مثبط بروتيناز الفا 1

ما هو دواء مثبط بروتيناز الفا 1

مثبط بروتياز ألفا-1 هو دواء مشتق من بلازما الدم التي يتبرع بها البشر.
يستخدم لعلاج عوز ضد التريبسين ألفا 1 (بالإنجليزية: Alpha-1 antitrypsin deficiency)، وهو مرض جيني يسبب تلف أنسجة الجسم، وخاصة أنسجة الرئتين، بسبب نقص إنزيم ضد التريبسين ألفا 1، مما يؤدي إلى الإصابة بانتفاخ الرئة.

ما هي استخدامات مثبط بروتيناز الفا 1؟

يستخدم مثبط بروتيناز ألفا-1 لتخفيف أعراض عوز ضد التريبسين ألفا 1 والوقاية من مضاعفاته عند المرضى الذين ثبتت إصابتهم بانتفاخ الرئة.
من الجدير بالذكر أن هذا الدواء لا يعالج الحالة بشكل كلي، إنما يستخدم للسيطرة على الأعراض.
يستخدم مثبط بروتياز ألفا 1 أيضا لعلاج مرضى السكري النوع الأول بعد تشخيص المرض مباشرة (الذين أعمارهم أقل من 15 عاما)، والذين تبقى عندهم في البنكرياس بعض خلايا بيتا الفعالة.

ما هي موانع استخدام مثبط بروتيناز الفا 1؟

يمنع استخدام مثبط بروتيناز ألفا 1 للمرضى الذين يعانون من:

• فرط الحساسية للدواء.
• نقص الغلوبيولين المناعي أ (بالإنجليزية: Immunoglobulin a).
• مرض الكبد الناتج عن نقص مثبط بروتياز ألفا 1.

ما هي احتياطات استخدام مثبط بروتيناز الفا 1؟

قد يسبب هذا الدواء الحساسية أو فرط الحساسية عند بعض المرضى، وفي هذه الحالة يجب التوجه إلى الطوارئ.
يوجد خطر الإصابة ببعض الأمراض التي قد تنتقل عن طريق الدم.
الحمل والرضاعة: يصنف هذا الدواء ضمن فئة (Category C)، أي يعطى فقط في حالة كانت الفائدة المرجوة أكبر من المخاطر المحتملة، وليس معروفا إن كان يفرز في حليب المرضع أم لا، لذا يستخدم بحذر.

ما هي التداخلات الدوائية لمثبط بروتيناز الفا 1؟

قد يزيد مثبط بروتياز ألفا 1 من فعالية الأدوية التي تستخدم لعلاج نزف الدم أو مرض الهيموفيليا، ما قد يؤدي إلى زيادة خطر تجلط الدم.
من هذه الأدوية:

• حمض الامينوكابريويك.
• ابروتينين.
• انديكسانت ألفا.

ما هي جرعات مثبط بروتيناز الفا 1 وطرق الاستعمال؟

يستخدم هذا الدواء بالحقن الوريدي فقط.

ما هي الأشكال الدوائية لمثبط بروتيناز الفا 1؟

يتوفر هذا الدواء على شكل بودرة للحقن الوريدي ويرفق معها ماء مقطر للحل، ويتوفر بالتراكيز التالية:

• 0.5 غ.
• 1 غ.
• 4 غ.
• 5 غ.

ما هي ظروف تخزين مثبط بروتيناز الفا 1؟

يحفظ هذا الدواء في درجة حرارة أقل من 25 درجة مئوية، وليس من الضروري حفظه في الثلاجة.

كيفية استخدام مثبط بروتيناز الفا 1

يجب أن يستخدم الدواء خلال 3 ساعات بعد التحضير والتخلص من المحلول المتبقي.

الاعراض الجانبية لمثبط بروتيناز الفا 1

قد يتسبب مثبط بروتياز ألفا 1 في ظهور الأعراض الجانبية التالية:

• قشعريرة.
• تعب.
• صداع.
• طفح جلدي.
• حكة.
• زيادة مستويات إنزيمات الكبد.
• قصر التنفس.
• تسارع ضربات القلب.
• قشعريرة.
• تعب وإرهاق.
• صداع.
• طفح جلدي.
• حكة.
• قصر التنفس.
• تسارع ضربات القلب.
• ارتفاع مستويات انزيمات الكبد.

كيف يحمي العلاج أنسجة الرئة؟

ألفا 1 المضاد للتريبسين بروتين واق يعمل على الحد من نشاط إنزيمات قد تتلف أنسجة الرئة، وأبرزها إنزيم الإيلاستاز الذي تطلقه بعض خلايا المناعة. عند وجود نقص وراثي شديد في هذا البروتين، يختل التوازن بين هذه الإنزيمات ووسائل الحماية الطبيعية، فتصبح الحويصلات الهوائية أكثر عرضة للتلف.

يعوض العلاج جزءا من البروتين الناقص، لكنه لا يصلح الحويصلات التي تلفت بالفعل، ولا يغير الخلل الجيني المسبب للمرض. لذلك لا تتوقع أن تشعر بانفتاح سريع في التنفس بعد التسريب كما قد يحدث مع بخاخ موسع للشعب؛ فدوره مختلف، ويركز على دعم الحماية داخل الرئة.

توضيحات ضرورية حول حدود الاستخدام

وجود نقص في ألفا 1 المضاد للتريبسين لا يعني تلقائيا أن كل مريض يحتاج إلى هذا العلاج. يراجع اختصاصي الصدر نتائج الفحوص التي تؤكد النقص وشدته، ووجود انتفاخ الرئة، والحالة التنفسية قبل اتخاذ القرار. كما أن العلاج ليس مخصصا لانتفاخ الرئة الناتج عن أسباب أخرى دون إثبات النقص الشديد.

