منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ (AHAW) هو اضطراب يتميز بتدمير مبكر لخلايا الدم الحمراء. تتسبب الأجسام المضادة في وضع علامات على خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى تدميرها بواسطة الجهاز المناعي. تشمل الأعراض الشائعة التعب والضعف وشحوب الجلد واليرقان. يمكن أن يكون AHAW أوليًا أو ثانويًا لأسباب مختلفة مثل الأدوية أو أمراض المناعة الذاتية. يشمل العلاج الكورتيكوستيرويدات وريتوكسيماب وفي بعض الحالات استئصال الطحال.
تحميل المقالة
فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي من النوع الدافئ (AHAW) هو اضطراب مناعي ذاتي يتميز بالتدمير المبكر لخلايا الدم الحمراء السليمة (انحلال الدم).
تحدث أمراض المناعة الذاتية عندما يهاجم الجهاز المناعي للشخص أنسجة الجسم السليمة. في حالة فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي من النوع الدافئ (AHAW) وأنواع أخرى من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، يتم "تحديد" خلايا الدم الحمراء بواسطة الأجسام المضادة ثم يتم تدميرها بواسطة أنواع أخرى من الخلايا المناعية. الأجسام المضادة هي بروتينات تستهدف عادة المواد الغريبة الضارة.
يعتبر AHAW النوع الأكثر شيوعًا من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. يصيب ما يقرب من 1 إلى 3 من كل 100,000 شخص كل عام ويمكن أن يحدث في أي عمر.
يُطلق على المرض اسم "دافئ" لأن الأجسام المضادة تصبح نشطة وتسبب انحلال الدم في درجة حرارة الجسم، وهو ما لا يكون بالضرورة هو الحال في أنواع أخرى من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. عادةً، يبلغ العمر الافتراضي لخلايا الدم الحمراء حوالي 120 يومًا قبل أن يتم تدميرها بواسطة الطحال. في الأشخاص المصابين بـ AHAW، يتم تدمير خلايا الدم الحمراء قبل الأوان ولم يعد معدل إنتاج الخلايا الجديدة في نخاع العظام قادرًا على تعويض فقدانها. نخاع العظام هو النسيج الإسفنجي الموجود داخل العظام والذي يحتوي على الخلايا الجذعية. يمكن أن تتطور الخلايا الجذعية إلى خلايا دم حمراء تنقل الأكسجين إلى الجسم، وخلايا دم بيضاء تحارب العدوى، وصفائح دموية تساعد على تجلط الدم.
يمكن أن يتسبب انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) في التعب والضعف وشحوب الجلد (شحوب) والدوخة والخفقان وضيق التنفس (ضيق التنفس). يؤدي انحلال الدم إلى زيادة إطلاق الهيموجلوبين، وهو بروتين مسؤول عن نقل الأكسجين في الدم، من خلايا الدم الحمراء. يمكن أن يؤدي تحلل الهيموجلوبين إلى البيليروبين إلى اصفرار الجلد وبياض العينين (اليرقان). يمكن أن ينتقل الهيموجلوبين أيضًا إلى البول ويمنحه لونًا بنيًا داكنًا.
يمكن أن يكون AHAW أوليًا، عندما لا يكون السبب معروفًا، أو ثانويًا للعديد من العوامل المختلفة.
علاج اليرقان المناعي الذاتي المزمن داعم ويمكن أن يشمل أيضًا أدوية مثل الكورتيكوستيرويدات أو ريتوكسيماب. قد يحتاج الأشخاص الذين لا يتحسنون بالعلاج المعتاد أو الذين يعانون من مرض أكثر خطورة إلى أدوية تثبط الجهاز المناعي (عوامل مثبطة للمناعة) أو عمليات نقل الدم أو الاستئصال الجراحي للطحال (استئصال الطحال).
• AHAW
• AIHAW
• فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ
• AHAI الدافئ
• AIHA الدافئ
• wAHA
يمكن أن يبدأ فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي من النوع الدافئ (AHAW) في أي عمر، ولكن متوسط العمر الذي يبدأ فيه هو حوالي 52 عامًا.
عادةً ما تتطور أعراض انحلال الدم الحاد ببطء على مدى عدة أسابيع أو أشهر، ولكن في بعض الأشخاص قد تتطور فجأة، في غضون أيام قليلة.
قد تختلف الأعراض المحددة التي تظهر من شخص لآخر وتعتمد على سرعة ظهورها ودرجة انحلال الدم ووجود اضطراب كامن.
