منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
الورم المسخي العصعصي العجزي هو ورم نادر يظهر في قاعدة العمود الفقري. يتطلب تشخيصًا مبكرًا وإزالة جراحية. قد يسبب مضاعفات خطيرة إذا ترك دون علاج، خاصةً في الأجنة. يتضمن العلاج تدخلات جراحية وأحيانًا علاجات إضافية مثل العلاج الكيميائي. المتابعة المنتظمة ضرورية للكشف عن أي تكرار.
تحميل المقالة
الأورام المسخية العجزية العصعصية هي أورام نادرة تتطور في قاعدة العمود الفقري بالقرب من عظم الذنب (العصعص) والمعروفة بالمنطقة العجزية العصعصية. على الرغم من أن معظم هذه الأورام غير سرطانية (حميدة)، إلا أنها قد تنمو بشكل كبير وتتطلب دائمًا إزالة جراحية بمجرد تشخيصها. من المحتمل أن تكون جميع الأورام المسخية العجزية العصعصية موجودة عند الولادة (خلقية) ويتم اكتشاف معظمها قبل الولادة عن طريق فحص روتيني بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة أو فحص يشار إليه لرحم كبير جدًا بالنسبة للتاريخ. في حالات نادرة، قد تكون الأورام المسخية العجزية العصعصية سرطانية (خبيثة) عند الولادة وسيصبح الكثير منها خبيثًا إذا لم يتم إجراء استئصال جراحي. في حالات نادرة للغاية، قد تظهر أورام عجزية عصعصية في البالغين. يمثل معظمها أورامًا بطيئة النمو نشأت قبل الولادة. في أغلب هذه الحالات، يكون الورم حميدًا، ولكنه قد يسبب آلامًا في أسفل الظهر وأعراضًا بولية تناسلية ومعدية معوية. سبب الأورام المسخية العجزية العصعصية غير معروف.
تختلف الأعراض التي تحدث مع الأورام المسخية العجزية العصعصية اختلافًا كبيرًا اعتمادًا على حجم الورم وموقعه المحدد. غالبًا لا تسبب الأورام الصغيرة أي أعراض (لا تظهر عليها أعراض) ويمكن إزالتها جراحيًا بعد الولادة دون صعوبة.
ومع ذلك، يمكن أن تسبب الأورام العجزية العصعصية الأكبر حجمًا مجموعة متنوعة من المضاعفات قبل وبعد الولادة. يمكن أن تنمو الأورام المسخية العجزية العصعصية بسرعة في الجنين وتتطلب تدفق دم مرتفع للغاية مما يؤدي إلى فشل القلب الجنيني، وهي حالة تعرف باسم الاستسقاء. يتجلى ذلك على شكل تمدد في القلب، وتجمع السوائل في أنسجة الجسم، بما في ذلك الجلد وتجاويف الجسم مثل حول الرئتين (الانصباب الجنبي)، وحول القلب (الانصباب التأموري)، و/أو في تجويف البطن (الاستسقاء). إذا تم إهمال الاستسقاء، فقد يكون خطيرًا أيضًا على الأم مما يؤدي إلى أعراض مماثلة مثل التورم وارتفاع ضغط الدم والسوائل في الرئتين مع ضيق في التنفس. بالإضافة إلى الاستسقاء، الذي يمكن أن يحدث في حوالي 15٪ من الأورام المسخية العجزية العصعصية الجنينية الكبيرة جدًا، يمكن أن تسبب هذه الأورام استسقاء الأمنيوسي (الكثير من السائل الأمنيوسي)، وانسداد المسالك البولية الجنيني (موه الكلية)، ونزيف في الورم أو تمزق الورم مع نزيف في حيز السلى، أو عسر الولادة (وهي حالة لا يمكن فيها ولادة الجنين بسبب حجم الورم. من المهم جدًا إجراء مراقبة دقيقة للغاية أثناء الحمل للتعرف على هذه الأعراض في أقرب وقت ممكن.
في البالغين، قد لا تسبب الأورام المسخية العجزية العصعصية أعراضًا (لا تظهر عليها أعراض). في بعض الحالات، قد تسبب ألمًا تدريجيًا في أسفل الظهر وضعفًا وتشوهات بسبب انسداد المسالك البولية التناسلية والمعدية المعوية. تشمل هذه الأعراض الإمساك وزيادة وتيرة التبرز أو التهابات المسالك البولية. في حالات نادرة، تسبب الأورام العجزية العصعصية شللًا جزئيًا (شلل جزئي) في الساقين ووخزًا أو تنميلًا (مذل).
