منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
رباعية فالو هي عيب خلقي قلبي معقد يتضمن أربعة تشوهات هيكلية رئيسية، مما يؤدي إلى نقص الأكسجين في الدم وظهور الزرقة.
تشمل هذه التشوهات تضيق الصمام الرئوي، وعيب الحاجز البطيني، وتضخم البطين الأيمن، وانزياح الأبهر.
تتطلب هذه الحالة تدخلاً جراحيًا لتصحيح العيوب وتحسين تدفق الدم.
الأعراض تتراوح من الزرقة الخفيفة إلى الشديدة، وضيق التنفس، والتعب بسهولة.
التشخيص المبكر والجراحة المناسبة ضروريان لتحسين نوعية حياة المرضى.
تحميل المقالة
رباعية فالو هي أكثر أشكال أمراض القلب الخلقية الزرقية شيوعًا. الزرقة هي تغير اللون الأزرق غير الطبيعي للجلد الذي يحدث بسبب انخفاض مستويات الأكسجين في الدم.
تتكون رباعية فالو من مجموعة من أربعة عيوب قلبية مختلفة: عيب الحاجز البطيني (VSD)؛ وانسداد تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين (تضيق رئوي)؛ والأبهر النازح، الذي يتسبب في تدفق الدم إلى الأبهر من كل من البطينين الأيمن والأيسر (انزياح أو تراكب الأبهر)؛ وتضخم غير طبيعي للبطين الأيمن (تضخم البطين الأيمن). ترتبط شدة الأعراض بدرجة انسداد تدفق الدم من البطين الأيمن.
يتكون القلب الطبيعي من أربع حجرات. تُعرف الحجرتان العلويتان باسم الأذينين ويفصل بينهما حاجز ليفي يُعرف باسم الحاجز الأذيني. تُعرف الحجرتان السفليتان باسم البطينين ويفصل بينهما الحاجز البطيني. تربط الصمامات الأذينين (الأيمن والأيسر) بالبطينين الخاصين بهما. تسمح الصمامات بضخ الدم عبر الحجرات. ينتقل الدم من البطين الأيمن عبر الشريان الرئوي إلى الرئتين حيث يتلقى الأكسجين. يعود الدم إلى القلب عبر الأوردة الرئوية ويدخل البطين الأيسر. يرسل البطين الأيسر الدم المملوء بالأكسجين الآن إلى الشريان الرئيسي في الجسم (الأبهر). يرسل الأبهر الدم إلى جميع أنحاء الجسم.
**عيب الحاجز البطيني**
يحتوي القلب على جدار داخلي يفصل بين الحجرتين، يسمى الحاجز. يمنع الحاجز اختلاط الدم بين الجانبين. عيب الحاجز البطيني هو ثقب في الحاجز يتسبب في اختلاط الدم الغني بالأكسجين (البطين الأيسر) والدم الفقير بالأكسجين (البطين الأيمن).
**تضيق رئوي**
هذا العيب هو تضييق الصمام الرئوي، الذي يتدفق منه الدم الفقير بالأكسجين إلى الشريان الرئوي، ومن هناك ينتقل الدم إلى الرئتين لالتقاط الأكسجين. يحدث التضيق الرئوي عندما لا يتمكن الصمام الرئوي من الفتح بالكامل، مما يجعل القلب يعمل بجهد أكبر ويؤدي إلى نقص الدم الذي يصل إلى الرئة.
**تضخم البطين الأيمن**
تكون عضلة البطين الأيمن أكثر سمكًا بسبب استقبال الجانب الأيمن من القلب تدفق دموي مفرط من الجانب الأيسر من القلب من خلال عيب الحاجز البطيني والعمل بجهد أكبر.
