التغذية العلاجية
علاج داء تخزين الغليكوجين النوع الأول (فون غيركه) بنشا الذرة النيء
يساعد نشا الذرة النيء على توفير الغلوكوز تدريجيا لمرضى داء تخزين الغليكوجين النوع الأول، مما يحد من هبوط السكر أثناء الفواصل بين الوجبات. يحتاج العلاج إلى جدول فردي ومراقبة مستمرة بإشراف فريق أمراض الاستقلاب، ولا يشفي الخلل الوراثي.
علاج داء تخزين الغليكوجين النوع الأول بالنشا النيئ
يُستخدم نشا الذرة غير المطبوخ لتوفير الغلوكوز تدريجيًا والمساعدة على منع هبوط سكر الدم في داء تخزين الغليكوجين من النوع الأول. وهو جزء من خطة غذائية دقيقة يحددها فريق أمراض الاستقلاب، وليس علاجًا شافيًا أو بديلًا عن التدخل السريع عند الهبوط الحاد.
علاج داء تخزين الغليكوجين النوع الثالث بالحمية عالية البروتين ونشا الذرة
تعتمد المعالجة الغذائية لداء تخزين الغليكوجين النوع الثالث على بروتين كافٍ ووجبات موزعة، مع نشا الذرة غير المطبوخ عند الحاجة لمنع نقص السكر. تُفصّل الخطة بحسب العمر وتحمل الصيام وحالة الكبد والقلب والعضلات، ولا تعالج الخلل الوراثي نفسه.
علاج سوء التغذية الحاد الشديد عند الأطفال
علاج سوء التغذية الحاد الشديد عند الأطفال برنامج طبي وغذائي متدرج، يبدأ بتقييم المضاعفات والشهية وتحديد الحاجة إلى المستشفى، ثم تقديم تغذية علاجية ومراقبة دقيقة حتى التعافي. لا تكفي زيادة الطعام عشوائيًا، لأن الطفل قد يحتاج أولًا إلى علاج انخفاض السكر أو العدوى أو اضطراب السوائل.
علاج سوء التغذية الحاد عند الأطفال ببرامج التغذية العلاجية
تعالج برامج التغذية العلاجية سوء التغذية الحاد عند الأطفال بغذاء طبي مخصص ومتابعة منتظمة وعلاج المشكلات المصاحبة. يمكن تدبير بعض الحالات المستقرة خارج المستشفى، بينما يحتاج الطفل المصاب بمضاعفات أو ضعف شهية واضح إلى رعاية داخلية وتغذية متدرجة تحت الإشراف الطبي.
علاج طيف اضطرابات زيلفيغر البيروكسيسومية الداعم
يعتمد علاج طيف اضطرابات زيلفيغر على رعاية داعمة متعددة التخصصات لتدبير صعوبات التغذية والتنفس والتشنجات ومشكلات الكبد والسمع والبصر. لا تصلح هذه الرعاية الخلل الوراثي، لكنها تهدف إلى تخفيف الأعراض وتقليل المضاعفات ودعم راحة المريض ووظائفه بحسب شدة المرض.
علاج عوز نازعة هيدروجين الأسيل CoA متوسط السلسلة (MCAD) بتجنب الصيام
يعتمد علاج عوز MCAD على تجنب الصيام الطويل وتوفير الطاقة بانتظام، مع خطة طوارئ عند المرض أو ضعف الأكل. وقد يلزم الغلوكوز الوريدي لمنع التدهور الاستقلابي عند تعذر تناول كربوهيدرات كافية، حتى إن لم يظهر انخفاض السكر بعد.
علاج عوز نازعة هيدروجين البيروفات بالحمية الكيتونية الداعمة
الحمية الكيتونية علاج غذائي متخصص لعوز معقّد نازعة هيدروجين البيروفات، يوفّر الكيتونات مصدرًا بديلًا للطاقة وقد يحسّن النوبات وبعض الأعراض العصبية والاستقلابية. تُصمَّم وتُراقَب بواسطة فريق أمراض الاستقلاب والتغذية، ولا تعالج الخلل الجيني أو تناسب جميع المرضى بالطريقة نفسها.
علاج متلازمة إعادة التغذية
يعتمد علاج متلازمة إعادة التغذية على ضبط سرعة تقديم الغذاء، وتعويض الفوسفات والبوتاسيوم والمغنيسيوم والثيامين، مع مراقبة القلب والسوائل والتحاليل. وقد تستلزم الحالة دخول المستشفى، لأن زيادة الطعام بسرعة بعد سوء تغذية شديد قد تسبب مضاعفات خطيرة.
علاج متلازمة ميلاس الداعم ومنع النوبات الاستقلابية
يرتكز علاج متلازمة ميلاس على دعم احتياجات الطاقة، وعلاج الصرع ومضاعفات الأعضاء، والتدخل المبكر أثناء العدوى أو ضعف تناول الطعام. لا يوجد علاج شافٍ حاليًا، لكن خطة فردية للمتابعة والطوارئ قد تحد من التدهور والمضاعفات، دون ضمان منع جميع النوبات.
علاج نقص السكر الخلقي المستمر الناتج عن عيوب استقلابية بالتغذية المتكررة والأدوية الرافعة للسكر
يعتمد علاج نقص السكر الخلقي المستمر على منع الصيام غير الآمن، وتوفير الغذاء المناسب، واختيار العلاج بحسب السبب الوراثي أو الهرموني. فالوجبات المتكررة وحدها قد لا تكفي، والأدوية المفيدة في فرط الإنسولين لا تناسب بالضرورة اضطرابات استقلاب الطاقة.
علاج نقص فيتامين B12 الشديد والأنيميا الخبيثة
يُعالج نقص فيتامين B12 الشديد بتعويض الفيتامين سريعًا، وغالبًا بالحقن عند وجود أعراض عصبية أو اضطراب واضح في الامتصاص. أما الأنيميا الخبيثة فتحتاج عادةً إلى تعويض مستمر مدى الحياة، مع متابعة تحسن الدم والأعصاب وتقييم سبب النقص ومضاعفاته.