بيجفالياس

ما هو دواء بيجفالياس

بيجفالياس هو عبارة عن إنزيم يستخرج من بعض أنواع البكتيريا، ويعمل على تكسير الحمض الأميني فينيل ألانين.

ما هي استخدامات بيجفالياس؟

يستخدم هذا الدواء في علاج بيلة الفينيل كيتون.

بيجفالياس لعلاج بيلة الفينيل كيتون:

بيلة الفينيل كيتون هي اضطراب وراثي متنحي نادر، يعاني فيه المريض من نقص إنزيم فينيل ألانين هيدروكسيلاز، الذي يعمل على تكسير الفينيل ألانين. يؤدي نقص هذا الإنزيم إلى ارتفاع تركيزات فينيل ألانين في الدم.

يعد الفينيل ألانين مادة سامة للأعصاب، فيؤدي إلى تلف الأعصاب في الدماغ، مما يتسبب في حدوث إعاقات ذهنية، وعصبية، ونفسية مزمنة.

يحل بيجفالياس محل إنزيم فينيل ألانين هيدروكسيلاز عند هؤلاء المرضى، فيعمل على تكسير الفينيل ألانين وبالتالي يعالج بيلة الفينيل كيتون.

ما هي موانع استخدام بيجفالياس؟

يجب الامتناع عن استخدام هذا الدواء في بعض الحالات، تشمل ما يلي:

• إذا كان المريض يعاني من حساسية تجاه أي مكون من مكوناتهذا الدواء.
• إذا كان سن المريض أقل من 18 عاما.

ما هي احتياطات استخدام بيجفالياس؟

يجب اتخاذ بعض الاحتياطات اللازمة عند استخدام هذا الدواء، تشمل ما يلي:

• يجب تناول الجرعة الأولى من هذا الدواء في المستشفى أو أحد مراكز الرعاية الصحية حيث يمكن أن يسبب تفاعلات حساسية خطيرة.
• ينبغي اللجوء للطبيب فورا إذا ظهرت أعراض حساسية خطيرة، مثل الطفح الجلدي، والحكة، وصعوبة التنفس، وتورم الحلق أو الوجه.
• يجب الالتزام تماما بتعليمات الطبيب الخاصة بالجرعات وطريقة استخدام الدواء.
• يجب الاحتفاظ بجرعة من الإبينفرين، تحسبا لحدوث أي تفاعلات حساسية بعد الحقن.
• ينبغي مراقبة المريض عن قرب لمدة ساعة على الأقل بعد الحقن.
• قد يحتاج المريض لعمل بعض الفحوصات الدورية في فترة العلاج.
• يحتاج المريض أيضا إلى اتباع نظام غذائي محدد لذلك يجب استشارة أخصائي التغذية العلاجية.

بيجفالياس في فترة الحمل:

يجب علاج تراكم الفينيل كيتون في الدم عند الحامل لما قد يسببه من أضرار صحية كبيرة، لكن يجب الالتزام جيدا بتعليمات الطبيب عند استخدامه في تلك الفترة.

بيجفالياس والرضاعة الطبيعية:

يجب استشارة الطبيب قبل استخدام هذا الدواء في فترة الرضاعة الطبيعية.

ما هي التداخلات الدوائية لبيجفالياس؟

تشمل أهم الأدوية التي يمكن أن تسبب تفاعلات دوائية عند استخدامها بالتزامن مع هذا الدواء ما يلي:

• سيرتوليزوماب.
• عامل التخثر التاسع.
• دوكسوروبيسين شحمي.
• إيبويتين بيتا ميثوكسي بولي إيثيلين جلايكول.
• ميدروكسي بروجستيرون.
• نالوكسيجول.
• بيغاديماس الأبقار.
• بيجابتانيب العيون.
• بيغاسبارجاس.
• بيجينساتيد.
• بيجينتيرفيرون ألفا 2 أ.
• بيج إنترفيرون ألفا 2 ب.
• بيجينتيرفيرون بيتا 1 أ.
• بيغلوتيكاز.
• بيغفيسومانت.

