منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا هي حالة خطيرة تتميز بفشل كلوي حاد وفقر دم انحلالي وتخثر الدم. غالباً ما تتبع عدوى الإشريكية القولونية وتؤثر بشكل رئيسي على الأطفال الصغار. تشمل الأعراض الإسهال الدموي والتعب والفشل الكلوي المحتمل. يتطلب التشخيص تقييمًا سريريًا شاملاً واختبارات معملية. يركز العلاج على الرعاية الداعمة وقد يشمل غسيل الكلى.
تحميل المقالة
متلازمة انحلال الدم اليوريمي هي حالة تتميز بفقر الدم الانحلالي الحاد مع خلايا دم حمراء متكسرة، وانخفاض مستويات الصفائح الدموية في الدم (نقص الصفيحات)، وإصابة الكلى الحادة. متلازمة انحلال الدم اليوريمي هي مصطلح عام يغطي خمسة أنواع فرعية رئيسية: متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا (النموذجية)، ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي غير النمطية [خلل تنظيم المكمل]، ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي المرتبطة بالالتهاب الرئوي بالمكورات العقدية، والأسباب الأيضية لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي. يغطي هذا التقرير متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا (النموذجية)، والتي غالباً ما ترتبط بعدوى الإشريكية القولونية والإسهال الدموي. لدى NORD تقرير منفصل عن متلازمة انحلال الدم اليوريمي غير النمطية الأكثر ندرة، والتي لا تسببها العدوى بالإشريكية القولونية وغالباً ما تكون نتيجة طفرة وراثية.
متلازمة انحلال الدم اليوريمي النمطية (HUS) هي مرض غير شائع يصيب 5 إلى 15 بالمائة من الأفراد، وخاصة الأطفال، المصابين ببكتيريا الإشريكية القولونية (E. coli)، وعادة ما تكون O157:H7 ولكن أيضاً 0104:H4. تطلق هذه الكائنات الحية سموماً في الأمعاء يتم امتصاصها في مجرى الدم ويمكن أن تنقلها خلايا الدم البيضاء (الخلايا الليمفاوية) إلى الكليتين. هذا يؤدي إلى إصابة الكلى الحادة. قد يكون هناك أيضاً تلف في الدماغ مع النوبات وحتى الغيبوبة، والبنكرياس مع التهاب البنكرياس وأحياناً داء السكري، والأعضاء الأخرى.
تؤثر متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا بشكل رئيسي على الأطفال الصغار الذين تتراوح أعمارهم بين سنة واحدة و 10 سنوات. في الآونة الأخيرة، تأثرت أعداد كبيرة من البالغين بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا في أوروبا [النمط المصلي 0104:H4]. يسبق ظهور متلازمة انحلال الدم اليوريمي مرض يتميز بالقيء وآلام البطن والحمى، وعادة، الإسهال الدموي.
تختلف أعراض وشدة متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا اختلافاً كبيراً من شخص لآخر. يمكن أن يكون الاضطراب خفيفاً أو يمكن أن يتطور ليسبب مضاعفات تهدد الحياة. يتعافى معظم الأطفال المصابين بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا دون ضرر دائم. ومع ذلك، يتعافى حوالي نسبة صغيرة مع مضاعفات. تشمل المضاعفات المزمنة مرض الكلى المزمن، وبروتينية، وارتفاع ضغط الدم، وداء السكري، وحصى المرارة، وعجز عصبي.
عادة ما تسبق أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا عدوى في الجهاز الهضمي (التهاب المعدة والأمعاء) تتميز بتشنجات وألم في البطن وحمى وإسهال. يصبح الإسهال في النهاية دموياً في غضون أيام قليلة. يحدث الغثيان والقيء أيضاً في كثير من الحالات. بعد حوالي 3 إلى 10 أيام من تطور التهاب المعدة والأمعاء، تظهر أعراض إضافية بما في ذلك ظهور مفاجئ لشحوب (شحوب)، والتهيج، والضعف، وانخفاض إفراز البول (قلة البول) أو عدم وجود بول [انقطاع البول]، ونقص الطاقة (الخمول). في بعض الحالات، تحدث النوبات أيضاً خلال هذه المرحلة الأولية.
قد يصاب بعض الرضع أيضاً بكدمات صغيرة غير مبررة، وبقع صغيرة حمراء أو أرجوانية بحجم رأس الدبوس على الجلد أو الأغشية المخاطية (نمشات)، ونادراً ما يحدث نزيف من الأنف أو الفم.
