أمراض الدم الوراثية
التدبير الداعم لاعتلال الصفيحات الوراثي (غلانزمان وبرنارد-سولييه)
يهدف التدبير الداعم لاضطرابي غلانزمان وبرنارد-سولييه إلى إيقاف النزف والوقاية منه قبل الإجراءات الطبية، باستخدام وسائل موضعية وأدوية مساعدة، ونقل الصفيحات أو عامل التخثر السابع المنشط المؤتلف في حالات مختارة يحددها اختصاصي أمراض الدم.
التدبير الداعم لعوز بيروفات كيناز وكريات الدم الحمراء المكوّرة الوراثية
يقوم التدبير الداعم لهذين المرضين على متابعة فقر الدم والانحلال، ونقل الدم عند الحاجة، وتعويض الفولات بحسب التقييم، مع رصد تراكم الحديد والحصوات ومضاعفات تضخم الطحال. وتختلف الخطة باختلاف شدة المرض والعمر والأعراض، ولا تعني الحاجة إلى المتابعة أن جميع المرضى يحتاجون نقلًا دوريًا.
الرعاية الداعمة متعددة الأجهزة لفقر الدم الدياموند-بلاكفان (الستيرويد ونقل الدم)
تعتمد رعاية فقر دم دياموند-بلاكفان على نقل كريات الدم الحمراء أو الستيرويدات القشرية بحسب العمر والاستجابة والتحمل، مع معالجة تراكم الحديد ومراقبة النمو وصحة الأعضاء. العلاج فردي وطويل الأمد، ولا يجوز تعديل الجرعات أو مواعيد النقل ذاتيًا.
العلاج الوقائي المزمن لفقر الدم المنجلي بالهيدروكسي يوريا لتقليل تكرر الأزمات
الهيدروكسي يوريا علاج يومي طويل الأمد لبعض مرضى فقر الدم المنجلي، يرفع الهيموغلوبين الجنيني ويساعد على تقليل أزمات الألم ومتلازمة الصدر الحادة. يحتاج إلى متابعة تعداد الدم ووظائف الأعضاء، ولا يعالج الأزمة الحادة فورًا ولا يغني عن بقية الرعاية الوقائية.
برنامج نقل الدم التبادلي المزمن للوقاية من السكتة الدماغية في فقر الدم المنجلي
نقل الدم التبادلي المزمن برنامج وقائي منتظم يستبدل جزءًا من كريات الدم الحمراء المنجلية بكريات من متبرعين، لتقليل خطر السكتة الدماغية لدى مرضى مختارين. يحتاج إلى متابعة مستمرة، ولا يعني تحسن الفحوص إمكان إيقافه دون تقييم متخصص.