فرط الدقائق الكيلوسية في الدم العائلي (Familial hyperchylomicronemia)

ما معنى فرط الدقائق الكيلوسية في الدم العائلي (Familial hyperchylomicronemia)؟

1- فَرْط بروتينات الدَّم الشَّحْمِيَّة العائلي الذي يتميّز بتراكيز مصليّة متزايدة من الكيلومكرونات و ثُلاَثِيّات الغليسريد، التي تَنْقص إذا أصبحت الحمية خالية من الدهن، والتراكيز المنخفضة للبروتينات الشَحْمِيّة ذات الكثافة العالية والمنخفضة، التي تزيد إذا كانت الحميةِ خاليّة من الدهن، ونشاط ليباز البْرُوتينِ الشَّحْمِيّ النسيجي الناقص. و يتميّز باشْتِدادات ألم بطنيّة وتضخّم الطحال والكبد وأورام صفراء طفحيّة. ويدعى أيضا فَرْطُ الدَّقائِقِ الكَيلوسِيَّةِ في الدم العائليّ. 2- فَرْط بروتيناتِ الدَّمِ الشَّحْمِيَّةِ العائِلِيّ الذي يتميّزَ بتراكمات مصليّة متزايدة مِنْ البروتينات الشَحْمِيّة ذات الكثافة المنخفضة القبلية وثُلاَثِيّات الغليسريدات في نِظام غِذائِيّ طبيعي ولكن بتراكيز طبيعيّة من البروتينات الشحمية قليلة الكثافة والكوليسترول والشَحْمِيّات الفُسْفُورِيّة. ومن مميّزات هذه الحالة اشتدادات ألمِ بطنيّة وتَحَمّل غلوكوز شاذِّ وحَسَاسِيَّة للداء القَلْبِيّ الإِقْفارِيّ. يدعى أيضا فَرْطُ بروتيناتِ الدم الشَّحميَّةِ البيتائِيَّةّ وفَرْطُ بروتيناتِ الدم الشَّحميَّةِ قبل البيتائِيَّة العائِليّ وفَرْط شَحْمِيَّاتِ الدَّمِ المُحَرَّض بالكَرْبُوهيدرات.

أسئلة شائعة عن فرط الدقائق الكيلوسية في الدم العائلي (Familial hyperchylomicronemia)