يعاني جميع الأشخاص المصابين تقريباً من إصابة في الكلى ويعاني أكثر من نصف الأطفال المصابين بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا من ضعف وظائف الكلى (الكلى) التي قد تتطور إلى فشل كلوي وتتطلب غسيل الكلى. متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا هي السبب الأكثر شيوعاً للفشل الكلوي الحاد لدى الأطفال الصغار الذي لا يرتبط بمضاعفات علاج العمليات. يتميز الفشل الكلوي بعدم قدرة الكليتين على معالجة الفضلات من الدم وإخراجها في البول، وتنظيم توازن الملح والماء في الجسم، وإخراج البوتاسيوم والأحماض [الحماض الأيضي] والفوسفور، وأداء وظائف حيوية أخرى مثل التحكم في ضغط الدم وإنتاج الإريثروبويتين والكالسيتريول. قد يؤدي الفشل الكلوي الحاد إلى انخفاض كميات البول [قلة البول، انقطاع البول]؛ وجود دم في البول (بيلة دموية)؛ تركيزات زائدة من البروتين في البول (بروتينية)، وارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم)؛ تراكم غير طبيعي للسوائل بين طبقات الأنسجة تحت الجلد (وذمة)؛ في بعض الحالات، قد يؤدي الفشل الكلوي الحاد إلى مضاعفات تهدد الحياة مثل الحماض الشديد، وارتفاع البوتاسيوم، وانخفاض مستويات الصوديوم.
يتعافى معظم الأفراد المصابين بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا تماماً من الفشل الكلوي. ومع ذلك، قد يصاب حوالي 10 بالمائة من الأفراد المصابين بفشل كلوي مزمن. هذا أمر غير شائع للغاية بعد التعافي من نوبة متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا. أولئك الذين يعانون من تلف شديد دائم في الكلى مع بروتينية وارتفاع ضغط الدم وزيادة في تركيزات الكرياتينين في الدم قد يعانون من فقدان تدريجي لوظائف الكلى بعد حوالي خمس إلى 10 سنوات من النوبة الحادة. ستحتاج نسبة صغيرة من المرضى إلى غسيل الكلى المزمن وزرع الكلى.
يعاني بعض الأفراد المصابين بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا من أعراض مرتبطة بالجهاز العصبي المركزي بما في ذلك (كما ذكر أعلاه) ظهور مفاجئ للخمول والتهيج والنوبات. تشمل أعراض الجهاز العصبي المركزي الإضافية ضعف القدرة على التحكم في الحركات الإرادية (الرنح)، والضعف في جانب واحد من الجسم (شلل نصفي)، والارتباك، والغيبوبة.
قد يكون البنكرياس متورطاً في متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا. البنكرياس هو عضو مهم يقع خلف المعدة يفرز الإنزيمات التي تساعد على الهضم. يفرز البنكرياس أيضاً الأنسولين، الذي يساعد على تكسير السكر. عادة ما تكون مشاركة البنكرياس خفيفة، ولكن يمكن أن يحدث تراكم السوائل في البنكرياس (أكياس كاذبة) وتدمير أنسجة البنكرياس (نخر). في حوالي 3 في المائة من المرضى، يمكن أن يتطور مرض السكري المعتمد على الأنسولين. قد يصاب عدد صغير من المرضى بحصوات في المرارة.
في معظم الناس، تحدث متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا بالاشتراك مع عدوى بسلالة معينة من (الإشريكية القولونية) المعروفة باسم O157:H7. في تفش أوروبي حديث، كانت السلالة O104:H4 وكان هناك 4320 شخصاً يعانون من إسهال دموي، و 850 شخصاً يعانون من متلازمة انحلال الدم اليوريمي و 82 حالة وفاة. قد توجد البكتيريا في الجهاز المعوي للحيوانات الأليفة، وخاصة الماشية، ويمكن أن تنتقل إلى البشر عن طريق استهلاك الحليب غير المبستر أو اللحوم أو الدواجن المصابة غير المطبوخة جيداً. تم الإبلاغ عن حالات حدثت فيها متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا بعد استهلاك عصير التفاح أو عصير التفاح غير المبستر أو غير المعالج. اتبعت الأوبئة تناول الخس أو السبانخ أو براعم الفاصوليا الملوثة. من المهم ملاحظة أن الانتقال قد يكون نتيجة الاتصال الشخصي داخل الأسرة أو في روضة الأطفال أو بركة التجديف المصابة.