**الأبهر المتراكب**
في القلب الطبيعي، يرتبط الأبهر بالبطين الأيسر ويسمح بتدفق الدم الغني بالأكسجين في جميع أنحاء الجسم. في قلب رباعية فالو، يقع الأبهر بين البطينين الأيسر والأيمن. يتسبب هذا في تدفق الدم الفقير بالأكسجين من البطين الأيمن إلى الأبهر بدلاً من الشريان الرئوي. إذا لم يتم علاج الرضع المصابين برباعية فالو، فإن الأعراض عادة ما تصبح أكثر حدة تدريجيًا. قد ينخفض تدفق الدم إلى الرئتين بشكل أكبر وقد تتسبب الزرقة الشديدة في مضاعفات تهدد الحياة. السبب الدقيق لرباعية فالو غير معروف.
تختلف أعراض رباعية فالو اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر. ترتبط شدة الأعراض، التي قد تتراوح من خفيفة إلى شديدة، بدرجة انسداد تدفق الدم من البطين الأيمن.
قد تكون رباعية فالو موجودة عند الولادة أو تظهر خلال السنة الأولى من العمر. العرض الأكثر شيوعًا لهذا الاضطراب هو تغير اللون الأزرق غير الطبيعي للجلد (الزرقة). قد يحدث هذا أثناء راحة الطفل أو بكائه. قد تكون الأغشية المخاطية للشفاه والفم وأطراف الأصابع وأظافر القدم زرقاء بشكل خاص بسبب نقص الأكسجين. قد يعاني الرضع المصابون من صعوبة في التنفس (ضيق التنفس)؛ ونتيجة لذلك، فإنهم يميلون إلى اللعب لفترات قصيرة ثم يستريحون. قد تشمل الأعراض الأخرى نفخة قلبية، والتعب بسهولة، وضعف الشهية، وبطء زيادة الوزن، وزيادة غير طبيعية في عدد خلايا الدم الحمراء (كثرة الحمر)، وأصابع وأصابع قدم ذات أطراف واسعة ومتضخمة وأظافر متدلية (تعجر)، و/أو تأخر النمو البدني.
قد يعاني بعض الرضع المصابين برباعية فالو من نوبات زرقة شديدة وصعوبة في التنفس (نوبة فرط الزرقة الانتيابية أو نوبات "الزرقاء" أو "تيت"). خلال هذه النوبات، قد يصبح الرضيع مضطربًا، وزرقًا للغاية أثناء اللهث بحثًا عن الهواء وغير مستجيب لأصوات الوالدين. في الحالات القصوى، قد يفقد الرضع الوعي. قد يتم اتخاذ وضع القرفصاء المميز للمساعدة في التنفس. قد تؤدي النوبات الشديدة إلى فقدان الوعي، وأحيانًا إلى تشنجات أو شلل مؤقت في جانب واحد من الجسم (شلل نصفي). قد تستمر هذه النوبات من بضع دقائق إلى بضع ساعات وقد تتبعها فترات من ضعف العضلات وفترة طويلة من النوم.
قد تحدث مجموعة متنوعة من المضاعفات الأخرى المرتبطة برباعية فالو. قد تشمل هذه فقر دم خفيف لدى الرضع، وزيادة غير طبيعية في عدد خلايا الدم الحمراء (كثرة الحمر) لدى الأطفال الأكبر سنًا، وعيوب تخثر الدم (تخثر). قد تؤدي هذه التشوهات الدموية إلى تكوين جلطات دموية يمكن أن تنتقل عبر مجرى الدم (صمات). قد تتسبب هذه الجلطات الدموية في انقطاع إمداد الدم إلى الدماغ (الاحتشاءات الدماغية) مؤقتًا. قد تشمل المضاعفات الإضافية التهابًا معديًا في الجيوب الأنفية (التهاب الجيوب الأنفية) وخراجات الدماغ. في بعض الحالات، قد يظل الاتصال بين الأبهر والشريان الرئوي، الذي يغلق عادة قبل الولادة، مفتوحًا (القناة الشريانية السالكة). تختلف الأعراض المرتبطة بهذه الحالة اعتمادًا على حجم الفتحة وقد تشمل التنفس السريع والتهابات الجهاز التنفسي المتكررة والتعب بسهولة. قصور القلب الاحتقاني نادر، باستثناء ما يرتبط بالعدوى البكتيرية للقلب (التهاب الشغاف) أو اضطرابات نظم القلب (عدم انتظام ضربات القلب). ومع ذلك، فإن العلامة الشائعة هي نفخة قلبية، أو صوت إضافي يُسمع أثناء الاستماع إلى ضربات القلب.
