مثبط بروتيناز الفا 1

ما هو دواء مثبط بروتيناز الفا 1

مثبط بروتياز ألفا-1 هو دواء مشتق من بلازما الدم التي يتبرع بها البشر.
يستخدم هذا الدواء لعلاج عوز ضد التريبسين ألفا 1 (بالإنجليزية: Alpha-1 antitrypsin deficiency)، وهو مرض جيني يسبب تلف أنسجة الجسم، وخاصة أنسجة الرئتين، بسبب نقص إنزيم ضد التريبسين ألفا 1، مما يؤدي إلى الإصابة بانتفاخ الرئة.

ما هي استخدامات مثبط بروتيناز الفا 1؟

يستخدم مثبط بروتيناز ألفا-1 لتخفيف أعراض عوز ضد التريبسين ألفا 1 والوقاية من مضاعفاته عند المرضى الذين ثبتت إصابتهم بانتفاخ الرئة.
ومن الجدير بالذكر أن هذا الدواء لا يعالج الحالة بشكل كلي، إنما يستخدم للسيطرة على الأعراض.

يستخدم مثبط بروتياز ألفا 1 أيضًا لعلاج مرضى السكري النوع الأول بعد تشخيص المرض مباشرة (الذين أعمارهم أقل من 15 عامًا)، والذين تبقى عندهم في البنكرياس بعض خلايا بيتا الفعالة.

ما هي موانع استخدام مثبط بروتيناز الفا 1؟

يمنع استخدام مثبط بروتيناز ألفا 1 للمرضى الذين يعانون من:

• فرط الحساسية للدواء.
• نقص الغلوبيولين المناعي أ (بالإنجليزية: Immunoglobulin a).
• مرض الكبد الناتج عن نقص مثبط بروتياز ألفا 1.

ما هي احتياطات استخدام مثبط بروتيناز الفا 1؟

قد يسبب هذا الدواء الحساسية أو فرط الحساسية عند بعض المرضى، في هذه الحالة يجب التوجه إلى الطوارئ.

يوجد خطر الإصابة ببعض الأمراض التي قد تنتقل بالدم.

الحمل والرضاعة: يصنف هذا الدواء ضمن فئة (Category C)، أي يعطى فقط في حالة كانت الفائدة المرجوة أكبر من المخاطر المحتملة، وليس معروفًا إن كان يفرز في حليب المرضع أم لا، لذا يستخدم بحذر.

ما هي التداخلات الدوائية لمثبط بروتيناز الفا 1؟

قد يزيد مثبط بروتياز ألفا 1 من فعالية الأدوية التي تستخدم لعلاج نزف الدم أو مرض الهيموفيليا، ما قد يؤدي إلى زيادة خطر تجلط الدم. من هذه الأدوية:

• حمض الامينوكابريويك.
• ابروتينين.
• انديكسانت ألفا.

ما هي جرعات مثبط بروتيناز الفا 1 وطرق الاستعمال؟

يستخدم هذا الدواء بالحقن الوريدي فقط.

ما هي الأشكال الدوائية لمثبط بروتيناز الفا 1؟

يتوفر هذا الدواء على شكل بودرة للحقن الوريدي ويرفق معها ماء مقطر للحل، ويتوفر بالتراكيز التالية:

• 0.5 غ.
• 1 غ.
• 4 غ.
• 5 غ.

ما هي ظروف تخزين مثبط بروتيناز الفا 1؟

يحفظ هذا الدواء في درجة حرارة أقل من 25 درجة مئوية، وليس من الضروري حفظه في الثلاجة.

كيفية استخدام مثبط بروتيناز الفا 1

يجب أن يستخدم الدواء خلال 3 ساعات بعد التحضير والتخلص من المحلول المتبقي.

الاعراض الجانبية لمثبط بروتيناز الفا 1

قد يتسبب مثبط بروتياز ألفا 1 في ظهور الأعراض الجانبية التالية:

• قشعريرة.
• تعب.
• صداع.
• طفح جلدي.
• حكة.
• زيادة مستويات إنزيمات الكبد.
• قصر التنفس.
• تسارع ضربات القلب.

