مرض باجيت والاستجابة للعلاج.
توجد أربع طرق رئيسية لعلاج المريض المصاب بمرض باجيت: العلاج غير الدوائي (الذي يركز بشكل أساسي على العلاج الطبيعي كوسيلة لتحسين قوة العضلات للمساعدة في السيطرة على بعض أنواع الألم)؛ العلاج الدوائي باستخدام إما البايفوسفونيت أو الكالسيتونين؛ إدارة الألم باستخدام المسكنات. والتدخل الجراحي.
العلاج الدوائي
البيسفوسفونات
تقوم البيسفوسفونات بقمع أو تقليل ارتشاف العظام عن طريق ناقضات العظم. يفعلون ذلك بشكل مباشر عن طريق إعاقة تجنيد ووظيفة ناقضات العظم وربما بشكل غير مباشر عن طريق تحفيز الخلايا العظمية المنتجة لمثبط لتكوين ناقضات العظم. يوجد الآن فهم معقول لكيفية عمل هذه الأدوية، والاختلافات بين الأنواع المختلفة من البيسفوسفونات مفهومة بشكل أفضل.
حاليًا، تمت الموافقة على ستة بيسفوسفونات من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لعلاج مرض باجيت. وتشمل هذه حمض الزوليدرونيك (Reclast) وباميدرونات ثنائي الصوديوم (Aredia) اللذين يتم إعطاؤهما عن طريق الوريد.
حمض الزوليدرونيك (Reclast) هو العلاج المفضل. يتم إعطاء الإدارة عن طريق الوريد في تسريب 5 ملغ على مدار 15 دقيقة. قبل العلاج، يجب أن يتلقى المرضى 1500 وحدة ملغ من الكالسيوم و 1000 وحدة من فيتامين د يوميًا لمدة أسبوعين لتقليل خطر انخفاض الكالسيوم في الدم بعد التسريب. لا يُشار إلى حمض الزوليدرونيك (Reclast) للأفراد الذين يعانون من انخفاض الكالسيوم في الدم أو نقص فيتامين د وأولئك الذين يعانون من ضعف وظائف الكلى.
يتم تسويق حمض الزوليدرونيك (Reclast) أيضًا لعلاج مرض باجيت باسم Aclasta في العديد من البلدان خارج الولايات المتحدة.
يمكن قمع شكل خفيف من مرض باجيت عن طريق حقنة واحدة أو حقنتين من باميدرونات ثنائي الصوديوم 60 ملغ، في حين أن المظهر الأكثر حدة للمرض قد يتطلب عدة حقن من 60-90 ملغ من باميدرونات أسبوعيًا أو مرتين في الأسبوع. يجب إجراء اختبار الفوسفاتاز القلوي في الدم بعد شهرين إلى ثلاثة أشهر تقريبًا من إعطاء الكمية المناسبة من الحقن. تتوفر أيضًا العديد من الأشكال العامة لباميدرونات ثنائي الصوديوم.
يوصى بتناول مكملات الكالسيوم وفيتامين د عن طريق الفم للمرضى الذين يستخدمون هذا العلاج لتقليل نقص الكالسيوم في الدم، وهو أحد الآثار الجانبية الشائعة، ويجب عدم علاج المرضى الذين يعانون من انخفاض مستويات الكالسيوم في الدم أو نقص فيتامين د باستخدام باميدرونات.
يجب عدم علاج المرضى الذين يعانون من انخفاض الكالسيوم في الدم أو نقص فيتامين د بحمض الزوليدرونيك ولا يُشار إلى الدواء للمرضى الذين يعانون من ضعف وظائف الكلى.
يتم تناول إتيدرونات (ديدرونيل)، وتيلودرونات (سكيليد)، وأليندرونات (فوساماكس)، وريزيدرونات (أكتونيل) عن طريق الفم. ثبت أن كلًا من أليندرونات الصوديوم وريزيدرونات الصوديوم يقللان المؤشرات البيوكيميائية لدوران العظام إلى النطاق الطبيعي لدى المرضى الذين يعانون من شكل متوسط إلى شديد من مرض باجيت. يتم تناول أليندرونات كقرص يومي 40 ملغ لمدة ستة أشهر؛ يتم تناول ريزيدرونات كقرص 30 ملغ لمدة شهرين أو ثلاثة أشهر. يوصى أيضًا بتناول مكملات الكالسيوم وفيتامين د للمرضى الذين يستخدمون أيًا من هذين الدواءين. تتوفر أقراص أليندرونات (فوساماكس) 40 ملغ في شكل عام في الصيدليات بأسماء أقراص أليندرونات الصوديوم. مطلوب وصفة طبية.