سبب الأورام المسخية العجزية العصعصية غير معروف. الأورام المسخية العجزية العصعصية هي أورام الخلايا الجرثومية. الخلايا الجرثومية هي الخلايا التي تتطور إلى الجنين وتصبح فيما بعد الخلايا التي تشكل الجهاز التناسلي للرجال والنساء. تحدث معظم أورام الخلايا الجرثومية في الخصيتين أو المبيضين (الغدد التناسلية) أو أسفل الظهر. عندما تحدث هذه الأورام خارج الغدد التناسلية، فإنها تعرف باسم الأورام خارج الغدد التناسلية. لا يعرف الباحثون كيف تتشكل أورام الخلايا الجرثومية خارج الغدد التناسلية. تشير إحدى النظريات إلى أن الخلايا الجرثومية تهاجر عن طريق الخطأ إلى مواقع غير عادية في وقت مبكر أثناء نمو الجنين (تكوين الجنين). عادةً ما تتحلل هذه الخلايا الجرثومية النازحة وتموت، ولكن في حالات الأورام المسخية خارج الغدد التناسلية، يتكهن الباحثون بأن هذه الخلايا تستمر في الخضوع للانقسام الفتيلي، وهي العملية التي تنقسم فيها الخلايا وتتضاعف، مما يؤدي في النهاية إلى تكوين ورم مسخي.
يُعتقد أن الأورام المسخية العجزية العصعصية تنشأ من منطقة أسفل العصعص تسمى "عقدة هينسن". هذه منطقة توجد فيها خلايا بدائية مستمرة (خلايا جرثومية) يمكن أن تؤدي إلى ظهور خلايا من الطبقات النسيجية الرئيسية الثلاث للجنين: الأديم الظاهر والأديم الباطن والأديم المتوسط. تؤدي هذه الطبقات الجنينية في النهاية إلى ظهور الخلايا والهياكل المختلفة للجسم. يمكن أن تحتوي الأورام المسخية العجزية العصعصية على أنسجة ناضجة تشبه أي نسيج في الجسم، أو أنسجة غير ناضجة تشبه الأنسجة الجنينية.
تحدث الأورام المسخية العجزية العصعصية في الإناث أكثر من الذكور بنسبة 4:1. الخباثة أكثر شيوعًا في الذكور. تشير التقديرات إلى أن انتشار هذه الأورام يتراوح بين 1 من كل 30.000-70.000 ولادة حية. الأورام المسخية العجزية العصعصية هي أكثر الأورام الصلبة شيوعًا الموجودة في الأطفال حديثي الولادة (حديثي الولادة). المنطقة العجزية العصعصية هي الموقع الأكثر شيوعًا للورم المسخي عند الرضع. الأورام المسخية العجزية العصعصية التي تصيب البالغين نادرة للغاية. غالبًا ما تمثل حالات البالغين الأورام الموجودة عند الولادة (خلقية)، ولكن لم يتم اكتشافها حتى مرحلة البلوغ.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض الأورام المسخية العجزية العصعصية. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
يجب التمييز بين مجموعة متنوعة من الأورام الإضافية والأفراد المصابين بأورام مسخية عجزية عصعصية بما في ذلك الأورام المكونة من الدهون (الأورام الشحمية)، وورم ويلمز خارج الكلية، والأورام العابية، والأورام الأرومية العصبية، والأورام البكمية.
في معظم الحالات، يتم تشخيص الأورام المسخية العجزية العصعصية عند الولادة عندما يتم الكشف عن ورم كبير يبرز من المنطقة العجزية. يتم العثور على العديد من الأورام المسخية العجزية العصعصية بالصدفة في الموجات فوق الصوتية الروتينية قبل الولادة أو قد يتم اكتشافها في الموجات فوق الصوتية التي يتم الحصول عليها لأن الرحم كبير جدًا بالنسبة لمرحلة الحمل بسبب حجم الورم أو تراكم السائل الأمنيوسي. أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية، تخلق الموجات الصوتية المنعكسة صورة للجنين النامي. حتى الأورام المسخية العجزية العصعصية الصغيرة قد تكون مرئية في صورة الموجات فوق الصوتية.
في بعض الحالات، يمكن أخذ عينة من السائل الأمنيوسي أو مصل الأم ودراستها لتحديد مستويات ألفا فيتوبروتين (AFP). AFP هو بروتين بلازما جنيني طبيعي قد يشير ارتفاعه إلى وجود حالات معينة مثل الورم المسخي العجزي العصعصي.
