منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
يُعرَّف انفتاح القناة الهلالية العلوية بغياب العظم المغطي للقناة، مما يؤدي إلى أعراض مثل الدوار والامتلاء السمعي. قد يُشخَّص المرض خطأً بأنه تصلب الأذن أو مرض مينيير. يتطلب التشخيص الدقيق فحصًا سريريًا وتصويرًا بالأشعة المقطعية عالية الدقة. يشمل العلاج الجراحة لإصلاح أو سد القناة، مما يحقق تحسنًا كبيرًا في الأعراض. قد لا تظهر الأعراض على بعض المرضى المصابين بهذه الحالة.
تحميل المقالة
يُعرَّف انفتاح القناة الهلالية العلوية (SSCD) بأنه غياب العظم الذي يغطي القناة الهلالية العلوية المواجهة نحو الأم الجافية للحفرة القحفية الوسطى. وقد تورط SSCD كسبب لمجموعة متنوعة من أعراض الأذن الداخلية بما في ذلك ظاهرة تولو، والدوار الناجم عن الضغط، والامتلاء السمعي، والنفخ الذاتي، وفقدان السمع التوصيلي وفقدان السمع الحسي العصبي المتقلب أو التدريجي. وقد تم الإبلاغ أيضًا عن أن SSCD بدون أعراض في بعض الأشخاص. في الماضي، تم تشخيص العديد من المرضى الذين يعانون من SSCD خطأً على أنهم مصابون بتصلب الأذن، أو قنوات استاكيوس الأنبوبية، أو النواسير التأقية للأذن الوسطى أو مرض مينيير. يتطلب تحديد هذه الحالة درجة عالية من الاشتباه، والنتائج المناسبة في الفحص البدني، والاختبارات المعملية والتأكيد على التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة. تم الإبلاغ عن الإصلاح الجراحي لـ SSCD أو انسداد القناة العلوية مع درجة عالية من تخفيف الأعراض.
تم وصف SSCD بأنه "المقلد العظيم للأذن" لأنه يمكن أن يحاكي أعراض العديد من اضطرابات الأذن الأخرى. ومع ذلك، فإن الأعراض الأكثر شيوعًا هي الدوار / الدوخة التي تثيرها النشاطات التي تغير الضغط، وظاهرة تولو (الدوار الناجم عن الصوت)، والامتلاء / الضغط في الأذن والنفخ الذاتي. النفخ الذاتي هو سماع الضوضاء الداخلية بصوت أعلى مما هو متوقع، مثل سماع حركة / طرفة عينيك، أو ضربات القلب أو حركات المفاصل. يمكن أن يحدث فقدان السمع وفقدان السمع المتقلب، مما يحاكي تصلب الأذن أو مرض مينيير. الامتلاء في الأذن وسماع تنفسك بصوت عالٍ في الأذن هي أعراض قناة استاكيوس الأنبوبية ولكن يمكن العثور عليها أيضًا في SSCD. أخيرًا، لا يعاني معظم المرضى الذين يعانون من العيب التشريحي لانفتاح القناة الهلالية العلوية من أي أعراض على الإطلاق لبعض الوقت قبل ظهور الأعراض.
يُعتقد أن العيب التشريحي لـ SSCD هو شذوذ في نمو العظم الصدغي في الغالبية العظمى من الحالات. عند الولادة، يكون العظم الموجود أعلى الأذن الداخلية، وهو أرضية الحفرة القحفية الوسطى، رقيقًا جدًا أو غائبًا. على مدى السنوات الثلاث الأولى من الحياة، يزداد سمك هذا العظم بشكل كبير. ومع ذلك، هذا متغير ويترك ما يقرب من 20 ٪ من السكان مع وجود ثقوب في أرضية الحفرة الوسطى تمتد إلى الأذن الوسطى أو الخشاء. عادة ما تكون هذه خالية من أي أعراض ما لم يتسبب الضغط داخل الجمجمة في تدلي الدماغ من خلال إحدى هذه الثقوب - وهو حدث لا يُرى عادةً حتى العقود الأخيرة من الحياة. سيتبقى ما يقرب من 1-2 ٪ من السكان مع عيب في العظم فوق القناة الهلالية العلوية مما يؤدي إلى SSCD. ومع ذلك، هذا عادة لا يسبب أعراضًا حتى وقت لاحق في الحياة.
