منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
ورم ويلمز هو سرطان يصيب الكلى عند الأطفال، ويتميز بكتلة في البطن وأعراض أخرى. تتطور الأورام نتيجة طفرات جينية، وتعتمد مراحل المرض على مدى انتشاره. يشمل التشخيص الفحص البدني والأشعة، بينما يشمل العلاج الجراحة والعلاج الكيميائي والإشعاعي. معدلات البقاء على قيد الحياة مرتفعة بفضل العلاجات الحديثة. يصيب المرض الأطفال في سن مبكرة، مع وجود عوامل خطر تزيد من احتمالية الإصابة.
تحميل المقالة
ورم ويلمز هو نوع من سرطان الكلى يصيب الأطفال الصغار عادةً. وهو مسؤول عن 95% من جميع أورام الكلى الخبيثة في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا. يمكن أن يحدث ورم ويلمز في إحدى الكليتين (من جانب واحد) أو في كلتا الكليتين (من جانبين) ويمكن أن ينتشر في باقي أجزاء الجسم. يتم تشخيص حوالي 650 حالة جديدة كل عام في الولايات المتحدة بمتوسط عمر للتشخيص يتراوح بين 2 إلى 5 سنوات.
يُعد ورم ويلمز من أكثر أنواع سرطانات الكلى شيوعًا لدى الأطفال، حيث يمثل نسبة كبيرة من الحالات. يمكن أن يظهر الورم في كلية واحدة أو كلتيهما، وقد ينتشر إلى مناطق أخرى في الجسم. يتم تشخيص مئات الحالات سنويًا، وغالبًا ما يكون الأطفال الصغار هم الأكثر عرضة للإصابة.
غالبًا لا تظهر على الأطفال الصغار المصابين بورم ويلمز أي علامات أو أعراض. العلامة الأولى التي غالبًا ما تظهر على المرضى المصابين بورم ويلمز هي وجود كتلة كبيرة في البطن، تُعرف أيضًا باسم الورم، وقد تكون مصحوبة بألم في البطن وتورم. قد لا يلاحظ معظم الآباء الورم إلا عندما يكون كبيرًا بما يكفي ليتم الشعور به عند استحمام الطفل أو إلباسه. تشمل الأعراض الأخرى الأكثر شيوعًا عند الأطفال الأكبر سنًا الألم وفقر الدم والحمى والدم في البول والغثيان أو القيء أو كليهما والإمساك وفقدان الشهية وضيق التنفس وارتفاع ضغط الدم. قد يكون هناك ألم شديد في البطن إذا تمزق الورم أو نزف.
تحديد المراحل
هناك 5 مراحل لورم ويلمز:
• المرحلة الأولى: تشير إلى أن الورم بقي في الكلية دون أن ينتشر خارج المحفظة الكلوية ولا يظهر أي غزو للأوعية الدموية. هذه هي المرحلة الأكثر شيوعًا من ورم ويلمز، حيث تمثل 40% من جميع أورام ويلمز.
• المرحلة الثانية: هي عندما يكون الورم محصورًا في الكلية ولكنه يشمل المحفظة المحيطة بالكلية أو نظام التجميع في الكلية. لا يزال من الممكن إزالة الورم جراحيًا لأنه يتمركز في الكلية. تمثل هذه المرحلة 20% من أورام ويلمز.
• المرحلة الثالثة: تشير إلى أن الورم قد انتشر خارج الكلية. قد تحتوي هوامش الاستئصال على خلايا ورمية؛ قد يكون السرطان قد انتشر إلى العقد الليمفاوية الإقليمية بالقرب من الكلية أو على طول الشريان الأورطي أو الوريد الأجوف السفلي. بالإضافة إلى ذلك، يتم تضمين الورم المتسرب من الكتلة، سواء عن طريق الخزعة أو تمزق الورم، في المرحلة الثالثة أيضًا.