إذا تم تشخيص ورم مسخي عجزي عصعصي قبل الولادة، فعادة ما يتم إجراء فحص دقيق لاستبعاد التشوهات الأخرى. في بعض المؤسسات، يتم أيضًا إجراء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي للجنين لتحديد تشريح الورم والهياكل النازحة بشكل أفضل. بالنسبة للأورام المسخية العجزية العصعصية الكبيرة، يلزم إجراء فحوصات بالموجات فوق الصوتية وتخطيط صدى القلب (لقياس حجم حجرات القلب وتدفق الدم) بشكل متكرر للغاية لمراقبة علامات الاستسقاء المتطور. أثناء تخطيط صدى القلب، يتم استخدام الموجات الصوتية المنعكسة لالتقاط صور للقلب. من الضروري للغاية أن يتابع الحمل فريق طبي لديه خبرة في التعامل مع الأورام المسخية العجزية العصعصية الجنينية الكبيرة. تحتاج جميع الأجنة المصابة بأورام مسخية عجزية عصعصية كبيرة إلى الولادة عن طريق عملية قيصرية "كلاسيكية" (شق كبير في الرحم) لتجنب تمزق الورم والنزيف في وقت الولادة. يولد معظم الأجنة المصابة بأورام كبيرة قبل الأوان ويحتاجون إلى رعاية متخصصة حول الولادة من فريق متعدد التخصصات.
في البالغين، قد يشتبه في تشخيص الورم المسخي العجزي العصعصي أثناء فحص روتيني للحوض أو المستقيم يكشف عن وجود كتلة أو ورم. يمكن تأكيد تشخيص الورم المسخي العجزي العصعصي عن طريق الاستئصال الجراحي والفحص المجهري للأنسجة المصابة (الخزعة). أحد الإجراءات المعروفة باسم الشفط بالإبرة الدقيقة، حيث يتم تمرير إبرة رفيعة مجوفة عبر الجلد وإدخالها في العقيدة أو الكتلة لسحب عينات صغيرة من الأنسجة للدراسة.
بالإضافة إلى الموجات فوق الصوتية، يمكن استخدام تقنيات التصوير المتخصصة الأخرى لتشخيص الورم بالإضافة إلى تقييم حجم الورم وموضعه وامتداده وتقديم المساعدة في الإجراءات الجراحية المستقبلية. بعد الولادة، قد تشمل تقنيات التصوير هذه التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). أثناء التصوير المقطعي المحوسب، يتم استخدام جهاز كمبيوتر وأشعة سينية لإنشاء فيلم يعرض صورًا مقطعية لهياكل نسيجية معينة. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مجالًا مغناطيسيًا وموجات راديو لإنتاج صور مقطعية لأعضاء وأنسجة الجسم معينة. في حالات الأورام المسخية العجزية العصعصية الخبيثة، قد يتم أيضًا إجراء اختبارات معملية واختبارات تصوير متخصصة لتحديد التسلل المحتمل للعقد الليمفاوية الإقليمية ووجود النقائل البعيدة.
التدريج
عندما يتم تشخيص إصابة فرد بورم مسخي عجزي عصعصي، يلزم أيضًا إجراء تقييم لتحديد مدى أو "مرحلة" المرض. يعتبر التدريج مهمًا للمساعدة في تحديد المسار المحتمل للمرض وتحديد طرق العلاج المناسبة. يمكن استخدام بعض الاختبارات التشخيصية نفسها الموصوفة أعلاه في التدريج.
يتم تصنيف الأورام المسخية العجزية العصعصية وفقًا للقسم الجراحي للأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال:
النوع الأول - الورم خارجي في الغالب مع مكون داخلي ضئيل للغاية. نادرًا ما يرتبط النوع الأول بالخباثة.
النوع الثاني - الورم خارجي في الغالب ولكنه يمتد داخليًا إلى الفضاء أمام العجز.
النوع الثالث - الورم مرئي خارجيًا، ولكنه يقع في الغالب في منطقة الحوض مع بعض الامتداد إلى البطن.
النوع الرابع - الورم غير مرئي خارجيًا ويقع في الفضاء أمام العجز. النوع الرابع لديه أعلى معدل للخباثة.
