التهاب الأقنية الصفراوية المصلب: الأعراض وطرق العلاج

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي، واختصاره PSC، مرض مزمن يصيب القنوات الصفراوية داخل الكبد أو خارجه أو كليهما. يؤدي الالتهاب المستمر إلى تكوّن ندبات تجعل بعض أجزاء القنوات ضيقة وصلبة، فتتعطل حركة الصفراء بدرجات متفاوتة. وكلمة «أولي» تعني أن المرض لا يُفسَّر بسبب معروف آخر، مثل إصابة جراحية بالقنوات.

عندما تتراكم الصفراء، قد تتضرر خلايا الكبد ويحدث تليف مع مرور الوقت. لكن مسار المرض يختلف كثيرًا؛ فقد يبقى مستقرًا سنوات لدى بعض الأشخاص، بينما تظهر لدى آخرين مضاعفات تستدعي تدخلًا مبكرًا. لذلك لا يكفي مستوى الأعراض وحده للحكم على سلامة الكبد.

الالتهاب الحاد غالبًا عدوى بكتيرية تحدث عندما ينسد مجرى الصفراء، مثلًا بسبب حصوة أو تضيق. وقد يسبب حمى وألمًا بالبطن واصفرار الجلد، ويحتاج عادة إلى علاج في المستشفى بالمضادات الحيوية، مع تصريف الصفراء عند الحاجة. أما المرض المصلب الأولي فليس عدوى بكتيرية مستمرة، ولا تعالجه المضادات الحيوية بصورة روتينية.

يمكن أن يُصاب مريض الالتهاب المصلب بنوبات عدوى حادة نتيجة تضيق القنوات. كذلك يختلف هذا المرض عن التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، الذي يصيب أساسًا القنوات الصغيرة داخل الكبد وله خطة علاج مختلفة؛ فتشابه الأسماء لا يعني تشابه المرضين.

قد لا تظهر أعراض في البداية، ويُشتبه بالمرض بعد اكتشاف تغيرات في تحاليل الكبد. وعندما تظهر الأعراض، قد تكون تدريجية وغير محددة، وتشمل:

• التعب المستمر الذي قد يؤثر في النشاط اليومي.
• حكة جلدية، وقد تكون مزعجة ليلًا ومن دون طفح واضح.
• ألم أو انزعاج في الجزء العلوي الأيمن من البطن.
• اصفرار العينين والجلد، مع بول داكن أو براز فاتح.
• ضعف الشهية أو فقدان الوزن غير المقصود.

في المراحل المتقدمة، قد يظهر تورم الساقين أو تجمع السوائل في البطن. أما الحمى والقشعريرة، خصوصًا مع ألم أو يرقان جديد، فقد تدلان على عدوى مصاحبة وليستا مجرد عرض مزمن يمكن تجاهله.

السبب الدقيق غير معروف. يُعتقد أن المرض ينتج عن تفاعل بين استعداد وراثي واضطراب في الاستجابة المناعية وعوامل بيئية، مع احتمال دور للتواصل بين الأمعاء والكبد. وليس مرضًا معديًا، ولا يوجد طعام محدد ثبت أنه يسببه، كما أنه لا يُعد نتيجة مباشرة لشرب الكحول.

يُشخَّص كثيرًا لدى البالغين الشباب ومتوسطي العمر، ويكون أكثر شيوعًا لدى الرجال، لكنه قد يصيب النساء والأطفال أيضًا. ويُعد الارتباط بأمراض الأمعاء الالتهابية، خصوصًا التهاب القولون التقرحي، من أبرز سماته. ولا تعني الإصابة بالتهاب القولون أن الشخص سيصاب حتمًا بهذا المرض.

يراجع الطبيب الأعراض والأدوية والتاريخ المرضي، ويبحث عن أمراض الأمعاء وأسباب انسداد القنوات أو التهابها. ولا يعتمد التشخيص على تحليل واحد؛ إذ يجب جمع نتائج الفحوص واستبعاد أمراض أخرى قد تعطي صورة مشابهة.

• تحاليل الدم: لتقييم إنزيمات الكبد والبيليروبين وقدرة الكبد على أداء وظائفه، وقد تُطلب تحاليل مناعية لاستبعاد أسباب أخرى.
• التصوير بالموجات فوق الصوتية: قد يكون فحصًا أوليًا للبحث عن الحصوات واتساع القنوات، لكنه لا يستبعد المرض وحده.
• تصوير القنوات بالرنين المغناطيسي: يُعرف باسم MRCP، ويُظهر مناطق التضيق والتوسع المميزة دون إدخال منظار إلى القنوات.
• خزعة الكبد: ليست لازمة دائمًا، لكنها قد تفيد عند الاشتباه بإصابة القنوات الصغيرة رغم تصوير طبيعي، أو بمرض كبدي مناعي مرافق.