قد لا تظهر على بعض الأشخاص، وخاصة أولئك الذين يعانون من ظهور تدريجي لفقر الدم، أي أعراض واضحة (لا تظهر عليهم أعراض). تشمل أعراض فقر الدم:
• شحوب الجلد (شحوب)
• تعب
• ضيق في التنفس (ضيق التنفس)
• دوخة
في حالات انحلال الدم الشديد والشديد، قد تكون هناك الأعراض التالية:
• ألم في الصدر
• انخفاض مستوى اليقظة (الخمول)
• ارتباك
• فقدان مؤقت للوعي (إغماء)
• خلل في تنظيم معدل ضربات القلب وضغط الدم (عدم الاستقرار الديناميكي الدموي)
• بول داكن بسبب أن انحلال الدم يؤدي أيضًا إلى زيادة إطلاق الهيموجلوبين (بروتين ناقل للأكسجين) في الدم والبول
• اصفرار الجلد وبياض العينين (اليرقان) لأن الهيموجلوبين يتحلل إلى مركب أصفر يسمى البيليروبين، والذي يمكن أن يتراكم ويسبب تلونًا أصفر
• تضخم الطحال (تضخم الطحال) مما يؤدي إلى شعور الشخص المصاب بالانتفاخ أو الامتلاء في البطن.
تشمل العلامات والأعراض الأخرى لـ AHAW أيضًا ما يلي:
• زيادة خطر الإصابة بجلطات دموية في الأوردة (الجلطات الدموية الوريدية) يمكن أن تتطور الجلطات بشكل خاص في الساقين (تجلط الأوردة العميقة) يمكن أن تنفصل الجلطات وتنتشر في الدم وتسد أوردة الرئتين (الانسداد الرئوي)
• يمكن أن تتطور الجلطات بشكل خاص في الساقين (تجلط الأوردة العميقة)
• يمكن أن تنفصل الجلطات وتنتشر في الدم وتسد أوردة الرئتين (الانسداد الرئوي)
عادة ما تحدث الجلطات الدموية في الأسابيع التي تلي التشخيص وهي أكثر شيوعًا في حالات انحلال الدم الأكثر خطورة وفي الأشخاص الذين خضعوا لاستئصال الطحال. الأشخاص الذين يحتاجون إلى استئصال الطحال لديهم أيضًا معدل أعلى للإصابة بالعدوى.
بعد العلاج، يتعافى 30٪ من المصابين، لكن الباقي معرضون لخطر الإصابة بنوبات جديدة من انحلال الدم.
معظم الأشخاص (95٪) المصابين بانحلال الدم المناعي الذاتي الحاد يبقون على قيد الحياة. أسباب الوفاة في 5٪ من الأشخاص الذين لا يبقون على قيد الحياة هي الجلطات الدموية والالتهابات، ويعتمد الخطر على العديد من العوامل، ولا سيما سبب انحلال الدم المناعي الذاتي الحاد والصحة العامة للشخص المصاب.
ينتج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي من النوع الدافئ (AHAW) عن عملية مناعية ذاتية.
يحدث انحلال الدم المناعي الذاتي الحاد عندما ترتبط الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي بخلايا الدم الحمراء و "تضع علامة" عليها ليتم مهاجمتها.
يتم نقل معظم خلايا الدم الحمراء "المحددة" مرة أخرى إلى الطحال، حيث يتم تدميرها بواسطة أنواع مختلفة من الخلايا المناعية. الأجسام المضادة هي بروتينات متخصصة ترتبط عادةً بالكائنات الغازية وتؤدي إلى تدميرها.
هناك خمس فئات رئيسية من الأجسام المضادة: IgA و IgD و IgE و IgG و IgM. معظم حالات AHAI ناتجة عن أجسام مضادة IgG. في كثير من الأحيان، تتسبب الأجسام المضادة IgM أو IgA في حدوث الاضطراب. عندما تهاجم الأجسام المضادة الأنسجة السليمة، يمكن تسميتها بالأجسام المضادة الذاتية. في حالة AHAW، تكون هذه الأجسام المضادة الذاتية نشطة ويمكن أن تؤدي إلى انحلال الدم عندما تكون في درجة حرارة الجسم.
وفقًا للسبب، هناك نوعان من AHAW:
• AHAW الأولي أو مجهول السبب، عندما يكون العامل الذي يؤدي إلى تطوير الأجسام المضادة الذاتية ضد خلايا الدم الحمراء غير معروف بشكل عام.
• AHAW الثانوي، عندما يكون هناك سبب واضح للمرض.