تتطلب الإدارة الأولية للجنين المصاب بورم مسخي عجزي عصعصي جهودًا منسقة لفريق حول الولادة من المهنيين الطبيين مثل أطباء طب الأم والجنين لولادة الرضيع، وجراحي الأطفال وأخصائيي حديثي الولادة لاستئصال الورم وإدارة المشكلات الطبية للرضيع الذي قد يكون في بعض الأحيان مريضًا للغاية. تتطلب جميع الأورام المسخية العجزية العصعصية التي تم تشخيصها قبل الولادة استئصالًا خلال حديثي الولادة
وإذا كان الورم كبيرًا، ففي أسرع وقت ممكن لتجنب تمزق الورم. يتضمن الاستئصال دائمًا استئصال الورم مع العصعص. يرتبط عدم استئصال العصعص بمعدل تكرار موضعي للورم بنسبة 30٪. يمكن القيام بذلك عادةً من الجزء الخلفي من المولود الجديد ولكن بالنسبة لبعض الأورام ذات الامتداد الواسع إلى الحوض والبطن، يجب أيضًا إجراء شق في البطن. معظم الأطفال الذين يخضعون لاستئصال مبكر للأورام المسخية العجزية العصعصية يكونون في نهاية المطاف بخير مع نسبة منخفضة جدًا من تكرار الورم الخبيث أو الحميد، ووظيفة عصبية طبيعية في الجهاز البولي التناسلي والأمعاء والأطراف السفلية. تتم متابعة هؤلاء الأطفال عادةً من قبل جراح الأطفال عن طريق الفحوصات المستقيمية ومستويات AFP في الدم على فترات لمراقبة تكرار الورم لمدة 3 سنوات قبل اعتبارهم قد شفوا دون أي احتمال لتكرار الورم.
في حالات نادرة حيث يتم تشخيص الخباثة من قبل أخصائي علم الأمراض بعد الاستئصال، يجب استشارة فريق من المهنيين الطبيين المتخصصين في تشخيص وعلاج السرطان (أخصائيو الأورام الطبيون). قد تختلف الإجراءات والتدخلات العلاجية المحددة اعتمادًا على العديد من العوامل، مثل موقع الورم الأولي والمضاعفات المصاحبة له؛ مدى الورم الأولي (المرحلة)؛ سواء انتشر إلى العقد الليمفاوية أو المواقع البعيدة؛ عمر الفرد وصحته العامة؛ و/أو عناصر أخرى. يجب أن يتخذ الأطباء وأعضاء فريق الرعاية الصحية الآخرون قرارات بشأن استخدام تدخلات معينة بالتشاور الدقيق مع المريض أو الوالدين، بناءً على تفاصيل الحالة؛ مناقشة شاملة للفوائد والمخاطر المحتملة؛ وعوامل أخرى مناسبة.
في حالات نادرة، قد تتطلب المضاعفات الناتجة عن ورم مسخي عجزي عصعصي تدخلًا قبل الولادة (قبل الولادة). قد تكون هناك حاجة إلى تدخلات مثل سحب السائل الأمنيوسي (بزل السلى) لتقليل الحجم وتأخير ظهور المخاض المبكر. إذا كان الورم قد نزف وكان الجنين مصابًا بفقر الدم، فقد يكون نقل دم الجنين مفيدًا. في بعض الأحيان، يجب علاج انسداد المسالك البولية الجنيني بتحويلة مثانية (قسطرة بين المثانة والسائل الأمنيوسي) لتخفيف الانسداد ومنع تلف الكلى. في حالات نادرة عندما يتم توثيق أن الجنين في المراحل المبكرة من الاستسقاء، قد تكون هناك حاجة إلى جراحة جنينية مفتوحة (جراحة للجنين في الرحم) "لتقليل حجم" الورم وتقليل الطلب على تدفق الدم. بعد إزالة الجزء الأكبر من الورم، يتم إعادة الجنين إلى الرحم حتى يتحسن الاستسقاء قبل الولادة. على الرغم من أن هذا كان ناجحًا في حوالي 50٪ من الحالات، إلا أنه يمثل مهمة كبيرة ومراعاة واسعة النطاق للمخاطر التي تتعرض لها الأم أمر مناسب. على الرغم من الإبلاغ عن استئصال الترددات الراديوية (وهي تقنية يتم فيها إدخال إبرة في الورم ويتم تطبيق طاقة الترددات الراديوية على الورم لتدمير تدفق الدم)، فقد عانى جميع الناجين من مضاعفات تلف الجهاز البولي التناسلي، لذلك يعتبر هذا النهج تجريبيًا للغاية.
في البالغين، يعد الاستئصال الجراحي للورم بأكمله وعظم الذنب (العصعص) هو خيار العلاج الرئيسي. يقلل إزالة العصعص من فرصة التكرار. بالنسبة للأورام الحميدة، عادة ما يكون الاستئصال الجراحي للورم كافياً. ومع ذلك، بالنسبة للأورام الخبيثة، يجب أن يتلقى الأفراد المصابون علاجًا إضافيًا بالعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.
نظرًا لأن الأورام المسخية العجزية العصعصية الخبيثة نادرة للغاية، خاصة عند البالغين، لم يتم إنشاء نظام علاجي كيميائي قياسي أو علاج إشعاعي.
