منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
الورم الكاذب المرن، المعروف أيضًا باسم الورم الأصفر المرن الكاذب، هو اضطراب وراثي نادر يؤثر على الأنسجة الضامة، مما يؤدي إلى ظهور أعراض في الجلد والعينين والأوعية الدموية.
يتميز النسيج الضام بقوته ومتانته وهو عادة ليفي الهيكل، وهو يقوم بربط هياكل الجسم معًا بشكل فعال مما يمنح الدعم والمرونة. ويرتبط الورم الأصفر الكاذب المرن بالتغيرات في جينات محددة.
الورم الكاذب المرن، يتميز بأنسجة ليفية تمكن الأنسجة من الارتداد مرة أخرى إلى مكانها ، ويحتوي على ألياف مرنة موجودة في الجلد والعديد من الأنسجة الأخرى في الجسم ، بما في ذلك الأوعية الدموية. قد يحدث تصلب الأوعية الدموية، مما يقلل من قدرتها الطبيعية على التوسع والسماح بزيادة ضخ الدم المطلوبة من قبل الأعضاء؛ بالإضافة إلى ذلك ، فإن التصلب يعيق أيضًا تقلص الأوعية الدموية.
يتميز الجلد في منطقة العنق والإبطين والجزء العلوي من الفخذ وحول السرة بأنه يصبح سميكاً وجامداً وخالياً من المرونة ورخواً في نهاية الأمر، مما يجعله يشبه منظر كتل صفراء أو حصوية تجعل الجلد يبدو كما لو كان قد تعرض لعملية تقليص أو تآكل. قد تكون التغيرات الظاهرة خفيفة وقد تُغفل خلال الطفولة، لكنها تزداد وضوحًا مع تقدم العمر.
يعرض الإصابة بالتصلب للأوعية الدموية إلى مضاعفات تشمل ارتفاع ضغط الدم، ويمكن أن يتسبب في نزيف ونزيف في مناطق مثل الدماغ والرحم والأمعاء، مع احتمالية استمرار النزيف لفترات طويلة. إضافةً إلى ذلك، قد ينجم الإقلاع الدموي عن نقص التروية عن ألم في الصدر (ذبحة صدرية) أو نوبة قلبية، وظهور الألم في الساق أثناء المشي (العرج المتقطع)، كما قد يصاب الأطفال بتصلب الشرايين في وقت مبكر من عمرهم نتيجة لترسب الدهون في الشرايين. يمكن لتلف منطقة مؤخرة العين - المعروفة بالشبكية - أن يتسبب في حدوث شقوق صغيرة جدًا في الشبكية، والتي تُعرف باسم الأثلام الوعائية الشكل angioid streaks، بالإضافة إلى نزف وتدني تدريجي في القدرة البصرية.
تقييم الطبيب اختبارات الدم والتشخيص التصويري والخزعات الجلدية. بناءً على نتائج الفحص السريري والفحص البصري وعيّنات النسيج المأخوذة من الجلد، يقوم الطبيب بوضع تشخيص للورم الأصفر الكاذب المرن. يتم إجراء فحوصات الدم والدراسات التصويرية، مثل الاختبارات السمعية للقلب والتصوير المقطعي المحوسب للدماغ، من أجل تقييم الآثار الجانبية.
لا يوجد علاج للتورم الأصفر الكاذب المرن، ولا يوجد وسيلة لتصحيح المشاكل الناتجة عن تلف الأنسجة. ويمكن للمضاعفات تقليل متوسط العمر للفرد.
بما أنه ليس هناك علاج يمكن أن يشفي ورم القرنية الصفراء الزائف المزمن، فإن الغاية من العلاج هي الوقاية وعلاج من المضاعفات والإصابات. المرضى يجب أن يتجنبوا تناول الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى حدوث نزيف في الجهاز الهضمي، كالأسبرين والمسكنات الالتهاب غير الستيرويدية ومضادات التخثر مثل الوارفارين. ينبغي التحكم في مستويات الدهون (الليبيدات) في الدم بشكل فعّال من خلال اتباع نظام غذائي ملائم وفي بعض الحالات، استخدام الأدوية، للحد من أخطار الإصابة بالتصلب العصيدي المبكر والمضاعفات الوعائية الدموية الأخرى. قد يكون علاج بواسطة الأدوية التي تثبط نمو الأوعية الدموية، مثل بيفاسيزوماب، فعّالاً في تقليل الأعراض لدى الأشخاص الذين يعانون من أثلام وعائية في العين. يَنبغي على الأشخاص الذين يُعانون من الوَرم الأصفر الكاذب القابل للتورُّم تجنب ممارسة الرياضات التي تشمل التواصل المباشر بين الرياضيين، نظرًا لأن الإصابات في العينين تُعتبر محظورة.
