منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
تكهف النخاع هو حالة تتميز بتكوّن تجويف مملوء بالسوائل داخل الحبل الشوكي، مما قد يؤدي إلى مجموعة متنوعة من الأعراض التي تتراوح بين الألم وضعف العضلات وفقدان الإحساس.
تشمل الأسباب الشائعة لتكهف النخاع تشوهات خياري، وإصابات الحبل الشوكي، والأورام، والتهاب السحايا، في حين أن التشخيص يعتمد على التصوير بالرنين المغناطيسي.
يهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض واستعادة التدفق السليم للسائل النخاعي، وقد يشمل الأدوية والجراحة.
يمكن أن يؤثر تكهف النخاع على الأفراد في أي عمر، ولكن غالبًا ما يظهر في مرحلة البلوغ المبكرة، مما يستلزم تدخلًا طبيًا متخصصًا لتحسين نوعية الحياة.
الرعاية الدقيقة والمتابعة المنتظمة ضرورية لإدارة هذه الحالة المعقدة.
تحميل المقالة
تكهف النخاع هو حالة تتميز بتكوّن تجويف أو كيس مملوء بالسوائل يُعرف باسم "تكهف" داخل الحبل الشوكي. تكهف النخاع هو حالة مزمنة، ويمكن أن يتوسع التكهف بمرور الوقت، مما يضغط على الأنسجة العصبية المحيطة أو يدمرها. قد تكون هناك مجموعة واسعة من الأعراض المحتملة المرتبطة بتكهف النخاع اعتمادًا على حجم وموقع التكهف. تشمل العلامات/الأعراض الشائعة ألمًا في الرقبة والكتفين، وضعف العضلات، وألمًا وتصلبًا في الساقين، وخدرًا أو نقصًا في الإحساس، خاصةً للحرارة والبرودة، وانحناء غير طبيعي في العمود الفقري (الجنف)، وتقلصات العضلات، وحركات غير منسقة (الرنح). ترتبط غالبية حالات تكهف النخاع بتشوه معقد في الدماغ يُعرف باسم تشوه خياري. تشمل الأسباب المعروفة الإضافية لتكهف النخاع متلازمة الحبل المربوط، والتهاب السحايا (التهاب العنكبوتية)، وبعض أورام الحبل الشوكي، والصدمات. في بعض المرضى، لا يمكن تحديد سبب كامن (مجهول السبب).
يمكن أن تكون المصطلحات المستخدمة في الأدبيات الطبية لوصف تكهف النخاع مربكة. غالبًا ما يرتبط تكهف النخاع بتشوه في الوصلة القحفية الفقرية، وعادةً ما يكون تشوه خياري (النوعان الأول والثاني)، وقد يشار إلى هذه الحالات باسم تكهف النخاع الخلقي. يشير تكهف النخاع الثانوي إلى الحالات التي لها سبب معروف. استُخدم مصطلح تكهف النخاع الأولي للإشارة إلى حالات غير معروفة السبب أو إلى حالات تحدث بسبب أسباب معروفة محددة تتلف الحبل الشوكي. يشير تكهف النخاع التالي للصدمة إلى الحالات التي تنتج عن صدمة في الحبل الشوكي (تصنف هذه الحالات أحيانًا على أنها تكهف النخاع الأولي).
يعاني بعض الأفراد من حالة مرتبطة بتكهف النخاع تُعرف باسم استسقاء (تكهف) النخاع، والتي تتميز بتوسع غير طبيعي في القناة المركزية للحبل الشوكي (القناة الصغيرة الطبيعية التي تمتد عبر مركز الحبل الشوكي). يستخدم بعض الأطباء مصطلحي تكهف النخاع أو استسقاء النخاع بالتبادل. قد يكون استسقاء النخاع موجودًا أيضًا عند الرضع والأطفال الصغار مع أو بدون تشوهات في الدماغ، مثل تشوه خياري من النوع الثاني الذي يظهر في المرضى الذين يعانون من السنسنة المشقوقة. غالبًا لا تتصل التجاويف المملوءة بالسوائل في حالات تكهف النخاع بأي مناطق أو فراغات أخرى مملوءة بالسوائل وتحدث في البالغين أكثر من الأطفال.
يمكن أن تختلف الأعراض المحددة وشدة تكهف النخاع اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر. قد لا يعاني بعض الأفراد من أي أعراض ملحوظة (لا تظهر عليهم أعراض)؛ قد يعاني البعض الآخر من مجموعة متنوعة من الأعراض التي يمكن أن تتطور لتسبب إعاقة كبيرة. من المهم ملاحظة الطبيعة شديدة التباين لتكهف النخاع وإدراك أن الأفراد المصابين يمكن أن يكون لديهم مجموعات مختلفة من الأعراض ومعدل تقدم مختلف (أو عدم وجود تقدم للمرض على الإطلاق).