أما تصوير القنوات بالمنظار، المعروف باسم ERCP، فلا يُستخدم عادة كفحص تشخيصي أول بسبب مخاطره، ومنها التهاب البنكرياس والعدوى. يُلجأ إليه عند الحاجة لعلاج تضيق مهم أو أخذ عينات من منطقة مشتبه بها. وقد يوصي الطبيب أيضًا بمنظار القولون مع خزعات للبحث عن التهاب أمعاء حتى دون أعراض واضحة.

لا يوجد حاليًا دواء ثبت أنه يشفي المرض أو يوقف تقدمه لدى جميع المصابين. تهدف الرعاية إلى تخفيف الأعراض، ومعالجة الانسدادات والعدوى، والحفاظ على التغذية، ورصد المضاعفات. ويُفضَّل أن تكون المتابعة مع اختصاصي كبد لديه خبرة بهذا المرض.

تخفيف الأعراض ودعم التغذية

تُعالج الحكة بأدوية يختارها الطبيب حسب شدتها ووظائف الكبد والتداخلات الدوائية. وقد يُستخدم حمض أورسوديوكسيكوليك في حالات مختارة مع تقييم الاستجابة، لكنه ليس علاجًا شافيًا، ولا تُنصح جرعاته المرتفعة. وإذا وُجد نقص في الفيتامينات الذائبة في الدهون، يُعوَّض بناءً على الفحوص، لا بتناول المكملات عشوائيًا.

علاج التضيق والعدوى

قد يحتاج التضيق الذي يعوق تصريف الصفراء إلى توسيع بالبالون أثناء المنظار، وأحيانًا إلى دعامة مؤقتة وفق الحالة. وتُعالج العدوى البكتيرية بالمضادات الحيوية المناسبة، مع إزالة الانسداد أو تصريف الصفراء عندما يلزم. لا تُستخدم المضادات وقائيًا أو باستمرار دون قرار اختصاصي.

متى تُطرح زراعة الكبد؟

قد تصبح الزراعة ضرورية عند حدوث فشل كبدي أو مضاعفات متقدمة، وقد تُناقش أيضًا عند تكرر العدوى الشديدة أو وجود حكة مستعصية تؤثر بشدة في الحياة. تحسن الزراعة النتائج لدى مرضى مختارين، لكن المرض قد يعود في الكبد المزروع، لذلك تستمر المتابعة بعدها.

تشمل المضاعفات تليف الكبد وارتفاع ضغط الوريد البابي والعدوى الصفراوية المتكررة، وقد يحدث ضعف العظام أو نقص بعض الفيتامينات. ويرتفع خطر سرطان القنوات الصفراوية وبعض أورام المرارة، كما يزداد خطر سرطان القولون عند وجود مرض أمعاء التهابي مرافق.

لا يعني ارتفاع الخطر أن السرطان سيحدث حتمًا. يضع الطبيب برنامجًا فرديًا يشمل تحاليل وتصويرًا دوريًا، وتقييم المرارة، ومنظار القولون عند الحاجة، وفحص كثافة العظام. وأي تغير جديد في الأعراض أو التحاليل قد يستدعي فحوصًا إضافية بدل انتظار الموعد الدوري.

• التزم بغذاء متوازن، واستشر اختصاصي تغذية عند فقدان الوزن أو صعوبة هضم الدهون.
• تجنب الكحول، ولا تبدأ أعشابًا أو مكملات أو أدوية جديدة دون مراجعة الطبيب.
• ناقش اللقاحات المناسبة، ومنها لقاحا التهاب الكبد أ وب إذا لم تكن محصنًا.
• مارس نشاطًا مناسبًا لقدرتك، واطلب دعمًا إذا أثر التعب أو الحكة في النوم والمزاج.

احجز موعدًا عند استمرار الحكة أو التعب غير المفسر، أو ظهور اضطراب في تحاليل الكبد. واطلب تقييمًا عاجلًا عند يرقان جديد أو متزايد. توجّه إلى الطوارئ عند الحمى والقشعريرة مع ألم أعلى البطن أو اليرقان، ولا تنتظر اجتماع الأعراض كلها. التشوش أو الإغماء أو القيء الدموي أو البراز الأسود علامات طارئة أيضًا. هذه المعلومات للتوعية ولا تغني عن التقييم الطبي وخطة المتابعة الفردية.