على الرغم من أن معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا لديهم عدوى مرتبطة بالإشريكية القولونية، إلا أن البكتيريا الأخرى ذات الصلة المنتجة لذيفان الشيغا، مثل الشيغلة الزحارية من النوع الأول، تسببت في متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا.
تنتج سلالة O157:H7 من الإشريكية القولونية سماً يعرف باسم ذيفان الشيغا أو فيروتوكسين يتم امتصاصه من خلال الأمعاء. يتسبب فيروتوكسين في تلف خلايا معينة (الخلايا البطانية) التي تبطن الجدران الداخلية للأوعية الدموية، وخاصة تلك الموجودة في الكبيبات [أجسام الترشيح] في الكلى. يؤدي تلف هذه الأوعية الدموية (اعتلال الأوعية الدقيقة) إلى مضاعفات مثل فقر الدم ونقص الصفيحات والفشل الكلوي الحاد والأعراض والنتائج الأخرى المرتبطة بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا. على سبيل المثال، يحدث فقر الدم الانحلالي الميكروبي عندما يتم تدمير خلايا الدم الحمراء أو تلفها أثناء مرورها عبر الأوعية الدموية الصغيرة التالفة. يتم استهلاك الصفائح الدموية المتداولة في الجلطات الصغيرة في هذه الأوعية الدموية المجهرية مما يؤدي إلى نقص الصفيحات والتراكم غير الطبيعي للصفائح الدموية داخل الأوعية الدموية الضيقة، مما يتسبب في تكوين جلطات دموية صغيرة (خثرات دقيقة). نتيجة لذلك، ينخفض تدفق الدم إلى الأعضاء مثل الكلى والدماغ والبنكرياس بشكل مختلف مما يؤدي إلى خلل أو فشل في أعضاء متعددة.
تؤثر متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا على الذكور والإناث بأعداد متساوية. تشير بعض الدراسات إلى أن الاضطراب يؤثر على الإناث بشدة أكبر من الذكور. يمكن أن يؤثر على الأطفال أو البالغين، ولكنه أكثر شيوعاً عند الأطفال دون سن العاشرة، وخاصة الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 7 أشهر و 6 سنوات. متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا هي السبب الأكثر شيوعاً للفشل الكلوي الحاد عند الأطفال. تشير التقديرات إلى أن متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا تحدث في 1-3 لكل 100000 شخص في عامة السكان. يقدر معدل الإصابة بعدوى الإشريكية القولونية في أمريكا الشمالية بـ 8 لكل 100000 شخص في عامة السكان. لحسن الحظ، يتطور فقط 5 إلى 15 بالمائة من الأفراد المصابين بالإشريكية القولونية إلى متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
يتم تعريف متلازمة انحلال الدم اليوريمي المرتبطة بالالتهاب الرئوي بالمكورات العقدية [SpHUS] بحدوث فقر الدم الانحلالي الحاد، ونقص الصفيحات، وإصابة الكلى الحادة في مريض مصاب بعدوى المكورات العقدية الرئوية (S. pneumoniae). يحدث SpHUS في 5-15٪ من جميع الأشخاص المصابين بـ HUS. يعاني الغالبية من الالتهاب الرئوي وانخفاض معدل الوفيات على عكس أولئك الذين يعانون من التهاب السحايا الذين لديهم مسار سريري أكثر حدة مع معدل وفيات 2-12٪. غالباً ما لا يتم تشخيص SpHUS بسبب السمات المتداخلة مع تخثر الدم المنتشر داخل الأوعية (DIC) وعدم وجود معايير تشخيصية صارمة. تتغير وبائيات SpHUS مع ظهور أنماط مصلية مختلفة من المكورات الرئوية مع إدخال لقاحات أحدث.
قد يشتبه في تشخيص متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا عند تحديد النتائج المميزة. يجب الاشتباه في متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا لدى أي شخص، وخاصة الأطفال الصغار الذين يصابون بفشل كلوي حاد مفاجئ وفقر الدم ونقص الصفيحات بعد نوبة من التهاب المعدة والأمعاء مع إسهال دموي.
