الطوارئ الاستقلابية
علاج اضطرابات دورة اليوريا الحادة (فرط الأمونيا) بخافضات الأمونيا الدوائية
أزمة فرط الأمونيا المرتبطة باضطرابات دورة اليوريا حالة طارئة تُعالج في المستشفى بأدوية تطرح النيتروجين عبر مسارات بديلة، مع دعم الطاقة وتعديل البروتين مؤقتًا، وقد تستلزم غسيلًا عاجلًا لحماية الدماغ.
علاج الحماض البروبيوني الحاد بالحد من البروتين والكارنيتين الوريدي
نوبة الحماض البروبيوني الحادة طارئ استقلابي يُعالج في المستشفى بإيقاف البروتين مؤقتًا، وتوفير الطاقة لمنع هدم العضلات، والكارنيتين الوريدي، مع علاج المحفز ومراقبة الأمونيا والحموضة. وقد يلزم تنقية الدم في النوبات الشديدة.
علاج مرض بول القيقب (MSUD) بالحمية الخاصة والتدخل الحاد
يعتمد علاج مرض بول القيقب على حمية محسوبة تحد من الأحماض الأمينية متفرعة السلسلة، مع تركيبة طبية ومراقبة منتظمة للدم والنمو. وعند المرض أو ارتفاع الليوسين، يلزم تطبيق خطة طوارئ بإشراف فريق الاستقلاب، وقد يحتاج المريض إلى المستشفى لحماية الدماغ.