• المرحلة الرابعة: هي تلك التي انتشرت عبر الجهاز الوعائي. انتشر الورم عبر الدم إلى أعضاء مثل الرئتين أو الكبد أو نادرًا الدماغ أو العظام. تمثل هذه حوالي 10-15% من جميع أورام ويلمز.
• المرحلة الخامسة: هي تلك الحالات التي توجد فيها أورام في كلتا الكليتين وقت التشخيص الأولي. حوالي 5-10% من جميع أورام ويلمز تكون في هذه المرحلة.
تتنوع أعراض ورم ويلمز، وقد لا تظهر في البداية. تشمل العلامات المحتملة وجود كتلة في البطن، وألم، وتغيرات في ضغط الدم. يعتمد تحديد مرحلة الورم على مدى انتشاره، وتتراوح المراحل من الأولى (موضع الورم) إلى الخامسة (انتشار الورم في الكليتين معًا). يساعد تحديد المرحلة في توجيه خطة العلاج المناسبة.
تبدأ الكلى في النمو مع نمو الجنين في الرحم. في عمر حوالي 3 سنوات، تنضج خلايا الكلى، ولكن في الأطفال المصابين بورم ويلمز، لا تنضج جميع خلايا الكلى. تبدأ خلايا الكلى غير الناضجة هذه في التجمع في كتلة تنمو خارج نطاق السيطرة مما يؤدي إلى ورم في الكلى.
من المعروف أن التغيرات (المتغيرات المسببة للأمراض أو الطفرات) في العديد من الجينات تسبب ورم ويلمز. الجينات WT1 أو WT2 على الكروموسوم 11، والجين WTX والجين AMER1 على الكروموسوم X، بالإضافة إلى الجين CTNNB1 على الكروموسوم 3 هي الجينات التي يتم حذفها أو تغييرها في المرضى الذين يعانون من ورم ويلمز. ترسل هذه الجينات إشارات إلى الخلايا للنمو والانقسام، ولكن المتغيرات في هذه الجينات يمكن أن تؤدي إلى فرط نمو بعض أنسجة الجسم. سبب التغيرات في هذه الجينات غير معروف.
تشمل المتلازمات الأخرى التي تزيد من احتمالية الإصابة بورم ويلمز متلازمة دينيس-دراش حيث تتوقف الكلى عن العمل عند الأطفال في سن مبكرة جدًا، ومتلازمة بيكويث-ويدمان حيث تتضخم الأعضاء الداخلية والأطراف للأطفال، ومتلازمة فرازير حيث تتشكل أنسجة ندبية داخل الأوعية الدموية الصغيرة في الكلى مما يؤدي إلى الفشل الكلوي. جميع المتلازمات ذات الصلة التي تزيد من احتمالية إصابة الطفل بورم ويلمز لديها أيضًا بعض التغييرات في الجين WT1 أيضًا.
هناك عوامل خطر أخرى أو أسباب محتملة لزيادة خطر الإصابة بورم ويلمز مثل وجود تاريخ عائلي. يرتبط التاريخ العائلي لورم ويلمز أحيانًا بمتغيرات في جينات أخرى مختلفة عن تلك المذكورة أعلاه. تحدث هذه المتغيرات في الجينات الموجودة على الكروموسومات 16q و 1p وإذا كان الطفل يعاني من فقدان تغاير الزيجوت، أو LOH، مما يعني فقدان إحدى نسختين من منطقة الكروموسوم، فسيكون المريض أكثر عرضة للخطر.
تحدث الإصابة بورم ويلمز نتيجة لعدة عوامل، منها التغيرات الجينية التي تؤثر على نمو الكلى وتطورها. قد تؤدي بعض المتلازمات الوراثية إلى زيادة خطر الإصابة بالورم. بالإضافة إلى ذلك، يلعب التاريخ العائلي دورًا في زيادة احتمالية الإصابة بالمرض.