السبب الدقيق لرباعية فالو غير معروف. ومع ذلك، تشير بعض الدراسات إلى أن الاضطراب قد يكون ناتجًا عن تفاعل العديد من العوامل الوراثية و/أو البيئية (متعددة العوامل). لذلك، يشتبه الباحثون في أن شيئًا ما قد يؤثر على الجينات في الجنين النامي، مما يتسبب في هذا العيب الخلقي، ولكن الطبيعة الدقيقة لهذا المحفز غير معروفة.
بعض الحالات التي قد تزيد من خطر إنجاب طفل مصاب برباعية فالو هي الأمراض الفيروسية وتعاطي الكحول والسكري وسوء التغذية والحمل بعد سن الأربعين.
يعاني ما يقرب من 25 بالمائة من الرضع المصابين برباعية فالو أيضًا من عيوب خلقية أخرى غير مرتبطة بوظيفة أو هيكل القلب.
رباعية فالو هي تشوه خلقي نادر في القلب يحدث بشكل متكرر عند الذكور أكثر من الإناث. يعاني ما يقرب من 1 في المائة من الأطفال حديثي الولادة من عيوب خلقية في القلب. يتم تشخيص حوالي 10 في المائة من هؤلاء الرضع برباعية فالو. عادة ما يتم اكتشاف هذا العيب الخلقي بعد أسابيع أو شهور من الولادة. يقدر انتشار رباعية فالو بـ 1 من كل 3000 ولادة حية.
غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون باضطرابات الكروموسومات، مثل متلازمة داون، من رباعية فالو وأمراض القلب الخلقية الأخرى.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض رباعية فالو. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي:
• القلب ثلاثي الحجرات ذو الأذينين هو عيب خلقي نادر للغاية في القلب يتميز بغياب أحد البطينين. الأطفال المصابون بهذا العيب لديهم أذينان وبطين كبير واحد. تشبه الأعراض أعراض عيوب القلب الخلقية الأخرى وقد تشمل صعوبات في التنفس (ضيق التنفس) وتراكم مفرط للسوائل في الرئتين وحول القلب (وذمة رئوية) و/أو تغير لون الجلد والأغشية المخاطية إلى اللون الأزرق (الزرقة). قد تشمل الأعراض الأخرى عادات تغذية سيئة وتنفس سريع بشكل غير طبيعي (تسرع التنفس) و/أو سرعة ضربات القلب بشكل غير طبيعي (تسرع القلب).
• تضيق الصمام التاجي هو عيب خلقي نادر في القلب قد يكون موجودًا عند الولادة (خلقي) أو مكتسبًا. يتميز بالتضيق غير الطبيعي لفتحة الصمام التاجي. في الشكل الخلقي، تختلف الأعراض اختلافًا كبيرًا وقد تشمل السعال وصعوبة التنفس وخفقان القلب و/أو التهابات الجهاز التنفسي المتكررة. في تضيق الصمام التاجي المكتسب، قد تشمل الأعراض أيضًا الضعف وعدم الراحة في البطن وألم في الصدر (الذبحة الصدرية) و/أو فقدان الوعي الدوري.
يتم تأكيد تشخيص رباعية فالو عن طريق التقييم السريري والفحص البدني. يمكن إجراء مجموعة متنوعة من الاختبارات المتخصصة بما في ذلك تخطيط كهربية القلب وتخطيط صدى القلب والقسطرة القلبية للمساعدة في التشخيص والعلاج. عند وجود رباعية فالو، تكشف دراسات الأشعة السينية عادةً عن قلب ذي حجم طبيعي يكون على شكل حذاء مميز (Coeur en sabot). يُنصح أيضًا بإجراء قياسات دورية لتشبع الأكسجين في الدم الجهازي والهيموجلوبين. عادة ما يكون لدى الرضع المصابين بهذا الاضطراب نفخة عالية نسبيًا فوق الجزء العلوي الأيسر من عظمة الصدر.