يحدث حدث ثانٍ في الغالبية العظمى من المرضى قبل ظهور الأعراض. هذا الحدث الثاني هو الأكثر شيوعًا صدمة الرأس أو حدث كبير يغير الضغط مثل الغوص، أو السفر الجوي أو الإجهاد. بالنسبة للعديد من المرضى، من غير المؤكد سبب بدء الأعراض.
هناك أيضًا دليل على التخفيف التدريجي للعظم الصدغي فوق القناة الهلالية العلوية طوال الحياة. هذا التخفيف هو عملية بطيئة للغاية، ولكنه يمثل إمكانية أخرى لتطور SSCD. من الناحية النظرية، إذا كان لدى شخص ما عظم رقيق فوق SSC، بمرور الوقت يمكن أن يذوب العظم. هذا يمكن أن يهيئ البيئة لتطور SSCD.
الأقل شيوعًا هي العمليات التآكلية التي يمكن أن تسبب تطور SSCD. يمكن رؤية هذا مع الأورام الحميدة أو الخبيثة ومع حبيبات العنكبوتية. أخيرًا، يمكن أن تؤدي الصدمة أيضًا إلى كسور عبر SSC التي يمكن أن تنتج SSCD.
يمكن أن يؤثر SSCD على جميع الفئات العمرية. لا توجد دراسات تبحث في التركيبة السكانية لـ SSCD، ومع ذلك، فإن الغالبية العظمى من المرضى الذين تم تشخيصهم بـ SSCD هم من البالغين. على الرغم من أن معدل العثور على SSCD في الفحص هو نفسه بالنسبة للبالغين والأطفال، إلا أن معدل SSCD المصحوب بأعراض في الأطفال أقل بكثير.
يمكن أن ينتج عن انفتاح العظم في أجزاء أخرى من المحفظة الأذنية متلازمات مماثلة، على الرغم من أنها أقل شيوعًا. تشمل المواقع الأخرى القناة الهلالية الخلفية والقناة الهلالية الأفقية والقوقعة. غالبًا ما يكون انفتاح القناة الهلالية الخلفية ناتجًا عن بصلة ودية عالية الركوب ولكنه قد يُرى أيضًا مع تشوهات القناة الدهليزية، مثل متلازمة القناة الدهليزية المتضخمة (EVAS). EVAS، في حد ذاته يمكن أن ينتج أيضًا أعراضًا مماثلة لـ SSCD. غالبًا ما يكون انفتاح القناة الهلالية الأفقية نتيجة لعملية تآكل مثل الورم الكوليسترولي. يمكن أن يكون للقوقعة انفتاح عظمي حيث تلامس الشريان السباتي وفي الجزء التيهي من العصب الوجهي. أخيرًا، يمكن أن تكون الفتحة العظمية حيث يدخل عصب السمع إلى القوقعة (في القناة السمعية الداخلية) واسعة بشكل غير طبيعي، مما يؤدي إلى أعراض مماثلة لـ SSCD.
عامل إضافي مربك متورط في تشخيص SSCD هو الكيان المشار إليه باسم الانفتاح القريب. في هذه الحالة، يمكن أن يكون العظم الذي يغطي القناة الهلالية العلوية سليمًا ولكنه رقيق جدًا بحيث يسمح بنقل موجات الضغط إلى الأذن الداخلية مما يثير أعراض SSCD. يبدو أن القياس الحرج هو سمك <0.5 مم. لقد ثبت أنه قابل للعلاج الجراحي. ومع ذلك، يجب أن يدعم هذا تاريخ المريض والاختبار الموضوعي لتأكيد الشك.
