الليوسين
الحمية الغذائية المقيدة للأحماض الأمينية المتفرعة لداء بول القيقب المزمن
الحمية المقيدة للأحماض الأمينية المتفرعة هي أساس العلاج طويل الأمد لداء بول القيقب؛ تضبط البروتين الطبيعي وتستخدم تركيبات طبية خاصة، مع تحاليل منتظمة وخطة طوارئ للمرض، لتقليل تراكم الليوسين وحماية الدماغ دون الإخلال بالنمو.
العلاج الطارئ لنوبة اعتلال الدماغ الحاد في بول القيقب (داء البول ذو رائحة القيقب)
نوبة اعتلال الدماغ في داء البول ذي رائحة القيقب حالة إسعافية تستدعي المستشفى والتواصل الفوري مع فريق الاستقلاب. يهدف العلاج إلى وقف تكسّر بروتينات الجسم، وخفض الليوسين، وحماية الدماغ باستخدام تغذية علاجية دقيقة، وقد يلزم الغسيل في الحالات الشديدة.
علاج مرض بول القيقب (MSUD) بالحمية الخاصة والتدخل الحاد
يعتمد علاج مرض بول القيقب على حمية محسوبة تحد من الأحماض الأمينية متفرعة السلسلة، مع تركيبة طبية ومراقبة منتظمة للدم والنمو. وعند المرض أو ارتفاع الليوسين، يلزم تطبيق خطة طوارئ بإشراف فريق الاستقلاب، وقد يحتاج المريض إلى المستشفى لحماية الدماغ.