يمكن أن يكون AHAW الثانوي ناتجًا عن العديد من العوامل، وخاصة الأدوية وأمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب المفاصل الروماتويدي ونقص الجهاز المناعي (نقص المناعة) وسرطانات الدم والأورام اللمفاوية والالتهابات والحمل.
من المهم تحديد سبب AHAW الثانوي، لأنه قد يؤثر على علاج وإدارة الحالة الأساسية.
وفقًا للأدبيات الطبية، يؤثر فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) على ما بين 0.8 و 3 أشخاص لكل 100,000 شخص كل عام في عامة السكان. قدر تحليل لقواعد بيانات متعددة في الولايات المتحدة أن الانتشار النقطي لـ AIHA يتراوح بين 6 و 21 لكل 100,000.
وفقًا لـ Orphanet، قاعدة البيانات الأوروبية للأمراض النادرة، فإن الأجسام المضادة الذاتية الدافئة مسؤولة عن 60٪ -70٪ من حالات فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، والتي يقدر معدل حدوثها السنوي بين 1 / 35,000-1 / 80,000 في أمريكا الشمالية وأوروبا الغربية.
كما ورد أن ما يقرب من 1 من كل 8000 شخص يعيشون مع AHAW.
يمكن للأشخاص من أي عمر، بمن فيهم الأطفال، الإصابة بـ AHAW، ولكنه أكثر شيوعًا بين البالغين، مع ذروة الإصابة بين 50 و 70 عامًا. متوسط عمر الظهور هو 52 عامًا. يبدو أنه أكثر شيوعًا إلى حد ما في النساء منه في الرجال. AHAW الثانوي أكثر شيوعًا في الأشخاص الذين يعانون من حالات مهيئة، مثل أولئك الذين يعانون من الأورام اللمفاوية وسرطانات الدم أو أولئك الذين يعانون من مرض يؤثر على الجهاز المناعي.
قد تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
يظهر داء الراصات الباردة (EAC) ، وهو نوع من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، بين سن 50 و 60 عامًا. تشبه الأعراض تلك التي تظهر في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الثانوي ، حيث يوجد أيضًا انحلال الدم وفقر الدم. ومع ذلك ، كما يوحي الاسم ، يتم تنشيط الأجسام المضادة التي لوحظت في مرض الراصات الباردة في درجات حرارة أقل من درجة حرارة الجسم. يمكن أن يؤدي التعرض للبرد أيضًا إلى تبريد أصابع اليدين و / أو القدمين وتلون مزرق أو محمر متفاوت للجلد في الأصابع والكاحلين والمعصمين (زرقة الأطراف أو ظاهرة رينود).
يعد بيلة الهيموغلوبين الليلي الانتيابي (HPN) نوعًا آخر من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الناجم عن البرد. تشبه الأعراض تلك التي تظهر في مرض الراصات الباردة. يتميز HPN بنوبات متكررة من الهيموجلوبين في البول (بيلة الهيموغلوبين) مع بول داكن اللون أو دموي. هذا الاكتشاف أكثر وضوحا في الصباح. بالإضافة إلى انحلال الدم ، قد يعاني الأشخاص المصابون بـ HPN أيضًا من جلطات دموية ومهددة للحياة (تجلط الدم) ودرجة معينة من خلل في نخاع العظام ، مثل انخفاض قيم خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية (قلة الكريات الشاملة).
الكريات الحمر الكروية الوراثية (HS) هو مرض وراثي يؤثر على بنية خلايا الدم الحمراء. الأعراض المميزة لـ HS هي تلك المرتبطة بانحلال الدم وتضخم الطحال. يختلف عمر الظهور ، ولكنه عادة ما يكون بين 3 و 7 سنوات. على عكس الكريات الحمر الكروية الوراثية والأمراض الأخرى الموصوفة سابقًا ، فإن انحلال الدم الذي لوحظ في الكريات الحمر الكروية الوراثية ليس ذا طبيعة مناعية ذاتية ، بل هو نتيجة عيب هيكلي في خلايا الدم الحمراء.
قد يشتبه الأطباء في أن الشخص مصاب بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي من النوع الدافئ (AHAW) بناءً على الفحص البدني والتاريخ الطبي التفصيلي للمريض وتحديد الأعراض المميزة ومجموعة متنوعة من الاختبارات مثل تحاليل الدم التي تقيس قيم الهيموجلوبين والنسبة المئوية لحجم الدم الإجمالي الذي تشغله خلايا الدم الحمراء (الهيماتوكريت). قد تظهر تحاليل الدم أيضًا قيمة مرتفعة لخلايا الدم الحمراء غير الناضجة (الخلايا الشبكية) ، والتي تحدث عندما يضطر الجسم إلى إنتاج خلايا دم حمراء إضافية لتعويض الخلايا التي يتم تدميرها قبل الأوان.