ما هي جرعات بيجفالياس وطرق الاستعمال؟

يستخدم هذا الدواء وفقا لتعليمات الطبيب، وعادة تبدأ الجرعة بتركيز 2.5 ملغ تحت الجلد مرة واحدة في الأسبوع لمدة 4 أسابيع، لكن قد يحتاج المريض زيادة الجرعة تدريجيا بعد ذلك أسبوع بعد أسبوع للتمكن في السيطرة على مستويات فينيل ألانين في الدم.

وذلك حتى تصل الجرعة إلى 60 ملغ في اليوم، إذا لم يحقق المريض استجابة كافية بعد 16 أسبوعا عند هذه الجرعة يجب التوقف عن العلاج.

ما هي الأشكال الدوائية لبيجفالياس؟

يوجد هذا الدواء في شكل محلول يعطى عن طريق الحقن تحت الجلد، يحتوي على التركيزات التالية من بيجفالياس:

• 2.5 ملغ / 0.5 مل.
• 10 ملغ / 0.5 مل.
• 20 ملغ / مل.

ما هي ظروف تخزين بيجفالياس؟

يجب تخزين هذا الدواء داخل المبرد لكن لا يمكن تجميده، ويمكن أيضا الاحتفاظ به في درجة حرارة الغرفة لكن بعيدا عن الرطوبة والضوء لمدة شهر، لكن بشرط عدم إعادته إلى المبرد مرة أخرى.

كيفية استخدام بيجفالياس

يجب على المريض اتباع بعض النصائح عند استخدام هذا الدواء، تشمل ما يلي:

• يعطى هذا الدواء عن طريق الحقن تحت الجلد، وقد يصف الطبيب دواء آخر معه لتجنب أعراض الحساسية الخطيرة.
• قد يغير الطبيب الجرعات المحددة كل فترة، فيجب الالتزام تماما بتعليمات الطبيب.
• يجب عدم رج المحلول قبل الحقن، وينبغي عدم استخدامه إذا كان به تعكر، أو تغيير في اللون.
• يجب عدم حقن الدواء مرتين متتاليتين مباشرة في نفس المنطقة من الجلد.

ماذا تتوقع خلال رحلة العلاج؟

لا تحكم على نجاح العلاج من شعورك بعد الحقنات الأولى؛ فالاستجابة لبيجفالياس قد تستغرق وقتا وتختلف من شخص إلى آخر. يعتمد تقييم التحسن على قياسات الفينيل ألانين في الدم، إلى جانب قدرتك على تحمل العلاج، وليس على تحسن التركيز أو النشاط وحده.

قد تمر بفترة يضبط فيها الطبيب خطة العلاج تدريجيا حتى يصل إلى التوازن المناسب بين الفاعلية والتحمل. لا ترفع الجرعة بنفسك إذا بقي التحليل مرتفعا، ولا توقف الدواء لمجرد أن إحدى النتائج أصبحت طبيعية. الجرعة يحددها الطبيب، ويمكن للصيدلي مساعدتك على فهم جدولها.

لماذا يجب الانتباه إلى انخفاض الفينيل ألانين أيضا؟

رغم أن الهدف هو خفض الفينيل ألانين المرتفع، فإن انخفاضه أكثر من المطلوب ليس هدفا علاجيا. هذا الحمض الأميني ضروري للجسم بكميات مناسبة، وقد يستلزم انخفاضه تعديل الغذاء أو جرعة الدواء تحت إشراف الفريق المعالج.

إذا بدأت تتناول وجبات مختلفة، أو قل طعامك بسبب مرض عابر، فسجل ذلك وأخبر اختصاصي التغذية. يساعد تدوين الوجبات ومصادر البروتين والمستحضرات الغذائية الطبية على تفسير نتائج التحاليل. لا تتخل عن الحمية أو تضف كميات كبيرة من البروتين من تلقاء نفسك بعد تحسن النتائج.

