اضطرابات النزف

التدبير الداعم لاعتلال الصفيحات الوراثي (غلانزمان وبرنارد-سولييه)

يهدف التدبير الداعم لاضطرابي غلانزمان وبرنارد-سولييه إلى إيقاف النزف والوقاية منه قبل الإجراءات الطبية، باستخدام وسائل موضعية وأدوية مساعدة، ونقل الصفيحات أو عامل التخثر السابع المنشط المؤتلف في حالات مختارة يحددها اختصاصي أمراض الدم.

الرعاية الطبية الداعمة متعددة الأجهزة لمتلازمة نونان

تعتمد رعاية متلازمة نونان على متابعة منظمة للقلب والنمو والتغذية والنزف والسمع والبصر والتطور، مع علاج المشكلات بحسب ظهورها. وهي خطة طويلة الأمد تُفصَّل لكل مريض، وليست دواءً واحدًا أو علاجًا يزيل السبب الجيني.

علاج داء فون ويلبراند بديسموبريسين والعلاج التعويضي

يساعد ديسموبريسين بعض مرضى داء فون ويلبراند على إطلاق مخزون عامل فون ويلبراند، بينما يعوّض العلاج بالمركزات نقص العامل مباشرة. يعتمد الاختيار على نوع المرض، والاستجابة المثبتة، وشدة النزف، وطبيعة الإجراء الطبي المتوقع.