منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
الورم النجمي هو ورم ينشأ من الخلايا النجمية في الدماغ، ويصنف حسب سرعة نموه. تشمل الأعراض الصداع، وتغيرات في الرؤية، والغثيان، وقد تشمل النوبات وضعفًا في جانب واحد من الجسم. يعتمد العلاج على حجم الورم وموقعه، ويشمل الجراحة، والعلاج الإشعاعي، والعلاج الكيميائي. بعض الحالات مرتبطة باضطرابات وراثية. التشخيص يعتمد على الفحص السريري والتصوير العصبي.
تحميل المقالة
الورم النجمي هو ورم ينشأ من الخلايا النجمية (الخلايا النجمية) التي تشكل الأنسجة الداعمة للدماغ. تشمل الخلايا الداعمة الأخرى للدماغ الخلايا قليلة التغصن والخلايا البطانية. تُعرف هذه الخلايا مجتمعة بالخلايا الدبقية والأنسجة التي تشكلها تعرف بالأنسجة الدبقية. الأورام التي تنشأ من الأنسجة الدبقية، بما في ذلك الأورام النجمية، يشار إليها مجتمعة بالأورام الدبقية.
تصنف منظمة الصحة العالمية (WHO) الأورام النجمية إلى أربع درجات اعتمادًا على مدى سرعة نموها واحتمالية انتشارها (تسللها) إلى أنسجة المخ القريبة. عادة ما تنمو الأورام النجمية غير المتسللة ببطء أكثر من الأشكال المتسللة. الأورام النجمية المتسللة أو المنتشرة أكثر شيوعًا من الأورام النجمية غير المتسللة. وهي أكثر شيوعًا بشكل عام عند الرجال والأكثر شيوعًا في نصفي الكرة المخية للمرضى البالغين. عند الأطفال، تحدث في نصفي الكرة المخية وكذلك في جذع الدماغ. الأورام من الخلايا قليلة التغصن (الأورام الدبقية قليلة التغصن) تقع أيضًا في فئة الأورام الدبقية المتسللة ويمكن في بعض الأحيان أن يصعب تمييزها عن الأورام النجمية. تصنف بعض الأورام الدبقية المتسللة على أنها أورام دبقية قليلة التغصن مختلطة (ورم نجمي قليل التغصن).
عادة ما يكون الورم النجمي من الدرجة الأولى ورمًا غير متسلل. النوع الأكثر شيوعًا من الورم النجمي من الدرجة الأولى هو الورم النجمي الشعري الذي يُعرف أيضًا باسم الورم النجمي الشعري اليفعي أو JPA. ينمو هذا الورم ببطء ولكنه يمكن أن يصبح كبيرًا جدًا. يحدث الورم النجمي الشعري في أغلب الأحيان في المخيخ والمخ والمسار العصبي البصري وجذع الدماغ. يحدث هذا الورم في أغلب الأحيان عند الأطفال والمراهقين ويمثل 2% من جميع أورام المخ.
يُطلق على الورم النجمي من الدرجة الثانية أيضًا الورم النجمي منخفض الدرجة أو الورم النجمي المنتشر وعادة ما يكون ورمًا متسللًا. ينمو هذا الورم ببطء نسبيًا وعادة لا يكون له حدود واضحة. يحدث في أغلب الأحيان عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا.
يُطلق على الورم النجمي من الدرجة الثالثة أيضًا الورم النجمي الكشمي (الخبيث) لأن هذا الورم ينمو بسرعة أكبر من الورم النجمي من الدرجة الثانية. يحدث الورم النجمي الكشمي في أغلب الأحيان عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا، ويمثل 4% من جميع أورام المخ.