آثار جانبية قد تؤثر في يومك وكيف تتعامل معها

قد تظهر آلام في المفاصل أو صداع أو غثيان أو ألم بالبطن، كما قد يحدث احمرار أو حكة أو تورم موضعي في مكان الحقن. أخبر الطبيب إذا استمرت هذه الأعراض، أو أصبحت تعوق المشي أو النوم أو تناول الطعام؛ فقد يحتاج إلى تعديل خطة التعامل معها.

لا تعتبر كل طفح جلدي مجرد تهيج من الإبرة. إذا انتشر الطفح، أو صاحبه دوار أو أعراض في التنفس، فتعامل معه بوصفه علامة تستدعي تقييما عاجلا، لا أثرا جانبيا بسيطا تنتظر زواله.

• تجنب الحقن في جلد مؤلم أو متورم أو متكدم، وكذلك في مواضع الندبات والوشم والشامات.
• استشر الصيدلي قبل استخدام مسكن أو دواء للحكة، ولا تضف أدوية وقائية من نفسك.
• قد يفيد تصوير التفاعل الموضعي وتسجيل وقت ظهوره لمساعدة الطبيب على تقييمه.

خطة عملية للطوارئ خارج العيادة

يمكن أن تحدث الحساسية المفرطة في أي مرحلة من العلاج، حتى بعد تحمل حقن سابقة، وقد تتأخر الأعراض بعد الحقن. لذلك ينبغي أن تعرف أنت ومن يساعدك كيفية استخدام قلم الإبينفرين الموصوف، وأن يكون متاحا معك عند الخروج من المنزل، لا محفوظا في مكان يصعب الوصول إليه.

إذا اشتبهت في حساسية مفرطة، فاستخدم الإبينفرين وفقا للتدريب الذي تلقيته واتصل بالإسعاف فورا. تحسن الأعراض بعد استخدامه لا يلغي الحاجة إلى الرعاية الطارئة. لا تحقن الجرعة التالية قبل مراجعة الطبيب، ولا تعتمد على مضاد الحساسية بديلا عن الإبينفرين.

• احمل بطاقة تنبيه تذكر العلاج وخطر الحساسية المرتبط به.
• راجع صلاحية قلم الإبينفرين وتأكد من معرفة مرافقك بمكانه.
• اتفق مع الفريق المعالج على احتياجك إلى وجود شخص مدرب معك وقت الحقن والمراقبة بعده.

ماذا تفعل إذا نسيت الحقنة أو أخذت أكثر من الموصوف؟

إذا نسيت جرعة، فتجاوز الجرعة الفائتة وخذ التالية في موعدها المعتاد، دون مضاعفتها أو إضافة حقنة للتعويض. أما إذا انقطعت عن العلاج، فتواصل مع الطبيب قبل استئنافه، لأن العودة قد تحتاج إلى خطة خاصة بحسب مدة الانقطاع ومدى تحملك السابق.

عند حقن كمية أكبر من الموصوفة أو تكرار الحقنة بالخطأ، اتصل بالطبيب أو مركز السموم دون انتظار ظهور أعراض. احتفظ بالعبوة وسجل وقت الحقن وما استخدمته، واطلب الإسعاف عند حدوث إغماء أو صعوبة في التنفس.

التعامل الآمن مع السرنجات في المنزل

اترك السرنجة تصل إلى درجة حرارة الغرفة بالطريقة المحددة في نشرة المستحضر، ولا تستخدم الميكروويف أو الماء الساخن لتدفئتها. إذا سقطت السرنجة أو بدا أنها تالفة، فاستشر الصيدلي بدلا من محاولة استخدامها.

السرنجة مخصصة للاستعمال مرة واحدة، ولا ينبغي مشاركة الإبر أو الاحتفاظ ببقايا المحلول لحقنة لاحقة. ضع السرنجة المستعملة مباشرة في حاوية مقاومة للثقب، بعيدا عن الأطفال والحيوانات المنزلية، واسأل الصيدلي عن طريقة التخلص منها المعتمدة محليا.