العلاج النهائي لرباعية فالو هو الجراحة (أي إجراء تحويلة بلالوك-تاوسيغ، وتحويلة أبهري/رئوي، وإصلاح داخل القلب، ورأب الصمام الرئوي بالبالون و/أو استبدال الصمام). من الأفضل إجراء التصحيح الجراحي لهذا التشوه الخلقي في القلب خلال فترة الرضاعة. يعتمد اختيار الإجراء الجراحي الدقيق على شدة الأعراض ومدى التشوه.
سيقوم الجراح بتوسيع الصمام الرئوي ويتم توسيع الممر من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي. تغطي رقعة الثقب الموجود في الحاجز لإصلاح عيب الحاجز البطيني. من خلال حل مشاكل عيب الحاجز البطيني والصمام الرئوي، فإنه يصلح العيبين الآخرين.
قد يوصى بإجراء جراحة مؤقتة إذا كان الأطفال ضعفاء جدًا أو صغارًا جدًا لإجراء جراحة الإصلاح الكاملة؛ سيتم إجراء جراحة الإصلاح الكاملة عندما يكون الطفل أقوى. يتم وضع أنبوب أو "تحويلة" بين شريان كبير يتفرع من الأبهر والشريان الرئوي. إنه يخلق مسارًا للدم للسفر إلى الرئتين للحصول على الأكسجين. تتم إزالة الأنبوب أثناء جراحة الإصلاح الكاملة.
عندما لا يكون الإصلاح المبكر ممكنًا، يمكن اتخاذ تدابير جراحية أخرى خلال فترة الرضاعة أو الطفولة المبكرة.
قبل الجراحة، قد يشمل العلاج للسيطرة على الأعراض (تلطيفي) الحفاظ على كمية كافية من السوائل (الترطيب)، ومراقبة مستويات الهيموجلوبين في الدم، وتجنب التمارين الشاقة. يمكن وصف أدوية القلب (مثل الديجيتال) للمساعدة في السيطرة على عدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب) وسرعة ضربات القلب و/أو قصور القلب.
قد تتطلب نوبات الأعراض الشديدة أو "نوبات الزرقة" (نقص الأكسجة) إعطاء أكسجين إضافي و/أو مورفين و/أو أدوية أخرى تعمل على تحسين تركيز الأكسجين. قد يوفر وضع الركبة على الصدر بعض الراحة العرضية أيضًا. يمكن إعطاء بيكربونات الصوديوم لخفض المستويات العالية بشكل غير طبيعي من الحمض في الدم (الحماض). يمكن إعطاء عقار بروبرانولول للمساعدة في منع النوبات المستقبلية وتقليل شدتها. قد تكون الأدوية التي تساعد على إزالة السوائل الزائدة من الجسم (مدرات البول) وتقييد الملح في النظام الغذائي والراحة في الفراش فعالة في علاج قصور القلب الاحتقاني.
يمكن وصف المضادات الحيوية للرضع المصابين برباعية فالو للمساعدة في الوقاية من العدوى (الوقاية) لأن الأطفال المصابين بهذا الاضطراب معرضون للإصابة بالعدوى البكتيرية للقلب (التهاب الشغاف). يجب علاج التهابات الجهاز التنفسي بقوة وفي وقت مبكر. يجب إعطاء الأطفال مضادات حيوية في أوقات الخطر المتوقع (على سبيل المثال، قلع الأسنان والجراحة). العلاج الآخر هو عرضي وداعِم.
على الرغم من أن خطر الإصابة برباعية فالو لدى الأشقاء الرضع المصابين بهذا الاضطراب يُعتقد أنه منخفض جدًا، إلا أن الاستشارة الوراثية قد تكون مفيدة للآباء وأفراد الأسرة الآخرين.