يُطلق على الورم النجمي من الدرجة الرابعة أيضًا الورم الأرومي الدبقي أو GBM وهو النوع الأكثر عدوانية من أورام الجهاز العصبي. ويشار إليه أيضًا بالورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال بسبب مظاهره المتنوعة تحت المجهر. في حالات نادرة، يمكن أن توجد عناصر نسيجية غير دبقية في الورم الأرومي الدبقي. البديل الأكثر شيوعًا من GBM الذي يظهر هذه العناصر النسيجية الإضافية يسمى الورم الأرومي الدبقي الساركومي المختلط أو الورم الدبقي الساركومي. يحدث GBM في أغلب الأحيان عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 80 عامًا، وهو أكثر شيوعًا عند الرجال، ويمثل 23% من جميع أورام المخ الأولية.
تم مؤخرًا تحديد العديد من العلامات في الأورام الدبقية المنتشرة. غالبًا ما تحتوي الأورام النجمية من الدرجتين الثانية والثالثة على طفرات مكتسبة في جين يسمى IDH1. يتم الحصول على هذه الطفرات عن طريق الورم ولا توجد بشكل عام في الخلايا الطبيعية للمريض. يرتبط وجود طفرة IDH1 في الورم النجمي بشكل عام بتحسن التشخيص مقارنة بالورم النجمي من درجة مماثلة لا يحتوي على طفرة IDH1. العلامة الثانية، ذات الصلة بـ GBM، هي مثيلة MGMT. عند وجوده، قد يرتبط ميثيل MGMT باستجابة أفضل للعلاج الكيميائي (عادةً تيموزولوميد) مقارنة بـ GBMs بدون ميثيل MGMT.
• ورم نجمي من الدرجة الأولى
• ورم نجمي من الدرجة الثانية
• ورم نجمي من الدرجة الثالثة
• ورم نجمي من الدرجة الرابعة
تكون أعراض الأورام النجمية من الدرجة الأولى والثانية خفية لأن الدماغ قادر على التكيف مؤقتًا مع وجود ورم بطيء النمو. قد تكون أعراض الأورام النجمية من الدرجة الثالثة والرابعة مفاجئة وموهنة. يمكن أن تنتج الأعراض عن زيادة الضغط داخل الدماغ وقد تشمل الصداع وتغيرات في الرؤية والغثيان أو القيء. قد تحدث الأعراض أيضًا بناءً على موقع الورم بسبب التداخل مع وظائف المخ الطبيعية وتشمل النوبات البؤرية وصعوبة التحدث وفقدان التوازن والضعف أو الشلل أو فقدان الإحساس في أحد جانبي الجسم. التعب والاكتئاب شائعان لدى الأفراد المصابين بورم نجمي.
الورم النجمي الطفلي الر desmoplastic (DIA) هو ورم نجمي نادر جدًا من الدرجة الأولى. يميل هذا الورم إلى الحدوث في نصفي الكرة المخية وعادة ما يتم تشخيصه عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين. قد تشمل الأعراض زيادة حجم الرأس والبقع اللينة المنتفخة (اليافوخ) في الجمجمة والعيون التي تركز إلى الأسفل والنوبات. الورم ذو الصلة ، ورم الخلايا العقدية الطفلي desmoplastic ، هو ورم نجمي وعصبي مختلط ، ولكنه مشابه لـ DIA.
يحدث الورم النجمي العملاق تحت البطانة في بطينات الدماغ ويرتبط دائمًا تقريبًا بحالة وراثية تسمى تصلب الحدبات. تشمل أورام الظهارة العصبية النادرة الأخرى الورم النجمي الأصفر متعدد الأشكال (PXA) والورم العقدي (ورم دبقي عصبي مختلط).
تحدث الأورام النجمية بتردد أكبر مع بعض الاضطرابات الوراثية بما في ذلك متلازمة توركو ، والورم الليفي العصبي من النوع الأول والتصلب الحدبي ومرض أولي ومتلازمة لي فراوميني.