هناك ثلاثة عناصر أساسية لتشخيص SSCD:
• تاريخ الأعراض المتوافقة مع SSCD
• الاختبارات الفسيولوجية المتوافقة مع SSCD
• تأكيد التصوير المقطعي المحوسب لنقص تشريحي في SSC
كما ذكرنا سابقًا، هناك العديد من المرضى الذين يعانون من العيب التشريحي لـ SSCD ولكن ليس لديهم أي أعراض على الإطلاق. هؤلاء المرضى ليس لديهم متلازمة SSCD ولا ينبغي علاجهم ولكن يجب ملاحظتهم. قد تظهر عليهم الأعراض لاحقًا في الحياة أم لا. ومع ذلك، إذا كان شخص ما يعاني من أعراض SSCD، فإن الخطوة التالية هي الاختبارات الفسيولوجية. تتضمن العديد من النتائج في الاختبارات الفسيولوجية التي يمكن أن تشير إلى SSCD ما يلي:
• عتبات سمع طبيعية فائقة في قياس السمع
• اختبار الناسور / الضغط غير الطبيعي
• اختبار فالسالفا غير الطبيعي
• اختبار تولو غير الطبيعي
• عتبة منخفضة أو زيادة في حجم الاستجابة في اختبار VEMP
• الرأرأة الالتوائية المستحثة بالاهتزاز
• نتائج غير طبيعية في تخطيط كهربية الرأرأة
إذا تم استيفاء المعيارين أعلاه، فسيتم طلب التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة للعظم الصدغي. يجب أن يكون سمك الشريحة رقيقًا قدر الإمكان (<0.6 مم، ولكن يفضل 0.125 مم). يجب أن يتم توجيه الشرائح في المستويات المحورية والإكليلية و Stenvers و Poschl. قد لا يكون تحديد الانفتاح في التصوير المقطعي المحوسب مع شرائح أكثر سمكًا انفتاحًا حقيقيًا بسهولة، ولكنه نتيجة قطعة أثرية متوسطة. بمجرد استيفاء هذه العناصر الثلاثة، يمكن تأكيد تشخيص SSCD. ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أن مرضى SSCD يمكن أن يعانون أيضًا من انفتاحات أخرى في المحفظة الأذنية. حجم المحفظة الأذنية في مرضى SSCD أقل من المعتاد مما قد يفسر هذه الظاهرة. هناك أيضًا نسبة أعلى من تشوه أرنولد خياري بين مرضى SSCD.
يتم تعريف اضطرابات النافذة المتحركة الثالثة (TMWD) على أنها مجموعة من الاضطرابات، والتي من بينها متلازمة انفتاح القناة الهلالية العلوية هي الأكثر شهرة. لديهم عرض سريري شائع بما في ذلك مجموعة من ظاهرة تولو، والدوار الناجم عن الضغط / الإجهاد و / أو النفخ الذاتي، ولكن هناك بالتأكيد أعراض أخرى مرتبطة بها. تنتج تأثير "النافذة الثالثة" عن الميكانيكا المتغيرة للأذن الداخلية بسبب وجود عيب في الأذن الداخلية أو انحراف في سلامتها الهيكلية. كان يعتقد في البداية أنه نادر عندما تم نشر الورقة الأولى في عام 1998، إلا أن TMWD أكثر شيوعًا مما هو معتقد ومن المهم أن تكون على دراية بذلك. إذا استخلص الأطباء تاريخًا طبيًا كاملاً من مرضاهم، بما في ذلك أي صدمة في الرأس، أو رضوض الأذن الناتجة عن السفر الجوي وما إلى ذلك، فإن فرصة التشخيص الخاطئ ستقل بشكل كبير. قد يكون للقناة العلوية تغطية عظمية كاملة ولكن يجب عدم التغاضي عن أحد TMWD الأقل شهرة.
أظهرت دراسة جون هوبكنز للأنسجة العظمية الصدغية لأكثر من 1000 عظم صدغي 0.5 ٪ من حالات SSCD، وحوالي 1.5 ٪ من حالات ترقق العظام الشديد. يعد انفتاح القوقعة الوجهية في الواقع أكثر شيوعًا من SSCD، على الرغم من أنه غير معترف به أو يتم تشخيصه بشكل متكرر تقريبًا، ويبلغ معدل الإصابة بهما معًا 1.1 ٪ في عامة السكان.
نظرًا لأن حالة SSCD لا تزال جديدة إلى حد ما (تم تحديدها في عام 1998)، يمكن القول أن جميع العلاجات تعتبر تجريبية أو قيد التحقيق. ومع ذلك، فإن الأكثر استخدامًا هي الجراحة. تضمنت الجراحة لـ SSCD إعادة تسطيح العيب بمجموعة متنوعة من المواد، وسد القناة الهلالية العلوية ومجموعة من إعادة التسطيح والسد. يمكن إجراء هذه التقنيات من خلال نهج استئصال الخشاء أو حج القحف للحفرة الوسطى. حققت هذه التقنيات نجاحًا كبيرًا في تقليل أو القضاء على أعراض الدهليزي لـ SSCD. هذه التقنيات فعالة أيضًا في تقليل أو القضاء على النفخ الذاتي ولكنها لم تكن فعالة في تحسين السمع. يبدو أن النهج الأقل الذي يبدو أنه يعطي فوائد مماثلة هو تقوية نوافذ الأذن الوسطى. تتميز هذه الجراحة بكونها إجراء طفيف التوغل، ولكن يبدو أن معدل النجاح أقل بكثير مع ارتفاع معدل التكرار على المدى الطويل.