استخدامه لمرض السكري من النوع الأول ليس استطبابا معتمدا في نشرات المستحضرات الأمريكية، ولا ينبغي تقديمه بوصفه علاجا روتينيا للأطفال المصابين بالسكري. دراسة دواء في سياق بحثي لا تعني ثبوت فعاليته أو اعتماده لذلك الغرض.

كذلك، فإن عدم استخدام العلاج لعلاج مرض الكبد المرتبط بهذا النقص لا يعني أن وجود مرض كبدي مانع مطلق لكل المستحضرات. أما المانع المتعلق بنقص الغلوبيولين المناعي أ، فتحدده النشرات بوجود أجسام مضادة لهذا الغلوبيولين، لما يرتبط بذلك من خطر حدوث حساسية شديدة. يحتاج الأمر إلى مراجعة دقيقة للتاريخ المرضي ونشرة المنتج.

الاستعداد لجلسة التسريب وما بعدها

قبل الجلسة، أخبر فريق العلاج إذا ظهرت عليك حمى، أو زاد السعال والبلغم، أو أصبح تنفسك أصعب من المعتاد. هذه التغيرات لا تعني بالضرورة إلغاء الموعد، لكنها تستحق التقييم بدلا من افتراض أنها مجرد تعب عابر.

يحدد الطبيب الجرعة، ويتولى الفريق المختص التحضير وضبط سرعة التسريب وفقا للمستحضر ومدى تحملك له. وإذا كان التسريب المنزلي متاحا، فلا يبدأ إلا ضمن خطة واضحة وتدريب مناسب وترتيبات للتعامل مع الطوارئ.

• احتفظ باسم المستحضر ورقم التشغيلة وتاريخ الجلسة، خصوصا إذا تلقيت العلاج في أكثر من مركز.
• اذكر أي تفاعل حدث خلال جلسة سابقة، حتى إن اختفى دون علاج؛ فقد يؤثر ذلك في خطة الجلسة التالية.
• إذا شعرت بدوار بعد الجلسة، تجنب القيادة إلى أن تستعيد اتزانك، ورتب وسيلة عودة مناسبة.

كيف تفرق بين مشكلة أثناء التسريب وتفاقم المرض؟

ظهور ضيق تنفس مفاجئ أثناء التسريب، وخاصة إذا صاحبه تورم في الشفتين أو اللسان، أو إحساس بانغلاق الحلق، أو إغماء، يستدعي إيقاف التسريب بواسطة الفريق وطلب المساعدة الطبية الفورية. لا تنتظر لترى إن كانت الأعراض ستزول وحدها.

أما زيادة السعال أو تغير البلغم أو ارتفاع الحرارة بعيدا عن الجلسة فقد يشير إلى عدوى أو تفاقم الحالة التنفسية، ويحتاج إلى تواصل سريع مع الطبيب. وجود ألم صدري شديد أو صعوبة شديدة في التنفس يستدعي الطوارئ مهما كان توقيته.

ماذا تفعل إذا فاتتك جلسة أو حدث خطأ في الإعطاء؟

إذا تعذر حضورك، اتصل بمركز التسريب لترتيب موعد بديل. لا تحاول تعويض الجلسة بنفسك أو تقارب المواعيد دون توجيه؛ فالجرعة والجدول يحددهما الطبيب بحسب خطة العلاج والمستحضر المستخدم.

عند الاشتباه في إعطاء كمية غير المقررة أو حدوث خطأ في التحضير أو سرعة التسريب، أبلغ الفريق الطبي فورا حتى لو لم تظهر أعراض. احتفظ ببيانات العبوة ووقت الإعطاء لتسهيل التقييم، ولا تستخدم أي علاج منزلي لمحاولة معادلة الدواء.

رعاية يومية تكمل دور العلاج

الابتعاد عن التدخين ودخان الآخرين خطوة أساسية لحماية ما تبقى من وظيفة الرئة. فإذا كان أحد أفراد المنزل يدخن، اطلب منه عدم التدخين داخل المنزل أو السيارة. وناقش مع الطبيب وسائل الإقلاع إن كنت تدخن؛ فالعلاج التعويضي لا يلغي ضرر الدخان.

استمر في بخاخاتك وأي علاج تنفسي موصوف لك، ولا توقفها لأنك بدأت التسريب. قد تساعد إعادة التأهيل الرئوي والنشاط البدني الملائم لقدرتك في تحسين تحمل المجهود. راجع أيضا اللقاحات المناسبة لحالتك، ومنها لقاحات العدوى التنفسية، مع فريق الرعاية.

لماذا يجب الرجوع إلى نشرة المستحضر المحدد؟

ليست جميع المستحضرات متطابقة في الشكل أو التحضير أو شروط الحفظ؛ فبعضها مسحوق يحتاج إلى إعادة حل، وبعضها محلول جاهز. لذلك لا تنقل تعليمات عبوة سابقة إلى منتج جديد، ولا تفترض أن المذيب أو مدة الصلاحية بعد الفتح واحدة.

اسأل الصيدلي عن شروط نقل العبوة وحفظها، وما يجب فعله إذا تعرضت للحرارة أو تجمدت. وقبل التحضير، يتحقق المختص من سلامة العبوة ومظهر المحلول وفق النشرة، ويتخلص من المتبقي بالطريقة المعتمدة بدلا من الاحتفاظ به لجلسة لاحقة.