يحدث الورم النجمي من الدرجة الأولى في أغلب الأحيان عند الأطفال والمراهقين ويمثل 2٪ من جميع أورام المخ. يحدث الورم النجمي من الدرجة الثانية في أغلب الأحيان عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 60 عامًا. يحدث الورم النجمي من الدرجة الثالثة في أغلب الأحيان عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 60 عامًا ، وهو أكثر شيوعًا عند الرجال ويمثل 4٪ من جميع أورام المخ. يحدث الورم النجمي من الدرجة الرابعة في أغلب الأحيان عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 80 عامًا ، وهو أكثر شيوعًا عند الرجال ويمثل 23٪ من جميع أورام المخ الأولية.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض الأورام النجمية. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي:
مرض الخلايا العصبية الحركية هو مجموعة من الاضطرابات العصبية العضلية التي تتميز بالتدهور التدريجي للخلايا العصبية الحركية ، والخلايا العصبية التي تتحكم في الحركة ورد الفعل. قد تشمل أعراض أمراض الخلايا العصبية الحركية ضعف العضلات والتشنجات وردود الفعل المبالغ فيها.
التصلب المتعدد (MS) هو مرض مزمن في الدماغ والحبل الشوكي. يتميز مرض التصلب العصبي المتعدد بآفات صغيرة تسمى اللويحات التي قد تتشكل بشكل عشوائي في جميع أنحاء الدماغ والحبل الشوكي. تتكون هذه الآفات من مناطق من المايلين المذاب ، وهي المادة الدهنية التي تشكل غمدًا حول الخلايا العصبية (الخلايا العصبية) وتنقل النبضات العصبية. تنمو الخلايا العصبية الكبيرة على شكل نجمة (الخلايا النجمية) وتتصلب في الآفات ، وتشكل ندوب في الدماغ والحبل الشوكي تسمى التصلبات. يؤدي تدمير غمد الميالين إلى مجموعة متنوعة من الأعراض العصبية التي قد تشمل صعوبات بصرية أو ضعف في الكلام أو أحاسيس جلدية غير طبيعية أو تنميل أو اضطرابات في المشي وصعوبات في وظائف المثانة والأمعاء.
هناك أنواع مختلفة من أورام المخ. يعتمد تصنيف أورام المخ على الخلايا التي نشأ منها الورم واحتمالية انتشاره إلى أنسجة أخرى.
يعتمد تشخيص الورم النجمي على تقييم سريري شامل ، ونتائج جسدية مميزة ، وتاريخ دقيق للمريض ، واختبارات متخصصة ، مثل اختبارات الدم ، وتقنيات التصوير العصبي ، و/أو دراسات تشخيصية أخرى. تساعد تقنيات التصوير العصبي ، مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ في تقييم حجم الورم وموقعه وعوامل أخرى. أثناء التصوير المقطعي المحوسب ، يتم استخدام جهاز كمبيوتر والأشعة السينية لإنشاء صور مقطعية لهياكل أنسجة معينة. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مجالًا مغناطيسيًا لإنشاء صور مقطعية لأعضاء معينة وأنسجة الجسم. يستخدم فحص عينة من الورم (الخزعة) والفحص المجهري لخلايا الورم لتحديد نوع الورم ودرجته.
الورم النجمي من الدرجة الأولى: الجراحة هي العلاج القياسي. غالبًا ما يكون الاستئصال الجراحي الكامل للأورام النجمية التي يمكن الوصول إليها ممكنًا وناجحًا. الأورام التي يمكن الوصول إليها هي تلك التي يمكن إجراؤها دون التسبب في تلف شديد غير مقبول لأجزاء أخرى من الدماغ. إذا تم إجراء الجراحة ، فسيحاول الجراح إزالة جميع الأجزاء التي يمكن تحديدها من الورم النجمي قدر الإمكان. عندما يشمل الورم النجمي جزءًا حيويًا من الدماغ ، فإن الإزالة الجزئية للنمو تقلل عادةً من الضغط وتخفف الأعراض وتساعد في السيطرة على النوبات.
يتبع الاستئصال الكامل أو الجزئي للورم النجمي أحيانًا العلاج الإشعاعي لتدمير أي خلايا ورمية متبقية. مع استخدام التصوير المقطعي المحوسب (التصوير المقطعي المحوسب) والتصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) ، يمكن أحيانًا تأجيل الإشعاع لعدة أشهر أو سنوات بينما يتم فحص المريض على فترات منتظمة. يستخدم الإشعاع كعلاج أولي في بعض الأحيان في الأورام النجمية من الدرجة الأولى.