كيف يحمي العلاج أنسجة الرئة؟

ألفا-1 أنتي تريبسين بروتين واق يعمل على كبح إنزيمات قد تضر الأنسجة إذا زاد نشاطها، وأبرزها إنزيم الإيلاستاز الذي تطلقه بعض خلايا المناعة. لذلك فإن المشكلة ليست نقص إنزيم هضمي، بل نقص بروتين يساعد على حماية الرئتين من التلف.

يعوض العلاج جزءا من هذا البروتين الناقص لدى مرضى محددين، فيزيد الحماية من النشاط الزائد للإنزيمات داخل الرئة. لكنه لا يصلح الأنسجة التي تلفت بالفعل، ولا يزيل السبب الوراثي للمرض. وقد لا تشعر بتحسن فوري بعد التسريب؛ فالغرض منه ليس فتح الشعب الهوائية بسرعة أو إيقاف نوبة ضيق النفس.

توضيحات ضرورية حول الاستخدامات وموانع العلاج

هناك نقاط في المقال تحتاج إلى تصحيح قبل الاعتماد عليها في اتخاذ قرار علاجي. الاستخدام المعتمد لهذا العلاج هو التعويض لدى البالغين المصابين بنقص شديد وراثي في ألفا-1 أنتي تريبسين مع وجود دليل سريري على انتفاخ الرئة. أما علاج السكري من النوع الأول فليس من الاستخدامات المعتمدة، ولا ينبغي تقديم الدواء للأطفال المصابين بالسكري على أنه علاج مثبت لهذه الحالة.

كذلك، يرتبط مانع الاستعمال الخاص بنقص الغلوبيولين المناعي أ بوجود أجسام مضادة له، لأن بعض المستحضرات قد تحتوي على آثار منه وتثير تفاعلا تحسسيا شديدا. لا يكفي ذكر نقص هذا الغلوبيولين وحده بوصفه مانعا مطلقا لدى جميع المرضى دون تقييم طبي.

مرض الكبد المرتبط بهذا العوز ليس هدفا للعلاج التعويضي، لكنه ليس مانع استعمال مطلقا لمجرد وجوده. كما لا يصح الجزم بأن الدواء يزيد تأثير أدوية النزف المذكورة أو يرفع خطر التجلط معها دون مرجع خاص بالمستحضر؛ لذا ينبغي مراجعة هذه المعلومات مع الصيدلي والنشرة المعتمدة.

ما الذي يراجعه الطبيب قبل بدء العلاج؟

لا يكفي وجود ضيق نفس أو تشخيص انتفاخ الرئة وحده لاختيار هذا العلاج. يراجع اختصاصي الصدر نتائج قياس البروتين والفحوص التي تثبت طبيعة النقص الوراثي، إلى جانب تقييم وظائف التنفس والحالة السريرية. الجرعة وخطة التسريب يحددهما الطبيب، ويتحقق الصيدلي من ملاءمة المستحضر وطريقة تحضيره.

احك للفريق عن أي تفاعل سابق مع نقل الدم أو مشتقات البلازما، حتى لو حدث منذ سنوات. وإذا كنت تتذكر أنك أصبت بطفح أو دوخة أثناء تسريب سابق، فهذه معلومة تستحق الذكر قبل بدء الجلسة، لا بعد ظهور الأعراض.

• أحضر قائمة بأدويتك، بما فيها البخاخات والمكملات والعلاجات التي تشتريها دون وصفة.
• أبلغ الفريق عن حمى حديثة أو تغير واضح في التنفس أو دخول المستشفى منذ آخر زيارة.
• اسأل عن اسم المستحضر الذي تتلقاه، واحتفظ بسجل للجلسات وأي أعراض صاحبتها.