إتيدرونات ثنائي الصوديوم وتيلودرونات ثنائي الصوديوم أقل فعالية من أليندرونات وريزيدرونات. يتم تناول كلاهما كأقراص يومية 400 ملغ. يتم تناول إتيدرونات، وهو البيسفوسفونات الأصلي المستخدم في علاج مرض باجيت، لمدة ستة أشهر بينما يتم تناول تيلودرونات لمدة ثلاثة أشهر. مع كلا البيسفوسفونات، يجب عدم تناول مكملات الكالسيوم لعدة ساعات بعد جرعة البيسفوسفونات.
أدرك الباحثون أن المقاومة الثانوية للبيسفوسفونات الفردية يمكن أن تحدث. لذلك، قد يكون من الضروري للمريض استخدام أكثر من بيسفوسفونات واحد في الإدارة طويلة الأجل للمرض. نظرًا لخصائص معينة لكل من هذه الأدوية، فمن الضروري أن يتناول المرضى البيسفوسفونات بالطريقة الموصوفة لهم لتجنب سوء امتصاص الأدوية أو مشاكل الجهاز الهضمي الحادة.
الكالسيتونين
كان الحقن تحت الجلد من الكالسيتونين السالمون أول علاج يستخدم على نطاق واسع لمرض باجيت. ثبت أن الكالسيتونين السالمون يقلل من المؤشرات المرتفعة لدوران العظام بنسبة 50 في المائة، ويقلل من أعراض آلام العظام، ويقلل من الدفء فوق العظام المصابة، ويحسن بعض المضاعفات العصبية ويعزز شفاء الآفات الحالة للعظام. يقتصر استخدامه اليوم في الغالب على المرضى الذين لا يتحملون البيسفوسفونات. في حالة المقاومة الثانوية للكالسيتونين السالمون، يكون التحول إلى العلاج بالبيسفوسفونات ضروريًا. مياكالسين، وهو حقنة تؤخذ يوميًا أو ثلاث مرات في الأسبوع، هو الكالسيتونين الوحيد المعتمد لمرض باجيت. تمت الموافقة على شكل رذاذ الأنف من مياكالسين لعلاج هشاشة العظام. هذا الرذاذ غير معتمد أو موصى به للأفراد المصابين بمرض باجيت.
إدارة الألم: المسكنات
يتم تخفيف الألم الناتج بشكل مباشر عن مرض باجيت بشكل عام من خلال العلاج المضاد لناقضات العظم كما هو موضح أعلاه. قد يكون بعض الألم ناتجًا عن تشوه العظام أو مضاعفات التهاب المفاصل أو الأعصاب. في هذه الحالة، قد يكون الأسيتامينوفين أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDS) أو مثبطات كوكس-2 مفيدة لإدارة الألم الباجيتي، بالإضافة إلى العلاج الباجيتي الرئيسي المختار.
جراحة
قد تكون التدخلات العظمية المختلفة ضرورية للأفراد المصابين بمرض باجيت. وتشمل هذه:
1. إصلاح كسر كامل من خلال عظم باجيتي
2. إعادة تنظيم الركبة من خلال قطع عظم الساق لتقليل الألم الميكانيكي، خاصة إذا كان العلاج الطبي غير ناجح في إدارة متلازمات الألم الشديد
3. استبدال الورك و / أو الركبة من خلال استبدال المفصل الكلي للمرضى الذين لا يستجيبون للعلاج المضاد لناقضات العظم والعلاج لالتهاب المفاصل العظمي
عند إصلاح كسر باجيتي، يجب تجنب التثبيت الكامل لهذا الموقع إن أمكن. في جميع حالات التدخل الجراحي، يعد العلاج المسبق بالبيسفوسفونات القوي أمرًا مهمًا للغاية. نظرًا لأن فرط الأوعية الدموية هو أحد أعراض مرض باجيت، فقد يؤدي ذلك إلى نزيف خطير أثناء العملية. العلاج المسبق بالبيسفوسفونات سيقلل من فرط الأوعية الدموية ويقلل من خطر فقدان الدم أثناء العملية أكبر من المعدل الطبيعي.
لقد أحدث تطوير مثبطات معينة لارتشاف العظام بوساطة ناقضات العظم، وخاصة البيسفوسفونات القوية، تغييرات كبيرة في علاج مرض باجيت. على الرغم من أن الآثار طويلة المدى لقمع المرض غير معروفة، إلا أن القدرة على استعادة عملية إعادة تشكيل العظام إلى طبيعتها تعطي سببًا للاعتقاد بأن تقليل المضاعفات طويلة الأجل والأمراض المرتبطة بها أصبح ممكنًا الآن.
