تضخم الطحال
علاج التليف النقوي الأولي بمثبطات JAK
تساعد مثبطات JAK على تقليل تضخم الطحال وتخفيف أعراض التليف النقوي الأولي، مثل التعرق الليلي والشبع المبكر والإرهاق. يختار اختصاصي أمراض الدم الدواء بحسب الأعراض وتعداد الدم والحالة العامة، مع متابعة منتظمة لفقر الدم وقلة الصفائح والعدوى.
علاج داء نيمان-بيك النوع B بالرعاية الداعمة متعددة الأجهزة
تعتمد رعاية داء نيمان-بيك النوع B على متابعة الرئتين والكبد والطحال والتغذية والدم، وعلاج المضاعفات بحسب حالة المريض. وقد يُضاف تعويض الإنزيم بأوليبوداز ألفا عند ملاءمته وتوافره، لكنه لا يغني عن المتابعة ولا يُعد علاجًا شافيًا.