يتم تأكيد تشخيص متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا عن طريق التقييم السريري الشامل والتاريخ المرضي المفصل للمريض والاختبارات المعملية، وخاصة اختبارات البراز والدم والبول. قد تحتوي عينات البراز على الإشريكية القولونية المنتجة لذيفان الشيغا. قد تكشف اختبارات الدم عن انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء المتداولة مع خلايا مجزأة تسمى الخلايا الشظوية، وانخفاض مستويات الصفائح الدموية وارتفاع مستويات خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء غير الناضجة (الخلايا الشبكية)؛ الأجسام المضادة للبراز ضد ذيفان الشيغا: وتركيزات أعلى من المعتاد من الكرياتينين، وهو منتج نفايات من تكسير العضلات الطبيعي الذي تفرزه الكلى. سيكشف اختبار البول (تحليل البول) عن الدم (بيلة دموية) و/أو البروتين (بروتينية). قد تكون مستويات البيليروبين وإنزيمات الكبد مرتفعة أيضاً.
في بعض الأشخاص، قد تشمل الاختبارات التشخيصية الإضافية الفحص المجهري لعينات من أنسجة الكلى (خزعة الكلى) وتخطيط كهربية الدماغ (EEG). قد يكشف الفحص المجهري لكبيبات الكلى (العضيات) التي تقوم بتصفية الدم الذي يمر عبر الكلى عن تغييرات مميزة تحدث في متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا مثل تضيق الشعيرات الدموية الكبيبية والشرايين، وتكوين الخثرات الدقيقة، وموت الخلايا (النخر). نادراً ما تكون خزعات الكلى ضرورية لهؤلاء المرضى. قد يكشف تخطيط كهربية الدماغ عن أنماط موجات دماغية مميزة لأنواع معينة من النشاط النوبي.
يهدف علاج متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا إلى إدارة الأعراض الموجودة ومنع المزيد من المضاعفات. التشخيص المبكر ضروري للرعاية الحادة والعدوانية المناسبة. قد يقلل توسيع حجم الوريد من تكرار الفشل الكلوي قليل البول لدى المرضى الذين يعانون من التهاب المعدة والأمعاء بالإشريكية القولونية 0157:H7 المعرضين لخطر التطور إلى متلازمة انحلال الدم اليوريمي. يتطلب العلاج جهوداً منسقة لفريق من المتخصصين. يحتاج أطباء الأطفال والمتخصصون في الكلى (أطباء الكلى) وأطباء العناية المركزة والممرضات وأخصائيو التغذية والأخصائيون الاجتماعيون إلى العمل في فرق لعلاج المرضى.
يشمل العلاج المحدد السيطرة على ارتفاع ضغط الدم والنوبات.
هناك حاجة إلى عمليات نقل خلايا الدم الحمراء إذا انخفض تركيز الهيموجلوبين عن 7 جم/ديسيلتر. يحتاج بعض المرضى إلى العديد من عمليات نقل الدم. يشار إلى عمليات نقل الصفائح الدموية للنزيف النشط أو قبل الإجراءات الجراحية.
تعد مراقبة توازن السوائل والكهارل ضرورية لمنع زيادة السوائل والمضاعفات الخطيرة مثل ارتفاع مستويات البوتاسيوم والأحماض. من أجل الحفاظ على مستويات السوائل والكهارل المناسبة، قد تكون هناك حاجة إلى السوائل الوريدية و/أو المكملات الغذائية. قد يحتاج بعض الأفراد المصابين بضعف الكلى إلى علاج يتضمن استخدام إجراء طبي خاص لإزالة الفضلات من الدم (غسيل الكلى) حتى تتمكن الكلى من التعافي والعمل بمفردها.
يميل معظم الرضع والأطفال الصغار المصابين بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا إلى التعافي بالعلاج الداعم الفوري والمناسب والعدواني. قد يكون وقت التعافي أطول لدى البالغين المصابين، لأن مضاعفات الكلى تميل إلى أن تكون أكثر شمولاً. يوصى عادة بالمتابعة والمراقبة على المدى الطويل لمراقبة مرض الكلى المزمن المحتمل وارتفاع ضغط الدم.
يجب تجنب العلاج بالمضادات الحيوية لالتهاب المعدة والأمعاء بالإشريكية القولونية في متلازمة انحلال الدم اليوريمي المنتجة لذيفان الشيغا لأن المضادات الحيوية قد تزيد من إطلاق السموم في الأمعاء. ومع ذلك، لم يتم إجراء تجارب سريرية عشوائية كبيرة لتأكيد هذه النتائج.