عادة ما يكون تكهف النخاع بطيئًا في التقدم، ولكن يمكن أن يحدث ظهور سريع. تشمل الأعراض الشائعة ألمًا في الرقبة والكتفين. قد يؤثر الألم أيضًا على الذراعين واليدين وقد يوصف بأنه إحساس حارق أو وخز أو ثاقب. يعاني بعض الأفراد المصابين أيضًا من خدر أو نقص في الإحساس، خاصةً للحرارة والبرودة. قد يتطور أيضًا ضعف العضلات وهزالها، خاصةً في اليدين والذراعين وفي النهاية الكتفين. غالبًا ما تتأثر الأجزاء العلوية (العنقية والصدرية) من الحبل الشوكي في تكهف النخاع. قد يلاحظ الأفراد المصابون أولاً فقدان الإحساس بالألم ودرجة الحرارة في أصابعهم وأيديهم وأذرعهم وأعلى الصدر. في المراحل المبكرة، لا يزال إحساس اللمس موجودًا. قد ينتشر فقدان الإحساس فوق الكتفين والظهر، ويُوصف بأنه توزيع "يشبه الرأس".
قد يصاب الأفراد المصابون أيضًا بألم وتصلب (تشنج) في الساقين وحركات غير منسقة (رنح)، مما يؤثر في النهاية على القدرة على المشي. في الحالات الشديدة، يمكن أن يحدث شلل في الذراعين أو الساقين. قد يصاب بعض الأفراد المصابين بتقلصات عضلية مثل تقلصات عضلية صغيرة لا إرادية أو "نفضات" (حزم).
يمكن أن تتطور تشوهات هيكلية بما في ذلك الانحناء الجانبي غير الطبيعي للعمود الفقري (الجنف). في بعض الأطفال، قد يكون الجنف هو العرض الوحيد. قد يصاب بعض الأفراد بمفاصل شاركو، حيث يحدث تدهور مزمن تدريجي للمفصل بسبب تلف الأعصاب التي تغذي المفصل. تُرى مفاصل شاركو في البداية على شكل تورم واحمرار في المناطق المصابة. بدون علاج، يمكن أن يحدث تشوه في المفاصل المصابة.
يعاني بعض الأفراد المصابين من أعراض مرتبطة بتلف الجهاز العصبي اللاإرادي، وهو جزء الجهاز العصبي الذي يتحكم في الوظائف اللاإرادية. تشمل هذه الأعراض فقدان السيطرة على الأمعاء والمثانة، والتعرق المفرط (فرط التعرق)، وتقلبات في مستويات ضغط الدم. قد تحدث أيضًا متلازمة هورنر، وهي حالة غير شائعة تتطور بسبب تلف أحد الأعصاب التي تغذي العينين والوجه. عادة ما تؤثر متلازمة هورنر على جانب واحد من الوجه وتتميز بتدلي الجفن، وتضييق الفتحة بين الجفنين، وانخفاض حجم الحدقة، وانخفاض التعرق في الجانب المصاب من الوجه.
قد يعاني الأفراد المصابون بتكهف النخاع المرتبط بتشوه خياري أيضًا من حالة تسمى استسقاء الرأس، حيث يوجد تراكم غير طبيعي للسائل النخاعي في الدماغ. في مرحلة الرضاعة، يمكن أن يسبب استسقاء الرأس مجموعة متنوعة من الأعراض بما في ذلك تضخم غير طبيعي في الرأس، والقيء، والصداع، والنعاس، والتهيج، والنوبات، وانحراف العينين إلى الأسفل.
السبب الدقيق الكامن وراء تكوين التكهف غير معروف. تشير معظم النظريات إلى انسداد أو تعطيل تدفق السائل النخاعي (CSF) باعتباره السبب الأكثر شيوعًا. السائل النخاعي هو سائل صافٍ يحيط بالدماغ ويوجد بداخله ويحيط بالحبل الشوكي. للسائل النخاعي عدة وظائف بما في ذلك حماية وتوسيد الدماغ وإعطاء الدماغ طفوًا. يوجد السائل النخاعي أيضًا في القناة المركزية، وهي قناة صغيرة تمتد عبر مركز الحبل الشوكي عند الرضع. تنهار القناة المركزية في النهاية بمرور الوقت. ارتبطت مجموعة متنوعة من الحالات التي تمنع أو تعيق التدفق الطبيعي للسائل النخاعي بتكهف النخاع. الحالة الأكثر شيوعًا المرتبطة بتكهف النخاع هي تشوهات خياري، وهي مجموعة من التشوهات المعقدة في الدماغ التي تؤثر على المنطقة الموجودة في الجزء الخلفي السفلي من الجمجمة حيث يتصل الدماغ والحبل الشوكي (الوصلة القحفية الفقرية).