يعاني بعض الأشخاص المصابين بفقر الدم الانحلالي من ارتفاع قيم البيليروبين في الدم (فرط بيليروبين الدم). قد تكون هناك أيضًا قيم مرتفعة من نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH) في الدم ، حيث يتم إطلاقها من خلايا الدم الحمراء المدمرة.
الهابتوغلوبين هو منظف للهيموجلوبين يتم استهلاكه عندما يتم إطلاق الكثير من الهيموجلوبين في الدم بسبب انحلال الدم. لذلك ، تكون قيم الهابتوغلوبين منخفضة أو غائبة في فقر الدم الانحلالي. عندما يُشتبه في أن فقر الدم الانحلالي ذو طبيعة مناعية ذاتية ، يمكن إجراء اختبارات متخصصة مثل اختبار كومبس.
يستخدم هذا الاختبار للكشف عن الأجسام المضادة التي تعمل ضد خلايا الدم الحمراء. يتم أخذ عينة دم ثم تعرض لكاشف كومبس. يعتبر وجود نتيجة إيجابية عندما تتجمع خلايا الدم الحمراء في وجود الكاشف. تتميز الأجسام المضادة الذاتية التي لوحظت في AHAW بأنها من النوع الفرعي IgG في معظم الحالات وأنها نشطة في درجة حرارة الجسم. بناءً على الحالة ، يمكن إجراء المزيد من الاختبارات لمحاولة تحديد سبب AHAW الثانوي.
باختصار ، يسمح التسلسل التالي بتشخيص AHAW:
1) الكشف عن فقر الدم مع ارتفاع عدد الخلايا الشبكية
2) تحديد أن فقر الدم ناجم عن انحلال الدم ، بناءً على ارتفاع مستويات البيليروبين و LDH وانخفاض مستويات الهابتوغلوبين
3) تحديد أن سبب فقر الدم الانحلالي هو مناعي ذاتي مع اختبار كومبس
4) تحقيق ممكن في سبب ثانوي.
العلاج في المقام الأول أعراضي وداعم. تستخدم الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون، بدءًا بجرعة عالية يتم تقليلها تدريجيًا على مدار الأسابيع أو الأشهر التالية.
يمكن استخدام ريتوكسيماب، وهو جسم مضاد وحيد النسيلة، مع الكورتيكوستيرويدات أو كبديل إذا لم تكن هناك استجابة. يتم دمجه أحيانًا مع ميكوفينولات موفيتيل (MMF)، وهو دواء مثبط للمناعة. تشمل الأدوية الأخرى أزاثيوبرين وسيكلوفوسفاميد. ريتوكسيماب هو جسم مضاد تم إنشاؤه صناعيًا (جسم مضاد وحيد النسيلة) يعمل عن طريق مهاجمة الخلايا المناعية المسماة الخلايا البائية. تصنع الخلايا البائية أجسامًا مضادة تدمر بعض خلايا الدم البيضاء (تسمى الكريات البيضاء) التي لها وظيفة تدمير خلايا الدم الحمراء في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. عن طريق إتلاف الخلايا البائية، سيتم تدمير عدد أقل من الكريات البيضاء، وبالتالي عدد أقل من الخلايا الحمراء.
الجلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG) هو أيضًا خيار، عادةً بالاشتراك مع علاجات أخرى. يتم النظر في استئصال الطحال، وهو الاستئصال الجراحي للطحال، للحالات الشديدة أو المقاومة. يستخدم استئصال الطحال أيضًا في الحالات الشديدة التي تتطلب بريدنيزون مستمر للسيطرة عليها، حيث يرتبط هذا الدواء بالعديد من الآثار الجانبية إذا تم استخدامه لفترة طويلة.
قد تكون عمليات نقل خلايا الدم الحمراء ضرورية للحفاظ على القيم المناسبة لخلايا الدم الحمراء لدى الأشخاص المصابين بحالات شديدة. توفر هذه التقنية الداعمة راحة مؤقتة، لكنها لا تعالج السبب الكامن وراء الاضطراب.
في حالات AHAW الثانوية، عادةً ما يؤدي علاج الاضطراب إلى تحسن ملحوظ في فقر الدم