يمكن إعطاء العلاج الكيميائي بعد الإشعاع في محاولة لتدمير أي خلايا متبقية أو يمكن أيضًا إعطاؤه أثناء العلاج الإشعاعي. يمكن استخدام العلاج الكيميائي بدلاً من الإشعاع عند الأطفال الصغار جدًا لتجنب تلف الدماغ النامي. يتم تحديد نوع العلاج بالعقاقير الكيميائية الذي يتم اختياره من قبل أخصائي الأورام العصبية الذي يفحص درجة الورم والعلاج السابق والحالة الصحية الحالية للفرد المصاب.
يمكن أن يتطور الورم النجمي من الدرجة الأولى في بعض الأحيان إلى درجة أعلى ، لذا فإن عمليات الفحص المتابعة على فترات منتظمة ضرورية للتحقق من إعادة النمو.
الورم النجمي من الدرجة الثانية: يعتمد العلاج على حجم الورم وموقعه. يمكن استخدام الجراحة لإزالة الأورام التي يمكن الوصول إليها. كما هو الحال مع جميع الأورام النجمية المتسللة (الدرجات الثانية إلى الرابعة) ، لا يمكن إزالتها بالكامل بالجراحة لأن النتوءات الشبيهة بالمخالب للورم تنمو في الأنسجة المحيطة. يمكن استخدام الإشعاع إذا كان الورم لا يمكن الوصول إليه أو بالإضافة إلى الجراحة. يمكن أن يتطور الورم النجمي من الدرجة الثانية أيضًا إلى درجة أعلى ، لذا فإن المتابعة ضرورية للتحقق من إعادة النمو. يمكن علاج الورم المتكرر بالجراحة أو الإشعاع أو العلاج الكيميائي.
الورم النجمي من الدرجة الثالثة: يعتمد العلاج على حجم الورم وموقعه وكيف يبدو تحت المجهر ومدى انتشاره. العلاج القياسي هو الجراحة والعلاج الإشعاعي ، مصحوبًا أو متبوعًا بالعلاج الكيميائي. إذا كانت الجراحة غير ممكنة ، فقد يوصى بالإشعاع والعلاج الكيميائي. تتوفر عدة أنواع مختلفة من العلاج الإشعاعي بما في ذلك الإشعاع التقليدي ذو الحزمة الخارجية ، والإشعاع المركّز ، والجراحة الإشعاعية التجسيمية ، والإشعاع المزروع ، أو الإشعاع المطابق. يحدد أخصائي الأورام الإشعاعي الشكل الأنسب من الإشعاع لورم معين. تشمل العوامل العلاجية الكيميائية المستخدمة بشكل شائع لعلاج الورم النجمي من الدرجة الثالثة كارموستين (BCNU) ولوموستين (CCNU) وبروكاربازين وسيس بلاتين وتيموزولوميد. يتم أحيانًا إدخال رقائق قابلة للتحلل البيولوجي (تسمى رقائق Gliadel) تحتوي على BCNU في التجويف المتبقي بعد إزالة الورم. يميل الورم النجمي من الدرجة الثالثة إلى التكرار ويعتمد العلاج على درجة الورم الذي يتكرر.
الورم النجمي من الدرجة الرابعة: الأشكال الرئيسية الثلاثة لعلاج GBM هي الجراحة والإشعاع أو العلاج الكيميائي. يمكن استخدام هذه العلاجات بمفردها أو بالاشتراك مع بعضها البعض. العلاج الأولي في معظم الحالات هو الاستئصال الجراحي وإزالة أكبر قدر ممكن من الورم (الاستئصال). في كثير من الأحيان ، لا يمكن إزالة سوى جزء من الورم بأمان لأن الخلايا الخبيثة قد تكون قد انتشرت إلى أنسجة المخ المحيطة. نظرًا لأن الجراحة لا يمكن أن تزيل الورم تمامًا ، يتم استخدام العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي بعد الجراحة لمواصلة العلاج.