يمكن أن يتطور تكهف النخاع أيضًا بعد إصابة الحبل الشوكي (SCI). يشار إلى هذه الحالات أحيانًا باسم تكهف النخاع التالي للصدمة. قد يحدث تطور تكهف النخاع التالي للصدمة بعد سنوات عديدة من الإصابة المؤلمة الأولية.
تشمل الحالات الإضافية المرتبطة بتكهف النخاع بعض أورام الحبل الشوكي والتهاب السحايا والتهاب الغشاء العنكبوتي (التهاب العنكبوتية)، وهو أحد الأغشية التي تحيط وتحمي الحبل الشوكي، والحبل الشوكي المربوط، وهو عادة اضطراب وظيفي ناتج عن الإجهاد المرتبط بتثبيت (تثبيت) تأثير الأنسجة غير المرنة (الخيط الانتهائي عادة ما يكون متسللًا بالدهون) الموجودة في الطرف الذيلي من الحبل الشوكي، مما يحد من حركته.
يمكن أن يرتبط أيضًا عسر التصاق العمود الفقري (السنسنة المشقوقة الخفية)، والذي يتميز بتشوهات في القناة الشوكية ومحتوياتها، بتكهف النخاع. غالبًا ما يرتبط عسر التصاق العمود الفقري بحبل شوكي مربط.
في بعض الأفراد، يمكن أن يتطور تكهف النخاع دون أي سبب معروف. يشار إلى هذه الحالات باسم تكهف النخاع مجهول السبب.
يظهر تكهف النخاع بشكل شائع في البالغين الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا، ولكنه يمكن أن يتطور أيضًا في الأطفال الصغار أو كبار السن. تشير بعض التقارير إلى أن تكهف النخاع أكثر شيوعًا بين الذكور منه بين الإناث. يقدر أحد التقديرات أن معدل الإصابة هو 8.4 أفراد لكل 100000 في عموم السكان في الولايات المتحدة.
يعتمد تشخيص تكهف النخاع على تحديد الأعراض المميزة، والتاريخ المرضي المفصل للمريض، والتقييم السريري الشامل، ومجموعة متنوعة من الاختبارات المتخصصة. في بعض الحالات، يتم اكتشاف تكهف النخاع مصادفة عندما يتم تقييم الشخص لسبب آخر.
الاختبارات السريرية والفحوصات يستخدم تقنية تصوير متخصصة تسمى التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتشخيص تكهف النخاع. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مجالًا مغناطيسيًا وموجات راديوية لإنتاج صور مقطعية للأعضاء والأنسجة الجسدية معينة مثل الدماغ والحبل الشوكي. يمكن أن يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن تكهف أو حالة أخرى متعلقة بتكهف النخاع مثل ورم داخل النخاع أو تشوه خياري. يتم تحديد موقع ومدى التكهف بشكل أكثر دقة ويمكن أن يبدأ العلاج، عند الاقتضاء، في وقت أبكر مما كان عليه في الماضي مع تقنيات التشخيص القديمة (مثل تصوير النخاع).
يتم توجيه علاج تكهف النخاع نحو الأعراض المحددة التي تظهر في كل فرد. قد يتطلب العلاج جهودًا منسقة لفريق من المتخصصين. قد يحتاج أطباء الأطفال وأطباء الأعصاب وجراحو الأعصاب والجراحون وأخصائيو العيون (أطباء العيون) وغيرهم من المتخصصين في الرعاية الصحية إلى التخطيط بشكل منهجي وشامل لعلاج الطفل المصاب.
قد تختلف الإجراءات والتدخلات العلاجية المحددة اعتمادًا على عوامل عديدة، مثل تقدم المرض؛ وجود أو عدم وجود أعراض معينة؛ السبب الكامن؛ تأثير الأعراض على نوعية الحياة؛ عمر الفرد وصحته العامة؛ و/أو عناصر أخرى. يجب أن يتخذ الأطباء وغيرهم من أعضاء فريق الرعاية الصحية قرارات بشأن استخدام أنظمة الأدوية الخاصة و/أو العلاجات الأخرى بالتشاور الدقيق مع المريض بناءً على تفاصيل حالته أو حالتها؛ مناقشة شاملة للفوائد والمخاطر المحتملة، بما في ذلك الآثار الجانبية المحتملة والآثار طويلة المدى؛ تفضيل المريض؛ وعوامل أخرى مناسبة.
قد لا يحتاج بعض الأفراد المصابين بتكهف النخاع الذين لا يعانون من أي أعراض إلى العلاج، ولكن يجب مراقبتهم بانتظام لمعرفة ما إذا كان الاضطراب يتقدم.