ورم ويلمز هو سرطان الكلى الأكثر شيوعًا عند الأطفال، ورابع أكثر أنواع السرطانات شيوعًا عند الأطفال بشكل عام. يؤثر ورم ويلمز على ما يقرب من 1 من كل 10000 طفل، حيث يبلغ متوسط العمر عند البدء 3.5 سنوات. الفتيات أكثر عرضة للإصابة بورم ويلمز بقليل من الأولاد، كما أن الأمريكيين من أصل أفريقي معرضون لخطر أكبر أيضًا.
يعتبر ورم ويلمز من أكثر أنواع سرطانات الكلى شيوعًا لدى الأطفال، ويصيب عددًا قليلًا من الأطفال. تزيد نسبة الإصابة لدى الفتيات والأمريكيين من أصل أفريقي مقارنة بغيرهم.
التشخيص التفريقي هو عملية التمييز بين حالتين أو أكثر لهما علامات أو أعراض متشابهة. فيما يلي الأمراض التي قد تؤثر على القدرة على تشخيص ورم ويلمز بشكل مناسب لدى المريض.
قد يكون من الصعب التمييز بين ساركوما الخلايا الصافية الكلوية وورم ويلمز. ساركوما الخلايا الصافية الكلوية هي أيضًا ورم كلوي يصيب الأطفال؛ ومع ذلك، ينتشر الورم (ينتقل) إلى العظام والأعضاء الأخرى.
الورم الرابدي الخبيث هو ورم نادر يصيب الأطفال ويبدأ عادةً في الكلى ولكنه يمكن أن يحدث أيضًا في الأنسجة الرخوة الأخرى أو في الدماغ. يظهر الورم بشكل أساسي عند الأطفال قبل سن الثانية. غالبًا ما يكون منتشراً على نطاق واسع وقت التقديم الأولي بمعدل وفيات 80% في غضون عام واحد من التشخيص.
الورم المتوسط الكلوي الخلقي هو نوع آخر من أورام الكلى. يحتوي على خلايا ليفية أرومية سرطانية وهي خلايا نسيج ضام قد تنتشر إلى الأنسجة القريبة. عادة ما يتم العثور عليه قبل الولادة عن طريق الموجات فوق الصوتية أو في الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة.
سرطان الخلايا الكلوية، الذي يحدث بسبب متغيرات جينية وعوامل خطر أخرى، هو مرض تتشكل فيه الخلايا السرطانية في أنابيب الكلى. يشاهد سرطان الخلايا الكلوية بشكل أكثر شيوعًا عند الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين.
هناك عدة أمراض قد تتشابه مع ورم ويلمز في الأعراض، مما يجعل التشخيص التفريقي ضروريًا. تشمل هذه الأمراض ساركوما الخلايا الصافية الكلوية، والورم الرابدي الخبيث، والورم المتوسط الكلوي الخلقي، وسرطان الخلايا الكلوية. يتطلب التمييز بين هذه الحالات فحصًا دقيقًا وتقييمًا شاملاً.
لتشخيص ورم ويلمز، سيأخذ الطبيب أولاً تاريخًا طبيًا كاملاً لجميع الحالات والأدوية والتاريخ العائلي السابق والحالي. ثم سيقوم الطبيب بإجراء فحص بدني. إذا كان الطبيب يشتبه في ورم ويلمز، فقد يحصل على الموجات فوق الصوتية للبطن و/أو الكلى لتحديد من أين تأتي الكتلة.
الخطوة التالية هي الحصول على فحص التصوير المقطعي المحوسب، والذي يرمز إلى التصوير المقطعي المحوسب. يوفر التصوير المقطعي المحوسب للبطن والصدر صورًا مقطعية تفصيلية لأجزاء من جسم المريض، مثل الكلى والرئتين. في التصوير المقطعي المحوسب، يجب على المريض الاستلقاء بثبات شديد على ظهره حتى تظهر الفحوصات واضحة. إنه مفيد للتحقق مما إذا كان السرطان قد نما إلى الأوردة القريبة أو انتشر إلى أعضاء أخرى خارج الكلى. قد يكون التصوير المقطعي المحوسب مفيدًا في تحديد جلطة أو امتداد الورم إلى الوريد الكلوي. إذا انتشر السرطان إلى أعضاء أخرى في جسم المريض، فمن المعروف أنه قد انتقل (المرحلة الرابعة).
