Wiskot Aldrich Syndrome | متلازمة فيسكوتالدريك

ما هى متلازمة فيسكوتالدريك

ااضطراب  نقص المناعة الوراثي المتنحي المرتبط بالصبغى الجنسي (X)، المميز بثلاثة علامات رئيسية وهي تكرار العدوى الرئوية الجيبية البكتيرية, التهاب الجلد الشبه التأتبي (الإكزيما), وزيادة  خطر حدوث النزيف نتيجة لنقص عدد الصفائح الدموية أو اضطراب وظيفتها. الإصابة بمتلازمة فيسكوتالدريك تنتج عن اضطراب في الجين الذى يرمز للبروتين WSAp، الذي يُعد واحداً من بروتينات العصارة الخلوية المتواجدة على سطح الخلايا المكونة للدم والذي يلعب دوراً حيوياً في سلامة ووظيفة الأجسام المضادة، واستجابة الخلايا اللمفاوية التائية، وتكوين الصفائح الدموية.

تحميل المقالة