تشمل الخيارات العلاجية العامة أدوية الألم (المسكنات) والعلاج الطبيعي وتقليل الأنشطة، وخاصة تلك التي تتطلب إجهادًا مثل رفع الأثقال. الهدف من علاج تكهف النخاع هو استعادة التدفق السليم للسائل النخاعي وإزالة الضغط الذي يضعه التكهف على الحبل الشوكي. يستهدف العلاج الأولي عادة السبب الكامن وراء تكهف النخاع. لا يوجد علاج أو نظام علاجي محدد ومتفق عليه للسبب الأكثر شيوعًا للتكهف، وهو تشوه خياري. قد يختلف جراحو الأعصاب وغيرهم من الأطباء حول أفضل طريقة لعلاج تشوه خياري. قد يوصي جراحو أعصاب مختلفون بتقنيات جراحية أو أنظمة علاج مختلفة.
مثل تكهف النخاع، لا يتم علاج الأفراد المصابين بتشوه خياري الذين لا يعانون من أعراض بشكل عام، ولكن تتم مراقبتهم لمعرفة ما إذا كان الاضطراب يتقدم. في حالة وجود أعراض خفيفة أو غير محددة، مثل ألم الرقبة أو الصداع، قد يوصي الأطباء بعلاج تحفظي. غالبًا ما يتم علاج تشوهات خياري المصحوبة بأعراض بالجراحة. لا توجد معايير محددة أو اختبارات موضوعية يمكن استخدامها لتحديد متى تخضع لعملية جراحية أو أفضل الإجراءات للاختيار من بينها. الجراحة الأكثر شيوعًا هي ما يعرف باسم تخفيف الضغط عن الحفرة الخلفية. باستخدام هذا الإجراء، يقوم الجراح بإنشاء مساحة عن طريق إزالة قطع صغيرة من العظام في الجزء الخلفي من الجمجمة، وبالتالي توسيع الثقبة العظمى. هذا يخفف الضغط ويقلل من الضغط على جذع الدماغ. قد يختار الجراح أيضًا فتح الغطاء (الأم الجافية) للدماغ في هذه المنطقة واستكشاف الأنسجة المنفتقة ثم خياطة طعم (رأب الأم الجافية).
إذا كان استسقاء الرأس مرتبطًا بالتكهف المرتبط بتشوه خياري، فعادةً ما يعالج الجراح هذا أولاً. العلاج الجراحي الأكثر شيوعًا هو وضع تحويلة تربط بطينات الدماغ المتوسعة بتجويف آخر في الجسم. التجويف الأكثر شيوعًا هو البطن. بمجرد علاج استسقاء الرأس، يتم معالجة تشوه خياري.
يمكن استخدام الجراحة لعلاج الحالات الأخرى التي تسبب تكهف النخاع بما في ذلك الجراحة لإزالة الورم. قد يتطلب الحبل الشوكي المربوط جراحة لتحرير توتر الحبل.
في بعض الحالات، يمكن وضع أنبوب صغير يسمى التحويلة/الدعامة في التكهف. تسمح التحويلة بتصريف السائل الموجود داخل التكهف إلى منطقة خارج العمود الفقري. يمكن أن توقف التحويلة تطور الاضطراب وتخفف بعض الأعراض مثل الألم والصداع. ومع ذلك، يمكن أن ترتبط التحويلات بآثار جانبية كبيرة بما في ذلك إصابة الحبل الشوكي أو العدوى والنزيف (النزف) والانسداد.
قد يكون علاج تكهف النخاع التالي للصدمة صعبًا. يوصى بالجراحة للأفراد الذين يعانون من تدهور عصبي و/أو ألم مستعصي. تهدف الجراحة إلى توسيع المنطقة المحيطة بالحبل الشوكي من موقع الصدمة أو الإصابة وتقليل حجم السوائل. يمكن أيضًا استخدام إدخال التحويلة لعلاج تكهف النخاع التالي للصدمة. تحمل التحويلة في تكهف النخاع التالي للصدمة مخاطر بما في ذلك المزيد من إصابات الحبل الشوكي وقد تحتاج إلى استبدالها إذا أصبحت التحويلة مسدودة أو معيبة. يعتبر العديد من الأطباء التحويلات ملاذًا أخيرًا للأفراد المصابين بتكهف النخاع التالي للصدمة.
غالبًا ما تؤدي الجراحة لتكهف النخاع إلى تحسين الأعراض وتثبيت الاضطراب لدى العديد من الأفراد. ومع ذلك، يمكن أن يتكرر تكهف النخاع بعد العلاج الناجح، مما يستلزم المزيد من العمليات. بعد الجراحة، سيقوم الطبيب بتقييم التكهف للتأكد من أنه يستقر أو ينخفض في الحجم. ستتطلب هذه التقييمات الحصول على التصوير بالرنين المغناطيسي.