كيف تستعد لجلسة التسريب؟

يعطى العلاج بواسطة فريق مؤهل، وقد يتاح إعطاؤه في المنزل لبعض المرضى ضمن برنامج طبي منظم وبعد التدريب المناسب. لا تحاول تحضير العبوة أو حقنها بنفسك لمجرد أنك شاهدت الإجراء سابقا؛ فالتعقيم وسلامة المحلول ومراقبة الاستجابة أجزاء أساسية من العلاج.

ارتد ملابس تتيح الوصول بسهولة إلى الذراع، وخطط لوقت يسمح بإتمام الجلسة والمراقبة اللازمة دون استعجال. أثناء التسريب، أخبر الممرض مباشرة إذا شعرت بحرقة أو ألم أو تورم حول موضع الإبرة. كذلك، لا تنتظر انتهاء العبوة إذا ظهر شعور غير معتاد؛ فقد يحتاج الفريق إلى إبطاء التسريب أو إيقافه وتقييمك.

كيف تميز بين تفاعل التسريب وتفاقم مرض الرئة؟

قد يتشابه ضيق النفس الناتج عن المرض مع بعض تفاعلات التسريب، لذلك يساعد توقيت الأعراض في التقييم، لكنه لا يكفي للتشخيص في المنزل. ظهور الأعراض فجأة أثناء الجلسة أو بعدها بقليل يستدعي إبلاغ الفريق فورا، خصوصا إذا ترافق مع علامات تحسس.

أما ازدياد السعال أو تغير البلغم أو ظهور الحمى خلال الأيام بين الجلسات، فقد يشير إلى عدوى أو تفاقم في الحالة التنفسية ويحتاج إلى مراجعة الطبيب. لا تفترض أن هذه الأعراض تعني ضرورة زيادة العلاج التعويضي.

• اطلب الإسعاف عند تورم اللسان أو الحلق، أو الإغماء، أو صعوبة التنفس الشديدة، أو ازرقاق الشفتين.
• اتبع خطة الطبيب الخاصة بنوبات ضيق النفس، بما فيها بخاخ الإنقاذ الموصوف لك؛ فالتسريب ليس بديلا عنه.
• إذا شعرت بدوخة بعد الجلسة، تجنب القيادة حتى تزول وتأكد من إبلاغ الفريق المعالج.

إذا فاتتك جلسة أو حدث خطأ في إعطاء العلاج

عندما يتعذر عليك حضور موعد التسريب، اتصل بالمركز لترتيب موعد بديل يناسب خطتك العلاجية. لا تقرب الجلسات من بعضها ولا تطلب كمية إضافية لتعويض الموعد من تلقاء نفسك.

إذا اشتبهت في إعطاء كمية غير الموصوفة أو حدوث خطأ في التحضير، أبلغ الفريق الطبي فورا حتى لو لم تظهر أعراض. يعتمد التصرف على المستحضر والكمية والحالة الصحية، ولا توجد خطوة منزلية تصلح لجميع هذه الحالات.

عادات يومية تدعم حماية الرئتين

العلاج التعويضي جزء من خطة الرعاية، وليس بديلا عن تجنب التدخين. فإذا كان أحد أفراد الأسرة يدخن بجوارك أو كنت تتعرض للأتربة والأبخرة في العمل، ناقش طرق تقليل التعرض مع الطبيب؛ فحماية الرئة تشمل البيئة التي تعيش فيها أيضا.

استمر على البخاخات والأكسجين إذا وصفهما الطبيب، واسأل عن التأهيل الرئوي والنشاط المناسب لقدرتك. راجع كذلك اللقاحات الموصى بها لحالتك، ومنها لقاحات العدوى التنفسية، وناقش الحاجة إلى لقاحات التهاب الكبد نظرا لطبيعة العلاج المشتق من البلازما.

ولأن النقص وراثي، قد يفيد توجيه أفراد الأسرة إلى الاستشارة والفحص المناسبين. وجود قريب مصاب لا يعني تلقائيا حاجته إلى التسريب، لكنه سبب وجيه لطلب تقييم طبي بدلا من انتظار ظهور أعراض.