فحص التصوير المفيد الآخر لتشخيص ورم ويلمز هو فحص التصوير بالرنين المغناطيسي المعروف أيضًا باسم فحص التصوير بالرنين المغناطيسي الذي لا يستخدم أي إشعاع ولكنه يستخدم موجات الراديو والمغناطيسات القوية. يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي الكلى وأعضاء البطن جيدًا، ولكنه عادةً ما يتطلب تخديرًا عند الأطفال الصغار، وليس جيدًا في البحث عن الانتشار إلى الرئة.
يمكن أيضًا إجراء اختبارات معملية لفحص عينات البول والدم إذا اشتبه الطبيب في وجود مشكلة في الكلى.
يعتمد تشخيص ورم ويلمز على مجموعة من الفحوصات، بما في ذلك التاريخ الطبي والفحص البدني والتصوير الطبي. قد يشمل التصوير الطبي الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي. تساعد هذه الفحوصات في تحديد موقع الورم وحجمه ومدى انتشاره. بالإضافة إلى ذلك، يمكن إجراء اختبارات معملية لتقييم وظائف الكلى والكشف عن أي علامات غير طبيعية.
يعتمد تحديد المرحلة والعلاج على مرحلة الورم بالإضافة إلى ما إذا كان لدى المريض تاريخ عائلي للإصابة بورم ويلمز. العلاج الأكثر شيوعًا لورم ويلمز هو استئصال الكلية من جانب واحد وهو الاستئصال الجراحي للكلية المصابة وأخذ عينات من العقد الليمفاوية الإقليمية. يتم استخدام أدوية العلاج الكيميائي مثل فينكريستين ودكتينوميسين ودوكسوروبيسين وسيكلوفوسفاميد وإيتوبوسيد وكاربوبلاتين. ومع ذلك، يتم استخدام فينكريستين ودكتينوميسين في المراحل المنخفضة (المرحلتين الأولى والثانية). اعتمادًا على شدة المرض، يمكن استخدام مجموعة من هذه الأدوية للعلاج المكثف. قد يكون الإشعاع بعد الجراحة ضروريًا أيضًا اعتمادًا على علم الأنسجة الورمية ومدى انتشاره.
بعد التعافي بعد الاستئصال الجراحي للورم، يبدأ المرضى العلاج بالعلاج الكيميائي الجهازي بناءً على المرحلة وعلم الأمراض. ومع ذلك، إذا تبين أن الورم يعاني من فقدان LOH لكل من الكروموسومات 1p و 16q، أو اكتساب 1q، فقد يكون العلاج الأكثر قوة ضروريًا.
تعتبر المرحلة الرابعة من المرض منتشرة، مما يعني أن السرطان قد انتشر في جميع أنحاء جسم المريض، وغالبًا ما يكون ذلك في الرئتين. يعتمد العلاج الجهازي والعلاج الإشعاعي للرئتين على استجابة النقائل للعلاج في الرئتين. سيحصل الأطفال المصابون بورم ويلمز الثنائي على دوكسوروبيسين وفينكريستين ودكتينوميسين قبل الجراحة من أجل تقليص الورم والحفاظ على أكبر قدر ممكن من أنسجة الكلى.
مع زيادة العلاجات الجديدة مثل العلاج الكيميائي، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لورم ويلمز في الولايات المتحدة على مدى 5 سنوات ممتاز بنسبة 92%.
يعتمد علاج ورم ويلمز على مرحلة الورم ومدى انتشاره. تشمل الخيارات العلاجية الجراحة لإزالة الورم، والعلاج الكيميائي لقتل الخلايا السرطانية، والعلاج الإشعاعي لتقليص الورم. قد يتطلب الأمر استخدام مجموعة من هذه العلاجات لتحقيق أفضل النتائج. بفضل التقدم في العلاج، تحسنت معدلات البقاء على قيد الحياة بشكل كبير.
